Abducens-Nervenlähmung
von S. Grace Prakalapakorn, MD, MPH am 2. Februar 2021.
Strabismus / Augenfehlstellung
Krankheit
Abducens-Nervenlähmung ist die häufigste motorische Augenlähmung. Der Hirnnerv abducens (sechster) steuert den lateralen Rektusmuskel, der das Auge abduziert. Abducens-Nervenlähmung verursacht eine Esotropie aufgrund der ungehinderten Wirkung des antagonistischen medialen Rektusmuskels. Das betroffene Auge dreht sich zur Nase und kann nicht richtig entführen. Die Abweichung ist konstant und normalerweise bei der Distanzfixierung größer als bei der Nahfixierung. Die Esotropie ist auch schlimmer, wenn der Patient zur betroffenen Seite schaut.
Ätiologie
In der Pädiatrie
- Angeboren.
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- Lähmungen können auftreten, wenn auch selten. Sie können manchmal mit einem Geburtstrauma, Entwicklungsstörungen der neuronalen Migration und mit neurologischen Zuständen wie Hydrozephalus und Zerebralparese assoziiert sein.
- Erworben.
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- Erworbene Abducens-Nervenlähmungen im Kindesalter können auf Neoplasma, Trauma, Infektion, Entzündung und idiopathische Ursachen zurückzuführen sein. Nichttraumatisch erworbene Lähmungen des sechsten Nervs können auf gutartige rezidivierende Lähmungen des sechsten Nervs, erhöhten oder niedrigen Hirndruck, Pontin-Gliome und in seltenen Fällen auf akute lymphoblastische Leukämie zurückzuführen sein. Gutartige isolierte Abducens-Nervenlähmung kann in der Kindheit während einer Sinusitis-Episode oder nach einer Ohr-, Hals- oder Virusinfektion auftreten. In seltenen Fällen trat bei Kindern mit Kawasaki-Krankheit nach IVIG-Therapie sogar eine isolierte Abducens-Nervenlähmung auf.
- Trauma, sekundär zu Verletzungen des offenen oder geschlossenen Kopfes
- Trauma verursacht indirekten Druck auf den Nerv, der sehr anfällig für Traumata ist, wenn er über die Spitze des Felsenbeins des Schläfenbeins zum Sinus cavernosus gelangt. . Darüber hinaus kann eine traumatische Abducens-Nervenlähmung als Folge von Blutergüssen und / oder Blutungen auftreten, die Druck auf den Nerv ausüben. Ein geschlossenes Kopftrauma kann einen erhöhten Hirndruck (ICP) verursachen und sekundär eine nicht lokalisierende sechste Nervenlähmung hervorrufen.
- Pontin-Gliom.
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- Hirnstammgliome sind einer der häufigsten Tumoren in der pädiatrischen Population, und mehr als 80% entstehen aus Pons mit einem Höchstalter zwischen 5 und 8 Jahren Alter. Zu den Symptomen zählen Ataxie, Gangstörung und unilaterale oder bilaterale Abducens-Nervenlähmung.
- Erhöhter oder niedriger Hirndruck
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- Erhöhter Hirndruck kann zu einer Dehnung der sechsten Hirnnerven führen, die im Dorello-Kanal angebunden sind. Dieser Nerv neigt dazu, von den Pons zum Dorello-Kanal steil zu verlaufen und verläuft weit bis zum lateralen Rektus, wodurch der sechste Nerv verletzungsanfällig wird. Der gleiche Mechanismus kann den Grund für die nicht lokalisierende sechste Nervenlähmung erklären, die entweder bei erhöhtem oder verringertem Hirndruck beobachtet werden kann. Ein erhöhter Hirndruck kann sekundär zu einer Vielzahl verschiedener Ursachen auftreten, einschließlich Shunt-Versagen, Pseudotumor cerebri, Tumoren der hinteren Fossa, neurochirurgischem Trauma, venöser Sinusthrombose, Meningitis oder Lyme-Borreliose.
- Intrakranieller Tumor
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- Tumoren der hinteren Fossa, wie Pontin-Gliome, Medulloblastome, Ependymome, Trigeminus-Schwannome oder zystisches Kleinhirn Astrozytome können bei Kindern unilaterale oder bilaterale Nervenlähmungen des Abducens hervorrufen. Schädelbasistumoren (Meningiom, Chordom, Nasopharynxkarzinom, Metastasierung) überwiegen in der erwachsenen Bevölkerung. Abducens-Nervenlähmung kann auch als postoperative Komplikation nach Resektion von Tumoren der hinteren Fossa in der pädiatrischen Population auftreten.
- Meningitis
- Hanna et al. Fanden bei 16,5% der Patienten mit akuter bakterieller Meningitis eine Abducens-Nervenlähmung. Lähmungen des Hirnnervs in dieser Umgebung sind in der Regel mehrfach und bilateral.
- Mikrovaskuläre Ischämie.
- Trauma.
- Idiopathisch.
- Weniger wahrscheinlich:
- Mehrere Sklerose.
- Neoplasma.
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- Schlaganfall.
- Sarkoidose / Vaskulitis.
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- Erhöhter Hirndruck.
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- Riesenzellarteriitis.
- Hypophosphatasie-Syndrom (mit sekundärer Clival-Verdickung)
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- Schwangerschaftshypertonie
- Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
- Syphilis
- Poliomyelitis
- Mastoiditis
- Läsionen, die eine Abducens-Nervenlähmung verursachen sind normalerweise klassifiziert nach dem Ort der Läsion.
- Fascicular.
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- Demyelinisierung, Gefäßerkrankungen und metastatische Tumoren sind wahrscheinlich Ursachen für Faszikelschäden. Läsionen in diesem Bereich können das Foville-Syndrom (Schädigung des Pontin-Tegmentums) verursachen, das durch partielle sechste Nervenlähmung, ipsilaterale Gesichtsschwäche, Geschmacksverlust im vorderen Teil der Zunge, ipsilaterales Horner-Syndrom, ipsilateralen sensorischen Gesichtsverlust und ipsilateralen peripheren Verlust klassifiziert wird Taubheit. Läsionen im Faszikularbereich können auch das Millard-Gubler-Syndrom verursachen, das auf eine Schädigung der ventralen Pons zurückzuführen ist, durch sechste Nervenlähmung und kontralaterale Hemiplegie gekennzeichnet ist und möglicherweise auch eine ipsilaterale Gesichtslähmung aufweist oder nicht / ul>
- Peripheriegerät.
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Basierend auf einer retrospektiven Studie, die von der Mayo-Klinik in den 1950er bis 1980er Jahren für Patienten aller Altersgruppen (insgesamt 1919 Patienten) berichtet wurde.
Ursachen für periphere Nervenschäden sind Verletzungen des geschlossenen Kopfes , Kompression und bakterielle Infektion des Innenohrs. Eine lokalisierte Kompression kann durch einen primären Hypophysentumor, ein Kraniopharyngeom, ein Schwannom oder ein Meningiom verursacht werden. Metastasierende Tumoren und Aneurysmen, die die Arteria basilaris betreffen, können ebenfalls eine Abducens-Nervenlähmung verursachen.
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- Vollständige Anzahl von Blutzellen (CBC)
- Glukosespiegel
- Glykosyliertes Hämoglobin (HbA1C)
- Sedimentationsrate der Erythrozyten
- C-reaktives Protein
- Fluoreszenz-Treponem-Antikörper-Absorptionstest, VDRL oder RPR
- Lyme-Titer
- Glucose Toleranztest
- Antinukleärer Antikörpertest
- Rheumafaktortest
- Die MRT könnte für Folgendes durchgeführt werden:
- Patienten unter 45 Jahren
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- Assoziierte Schmerzen oder andere neurologische Anomalien
- Anamnese von Krebs
- Bilaterale sechste Nervenlähmung
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- Sehnervenödem
- Wenn keine deutliche Besserung zu beobachten ist oder andere Nerven betroffen sind
- Eine LP kann in Betracht gezogen werden, wenn die MRT-Ergebnisse negativ sind.
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Basierend auf einer retrospektiven Studie mit 14 Patienten, die zwischen dem 1. Januar 2002 und dem 31. Dezember 2012 in die pädiatrische Notaufnahme des Kinderkrankenhauses der Universität Hacettepe aufgenommen wurden.
Bei Erwachsenen
- li> Gradenigo-Syndrom
Risikofaktoren
Entzündliche und mikrovaskuläre Erkrankungen sind Risikofaktoren für eine Abducens-Nervenlähmung. Weitere Risikofaktoren sind Multiple Sklerose, Enzephalitis, Meningitis, Sinusthrombose, Bluthochdruck, Hypercholesterinämie, Aneurysma, Diabetes, Arteriosklerose, Geburtstrauma und neurochirurgische Eingriffe.
Diagnose
Das Muster des Einsetzens und die damit verbundenen Symptome können für die Bestimmung der Ätiologie einer Abducens-Nervenlähmung sehr wichtig sein. Ein plötzlicher Beginn deutet auf eine vaskuläre Ätiologie hin, während ein langsam fortschreitender Beginn auf eine kompressive Ätiologie hindeutet. Der subakute Beginn deutet auf einen demyelinisierenden Prozess hin.
Körperliche Untersuchung
Alle Patienten mit vermuteter Abducens-Nervenlähmung benötigen eine vollständige ophthalmologische Untersuchung, einschließlich Sehschärfe, binokularer Funktion und Stereopsis, Motilitätsbewertung, Strabismus-Messungen in der Nähe, in der Entfernung und in den Hauptpositionen des Blicks, Messung der Fusionsamplituden, zykloplegische Refraktion und Bewertung der Augenstrukturen im vorderen und hinteren Segment. Eine genaue Beurteilung von Duktionen und Versionen sowie präzise orthoptische Messungen in seitlichen Blicken sind hilfreich bei der Bestimmung der mit Abducens-Nervenlähmung verbundenen Incomitance. Eine langsame Sakkadengeschwindigkeit im Seitenblick kann vorhanden sein und ist bei der Diagnose hilfreich. Angesichts der Tatsache, dass Neoplasien und Traumata die häufigsten Ursachen für Abducens-Nervenlähmung sind, müssen bei Kindern sofortige und sorgfältige Bewertungen durchgeführt werden, um schwerwiegende Ursachen auszuschließen. Es ist wichtig, die pseudo-restriktiven Effekte einer abwechselnden monokularen Fixierung und Vergenz zu berücksichtigen, wenn beide Augen gleichzeitig geöffnet sind. Daher muss jedes Auge unabhängig getestet werden.
Zeichen
Da das größte Motilitätsdefizit beim Versuch auftritt, das gelähmte Auge zu entführen, kann eine Erweiterung der Palpebralfissur bei Abduktion mit maximaler Abduktionsanstrengung beobachtet werden . Der Patient kann sich auch mit einer Kopfdrehung in Richtung des betroffenen Auges präsentieren, um sein Auge gegenüber dem Blickfeld des betroffenen lateralen Rektusmuskels zu halten und dadurch Diplopie zu vermeiden oder zu minimieren. Es ist wichtig, ein isoliertes Abduktionsdefizit im Zusammenhang mit dem sechsten Nerv von einer Blicklähmung oder INO zu unterscheiden, da dies die Läsion im Kern / in den Kernen des 6. und 3. Nervs lokalisieren würde.
Symptome
Diplopie ist das am häufigsten auftretende Symptom. Die Patienten haben eine horizontale, ungekreuzte Diplopie, die in der Ferne größer ist als in der Nähe.Die Diplopie ist auch in Richtung des gelähmten Muskels schlechter und wird im kontralateralen Blick besser (inkomitant). Bei kürzlich aufgetretenen Lähmungen ist die Abweichung größer, wenn das paretische Auge fixiert ist, und kleiner, wenn das nichtparetische Auge fixiert ist (primäre und sekundäre Abweichungen).
Bei Abducens-Nervenlähmung aufgrund eines erhöhten Hirndrucks Patienten Es können Symptome von Kopfschmerzen, Augenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder puls-synchronem Tinnitus auftreten. Ein niedriger ICP aufgrund eines Liquorlecks kann auch eine Abducensparese verursachen und Symptome von Kopfschmerzen aufweisen und daher klinisch sehr ähnlich wie ein erhöhter ICP auftreten. MRT-Gehirn und Bahnen können manchmal helfen, zwischen hohem und niedrigem ICP zu unterscheiden. Wenn ein Patient eine Läsion hat, die die Nervenlähmung des Abducens verursacht und andere Strukturen im Gehirn beeinflusst, können andere neurologische Symptome beobachtet werden. Im Falle einer Subarachnoidalblutung können die Patienten eine leptomeningeale Reizung und eine Lähmung des Hirnnervs aufweisen.
Wenn die Ätiologie der Nervenlähmung des Abducens eine Hirnstammläsion ist, die den sechsten Faszikulus des Hirnnervs betrifft, kann dies der Fall sein assoziierte ipsilaterale Gesichtsschwäche, kontralaterale Hemiparese oder sensorische Anomalien. Wenn die Abducens-Nervenlähmung zusammen mit anderen ipsilateralen Lähmungen des Hirnnervs auftritt, kann die Ätiologie eine Läsion sein, an der die Meningen, die obere Augenhöhlenfissur, die Augenhöhlenspitze oder der Sinus cavernosus beteiligt sind Die Abduktion des betroffenen Auges ist begrenzt. Abducens-Nervenlähmung verursacht eine Esotropie aufgrund der ungehinderten Wirkung des antagonistischen medialen Rektusmuskels. Das betroffene Auge dreht sich zur Nase und kann nicht richtig entführen. Die Abweichung ist konstant und in der Regel bei der Distanzfixierung größer als in der Nähe und auch größer, wenn der Patient zur betroffenen Seite schaut.
Diagnoseverfahren
Es besteht kein allgemeiner Konsens darüber diagnostische Relevanz der MRT bei Abducens-Nervenlähmung. Im Allgemeinen kann bei akuter einseitiger Abducens-Nervenlähmung eine MRT durchgeführt werden, insbesondere wenn keine Hinweise auf vaskulopathische Risikofaktoren vorliegen. Einige Ärzte ziehen es möglicherweise vor, bei allen Patienten mit Abducens-Nervenlähmung routinemäßig eine MRT durchzuführen, selbst wenn Anzeichen einer Vaskulopathie vorliegen. In einer weiteren Studie von Murchison und anderen aus dem Jahr 2011 wurde die Kostenwirksamkeit der MRT-Bildgebung im Zusammenhang mit gefundenen Läsionen und betroffenen Behandlungsverläufen analysiert und festgestellt, dass es möglicherweise nicht medizinisch erforderlich ist, bei jedem Patienten mit isolierter Hirnnervparese eine MRT durchzuführen / p>
Laut einer Überprüfung von Elder et al. aus dem Jahr 2017 war der jüngste Beitrag zur MRT-Debatte eine prospektive Studie aus dem Jahr 2013 mit 109 Patienten > 50 Jahre alt mit isolierte motorische Augenneuropathien, die eine MRT erhielten. Eine andere Ätiologie als Ischämie wurde bei 16,5% der Patienten gefunden, einschließlich Hirnstamminfarkt, petroklivales Meningiom und B-Zell-Lymphom des Sinus cavernosus. Aufgrund der Möglichkeit gefährlicher Krankheiten mit einer isolierten kranialen motorischen Neuropathie empfahlen die Autoren die MR-Bildgebung, auch wenn eine mikrovaskuläre Ursache vermutet wird. Die Autoren betonen, dass eine hochauflösende Hirn- und Orbital-MRT mit Gadolinium, Fettunterdrückung und dünnen koronalen und axialen Schnitten durch die Bahnen notwendig ist, da ein Standard-MRT-Gehirn möglicherweise Nachahmungen der sechsten Nervenlähmung (z. B. Schilddrüsen-Augenerkrankung) übersehen kann / p>
Labortest
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Differentialdiagnose
Die Differentialdiagnose für Abducens-Nervenlähmung umfasst Vaskulopathie im Zusammenhang mit Bluthochdruck und Diabetes mellitus, Aneurysma, Sphenoiditis, Neoplasma, Duane-Retraktionssyndrom (Typ 1 und 3), angeborene Esotropie, Schilddrüsenerkrankung, Krampf des nahen Reflexes, lang anhaltende Esotropie mit medialer Rektuskontraktur, Augenneuromyotonie und laterale Rektusmyositis.Schilddrüsenerkrankungen können, obwohl häufiger bilateral, beim Aufwachen unilaterale Symptome wie Proptose und Entzündungssymptome aufweisen. Ein Abduktionsdefizit kann durch eine Orbitalerkrankung wie eine Blowout-Fraktur mit Einklemmung des M. rectus medialis oder durch eine neuromuskuläre Erkrankung wie Myasthenia gravis am Auge oder das Miller-Fisher-Syndrom hervorgerufen werden. Myasthenia gravis kann eine isolierte sechste Nervenlähmung imitieren, geht jedoch normalerweise mit Ermüdbarkeit, Atemnot und Heiserkeit einher, die alle später am Tag schlimmer werden. Die klinische Beurteilung der orbitalen, neuromuskulären und Hirnstammkrankheit ist der erste Schritt bei der Beurteilung dieser Erkrankung. Danach kann eine Abducens-Nervenlähmung durch Ausschluss diagnostiziert werden.
Allgemeine Behandlung
Die Behandlung hängt von der Ätiologie der Abducens-Nervenlähmung ab. Im Allgemeinen werden zugrunde liegende oder systemische Zustände hauptsächlich behandelt. Die meisten Patienten mit einer mikrovaskulären Abducens-Nervenlähmung werden einfach beobachtet und erholen sich normalerweise innerhalb von 3-6 Monaten. Die Behandlung der mit Abducens-Nervenlähmung verbundenen Diplopie kann mit Prismen, Okklusion, Botulinumtoxin oder Operation durchgeführt werden. Die Okklusion mit einem Bangerter-Filter oder einem Piratenpflaster kann Diplopie und Verwirrung beseitigen, Amblyopie oder Unterdrückung bei jüngeren Patienten verhindern und die Möglichkeit einer ipsilateralen medialen Rektuskontraktur verringern. Base-out-Fresnel-Prismen können verwendet werden, um dem Patienten zu helfen, das binokulare Einzelsehen in der Primärposition zu halten, sind jedoch aufgrund der Unregelmäßigkeit der Abweichung normalerweise nicht nützlich. Botulinumtoxin-Injektionen in den medialen Rektus des betroffenen Auges werden manchmal verwendet, um eine sekundäre Kontraktion des medialen Rektus zu verhindern, oder während Transpositionsverfahren, um den nicht operativen Muskel zu schwächen. Im Allgemeinen ist der chirurgische Eingriff Patienten vorbehalten, die seit mindestens 6 Monaten stabile orthoptische Messungen durchgeführt haben.
Chirurgie
Eine Strabismus-Operation kann bei persistierenden Abducens-Nervenlähmungen durchgeführt werden, die stabile Messungen aufweisen über einen Zeitraum von 6 Monaten. Der Zwangsduktionstest wird im Büro oder im Operationssaal durchgeführt, um die Operationsplanung zu unterstützen. Oft wird eine Resektion des betroffenen lateralen Rektus und eine Rezession des ipsilateralen medialen Rektus (Aussparung / Resektion oder „R und R“ -Verfahren) durchgeführt. Alternativ kann eine Resektion des betroffenen lateralen Rektus mit einer Rezession des kontralateralen medialen Rektus durchgeführt werden durchgeführt werden.
Verschiedene Formen von Transpositionsoperationen können in Betracht gezogen werden (z. B. Jensen, Hummelsheim, Augmented Hummelsheim mit Resektionen +/- Foster-Modifikationen, Knapps Verfahren). Botulismustoxin-Injektionen in den medialen Rektus des betroffenen Auges können auch als vorübergehende Behandlung verwendet werden.
Chirurgische Nachsorge
Patienten können eng postoperativ behandelt werden, und jede verbleibende Diplopie kann sein mit Prismen behandelt.
Komplikationen
Die wahrscheinlichste Komplikation nach einer chirurgischen Korrektur der Abducens-Nervenlähmung ist das Risiko einer Über- oder Unterkorrektur, die postoperativ mit Prismen behandelt werden kann.
Prognose
Die Prognose für die sechste Nervenlähmung hängt von der zugrunde liegenden Ätiologie ab. Rush und Younge berichteten über eine Genesungsrate von 49,6% in 419 nicht ausgewählten Fällen von sechster Nervenlähmung und eine höhere Rate von 71% bei 419 Patienten mit Diabetes mellitus, Bluthochdruck oder Atherosklerose.
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