¿Qué es DIPG?

DIPG, o glioma pontino intrínseco difuso, es un tipo de tumor cerebral que se encuentra en un área del tallo cerebral conocida como protuberancia. El nombre glioma pontino intrínseco difuso describe cómo crece el tumor, dónde se encuentra y qué tipo de células dan lugar al tumor.

Difusa

Difuso significa que el tumor no está bien contenido: crece en otros tejidos para que las células cancerosas se mezclen con las células sanas.

Intrínseco

Intrínseco simplemente significa «en», refiriéndose al punto u origen.

Pontino

Pontino indica que el tumor está se encuentra en una parte del tronco encefálico llamada protuberancia. La protuberancia es responsable de una serie de funciones corporales importantes, como la respiración, el sueño, el control de la vejiga y el equilibrio.

Glioma

Glioma es un término general para los tumores que se originan en las células gliales. Las células gliales se encuentran en todo el cerebro. Constituyen la materia blanca del cerebro que rodea y sostiene a las neuronas (las neuronas son células que transportan mensajes al cerebro).

¿A quién afecta DIPG?

DIPG afecta principalmente niños, y la mayoría de los diagnósticos ocurren entre los 5 y los 7 años de edad. Constituye el 10-15% de todos los tumores cerebrales en los niños, con alrededor de 150-300 nuevos diagnósticos por año en los Estados Unidos. Desafortunadamente, menos del 10% de los niños sobreviven dos años después del diagnóstico.

Vea las estadísticas sobre DIPG

¿Por qué ciertos niños reciben DIPG?

En resumen, los médicos no saben por qué. No se conocen asociaciones de DIPG con ningún agente ambiental o infeccioso. La mayoría de los investigadores que estudian DIPG creen que estos tumores cerebrales, similares a otros tumores que afectan a los niños, surgen cuando los procesos normales de desarrollo y maduración no funcionan.

Causas de DIPG

Signos clínicos de DIPG

A veces los padres notan:

• movimientos oculares extraños
• dificultad para hablar
• dificultad para tragar
• dificultad para mantener el equilibrio
• o caída de una parte de la cara de su hijo

Los tumores pontinos pueden presionar e interferir con la función de estos nervios, provocando debilidad en un brazo y / o una pierna.

Los tumores en el tronco del encéfalo también pueden causar un aumento de la presión dentro del cráneo. El aumento de la presión puede hacer que los pacientes se quejen de dolores de cabeza persistentes y, en algunos pacientes, puede provocar náuseas y vómitos.

Síntomas de DIPG

Aspecto de DIPG en MRI

A La exploración por imágenes de resonancia magnética (IRM) es la mejor forma no invasiva de determinar el tamaño y las propiedades de los tumores cerebrales. Debido a que la apariencia de la resonancia magnética de los dos tipos más comunes de tumores pediátricos del tronco del encéfalo, los DIPG y los astrocitomas pilocíticos, son tan diferentes, se pueden identificar con precisión la gran mayoría de las veces mediante la resonancia magnética sola.

En raras ocasiones el diagnóstico es incierto según los resultados de la resonancia magnética, su médico puede ordenar una biopsia.

Imágenes de DIPG

Evolución clínica de DIPG

Una vez que se diagnostica DIPG sospecha, existe un curso estándar de tratamiento que su médico probablemente seguirá:

• En el momento del diagnóstico, los esteroides son a menudo el primer tratamiento que se ofrece a los pacientes con glioma pontino intrínseco difuso.
• Poco después del régimen de esteroides, los pacientes están preparados para la radioterapia.
• Desafortunadamente, hasta la fecha no se sabe que ningún medicamento de quimioterapia tenga un impacto en la supervivencia.

En casi todos los casos, después de aproximadamente 6 a 12 meses, el tumor DIPG comienza a crecer nuevamente. Una vez que el tumor ha comenzado a crecer nuevamente, no se ha demostrado que ningún tratamiento adicional mejore la supervivencia. Cuando los niños comienzan a tener síntomas neurológicos, a menudo se reinician con esteroides.

Más sobre el curso clínico de DIPG

Ver también:

• Diagnóstico de DIPG
• Tasas de supervivencia y pronóstico de DIPG
• Qué hacer cuando se le diagnostica
• Preguntas frecuentes de DIPG