10 Základní fakta o primárně progresivní RS
1. V PPMS často neexistuje snadno identifikovatelný vzor příznaků. Zatímco recidivující formy MS mají tendenci způsobovat akutní neurologickou epizodu, kterou je těžké ignorovat, nástup PPMS „je mnohem pozvolnější a zákeřnější,“ uvádí Patricia K. Coyle, MD, neurologka a ředitelka Centra komplexní péče o roztroušenou sklerózu v Lékařská fakulta Univerzity Stony Brook ve Stony Brook v New Yorku.
Klasické příznaky PPMS podle Coyla zahrnují potíže s chůzí, slabost nohou a svalovou spasticitu. Ale protože nástup těchto příznaků je postupný: „Lidé jsou vhodnější odepsat jako:„ Stárnu, stávám se nemotornější, “říká Dr. Coyle. „Myslím, že je velmi snadné to po určitou dobu vynechat.“
PPMS může také ovlivnit kognitivní funkce. Ve studii publikované v dubnu 2013 v časopise Neurology vědci zjistili, že účastníci PPMS a ti s relapsující-remitující MS dosáhly v kognitivních a bdělostních testech horšího výsledku než kontrolní skupina bez MS, ale to, že pacienti s PPMS měli zhoršené poznání ve více oblastech a byli více postiženi než pacienti s relapsující-remitující MS.
Do seznamu příznaků, které mohou zůstat nepovšimnuty, se přidává snížený čich. Podle studie zveřejněné v červnu 2017 v časopise Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84 procent účastníků s Bylo zjištěno, že PPMS má zhoršený čich, ve srovnání s pouhými 31 procenty pacientů s relaps-remitující MS.
2. Není jasné, co přesně PPMS způsobuje. Podle Coyla se PPMS považuje za výsledek poranění myelinu, který obklopuje axony v mozku a s páteř, stejně jako samotné axony. Tato neurodegenerace má tendenci ovlivňovat všechny lidi s MS v průběhu času, ale není známo, proč lidé s PPMS zřídka pociťují fokální zánět, který způsobuje akutní příznaky typické pro lidi s recidivujícími formami MS.
„Zda existuje zásadní rozdíl mezi primárně progresivní MS a relapsující MS není jasné,“ říká Coyle.
Podle Národní společnosti pro roztroušenou sklerózu (NMSS) mají lidé s PPMS tendenci mít méně mozkových lézí , s menším počtem zánětlivých buněk než u lidí s relabující MS – což může vysvětlovat rozdíly v příznacích. Lidé s PPMS však také mají tendenci mít více spinálních lézí než mozkových.
Jak je uvedeno v článku publikovaném v V květnu 2017 v časopise Frontiers in Neurology existují určité genetické faktory spojené s rizikem MS, ale u žádného z nich nebylo prokázáno, že předpovídá typ MS, který někdo vyvine.
3. PPMS ovlivňuje pouze asi 15 procent lidí s MS. Odhady prevalence PP MS se u všech lidí s MS pohybuje od 10 do 15 procent, uvádí Coyle. NMSS uvádí, že se tento počet blíží 15 procentům.
Na rozdíl od relapsujících forem MS, u nichž je pravděpodobnost, že postihnou ženy dvakrát až třikrát, ovlivňuje PPMS na obě pohlaví přibližně stejně, uvádí NMSS.
4. Nástup PPMS má tendenci nastat později než relabující formy MS. Lidé s PPMS bývají starší než lidé s relabující MS, protože průměrný věk diagnózy je podle NMSS asi o 10 let později.
I když důvod tohoto pozdějšího nástupu není zcela objasněn, Coyle říká, že to může odrážet neurodegeneraci (degeneraci nervového systému), která se klinicky projevuje ve středním věku, kdy došlo k určité ztrátě funkce centrálního nervového systému.
5. Lidé s PPMS se mohou stabilizovat až několik let. Coyle říká, že u některých lidí s PPMS se postupné zhoršování příznaků, které charakterizují tuto formu onemocnění, z neznámých důvodů zmírní až na několik let. Někdy říká: „Můžete dokonce vidět malé změny zlepšení,“ ale nevyhnutelně je toto zlepšení obráceno a neurologický deficit člověka se zhoršuje.
I když se zdá, že osoba s PPMS je klinicky stabilní z hlediska symptomů, říká Coyle, MRI vyšetření obvykle ukazují pokračující poškození jejich centrálního nervového systému.
6. K léčbě PPMS nyní existuje lék schválený FDA. V březnu 2017 Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) ) schválil Ocrevus (ocrelizumab) jako první lék modifikující chorobu pro PPMS.
Ocrelizumab se podává jako intravenózní (IV) infuze, obvykle každých šest měsíců. Je také schválen pro relabující formy RS.
Podle studie zveřejněné v lednu 2017 v The New England Journal of Medicine bylo zjištěno, že ocrelizumab snižuje progresi postižení u lidí s PPMS ve srovnání s placebem (neaktivní léčba). Například do 120. týdne studie se výkon v časovaném testu na 25 stop chůzi zhoršil u 39 procent z části účastníci užívající ocrelizumab ve srovnání s 55 procenty pacientů užívajících placebo.Ukázalo se také, že celkový objem mozkových lézí po 120 týdnech se zmenšil v průměru o 3,4 procenta u účastníků užívajících ocrelizumab, ve srovnání se zvýšením o 7,4 procenta u pacientů užívajících placebo.
7. Schválený lék nemusí fungovat dobře u každého s PPMS. I když byla prokázána celková účinnost ocrelizumabu pro PPMS, studie z ledna 2017 se zaměřila na mladší lidi (ve věku 55 let nebo mladší) s vyšší aktivitou zánětlivých onemocnění.
Navíc podle Coyla, pozdější analýza požadovaná FDA ukázala, že okrelizumab měl tendenci fungovat lépe u mužů než u žen.
8. I při léčbě vede PPMS k postupné ztrátě neurologické funkce. Progresivní formy MS, včetně PPMS, jsou podle Coyla považovány za závažnější než relapsující-remitující MS, protože nevyhnutelně vedou k invaliditě. „Jakmile pacient vstoupí nebo je v progresivní fázi,“ říká, „dojde k postupnému zhoršování.“
Ve studii publikované v dubnu 2017 v časopise Multiple Sclerosis Journal vědci zjistili, že z skupina 853 účastníků s PPMS z 24 zemí, 17 procent mělo mírné postižení, 44 procent mělo střední postižení a 39 procent mělo těžké postižení. Postižení v každé skupině mělo tendenci významně postupovat v průběhu 10 let.
9. Je důležité léčit příznaky PPMS, nejen chorobný proces. I když existuje pouze jedna léčba modifikující onemocnění se skromným přínosem pro PPMS, Coyle zdůrazňuje, že neurologové mohou stále udělat hodně, aby pomohli lidem s tímto stavem zvládnout jejich příznaky a zlepšit jejich kvalitu života.
To znamená, podle Coylea léčba jakékoli spasticity, křečí nebo bolesti a mluvení o adaptivních zařízeních a chování, aby byly každodenní úkoly méně namáhavé.
10. Pozornost na celkové zdraví může pomoci zpomalit postup PPMS. Coyle poznamenává, že v posledních letech je stále jasnější, jak důležitý je obecný wellness program pro lidi s PPMS. Zdůrazňuje, jak důležité není kouřit, udržovat zdravou tělesnou hmotnost, pravidelně cvičit a dbát na to, abyste neměli nedostatek vitaminu D.