O que é DIPG?

DIPG, ou glioma pontino intrínseco difuso, é um tipo de tumor cerebral encontrado em uma área do tronco cerebral conhecida como ponte. O nome glioma pontino intrínseco difuso descreve como o tumor cresce, onde é encontrado e que tipos de células dão origem ao tumor.

Difusa

Difuso significa que o tumor não está bem contido – ele cresce em outro tecido, de modo que as células cancerosas se misturam às células saudáveis.

Intrínseco

Intrínseco significa simplesmente “em”, referindo-se ao ponto ou origem.

Pontino

Pontino indica que o tumor é encontrado em uma parte do tronco cerebral chamada ponte. A ponte é responsável por várias funções corporais importantes, como respiração, sono, controle da bexiga e equilíbrio.

Glioma

Glioma é um termo geral para tumores originados de células gliais. As células gliais são encontradas em todo o cérebro. Eles constituem a substância branca do cérebro que envolve e sustenta os neurônios (neurônios são células que carregam mensagens no cérebro).

Quem é afetado pelo DIPG?

O DIPG afeta principalmente crianças, com a maioria dos diagnósticos ocorrendo entre 5 e 7 anos de idade. Ele representa 10-15% de todos os tumores cerebrais em crianças, com cerca de 150-300 novos diagnósticos por ano nos Estados Unidos. Infelizmente, menos de 10% das crianças sobrevivem dois anos após o diagnóstico.

Veja as estatísticas no DIPG

Por que certas crianças recebem DIPG?

Em suma, os médicos não sabem por quê. Não há associações conhecidas de DIPG com quaisquer agentes ambientais ou infecciosos. A maioria dos pesquisadores que estudam DIPG acredita que esses tumores cerebrais, semelhantes a outros tumores que afetam crianças, surgem quando os processos normais de desenvolvimento e maturação dão errado.

Causas de DIPG

Sinais clínicos de DIPG

Às vezes os pais notam:

• movimentos oculares estranhos
• fala arrastada
• dificuldade para engolir
• dificuldade para manter o equilíbrio
• ou queda de uma parte do rosto do filho

Os tumores pontinos podem pressionar e interferir na função desses nervos, levando à fraqueza no braço e / ou uma perna.

Os tumores no tronco cerebral também podem causar aumento da pressão dentro do crânio. O aumento da pressão pode fazer com que os pacientes se queixem de dores de cabeça persistentes e, em alguns pacientes, pode causar náuseas e vômitos.

Sintomas de DIPG

Aparência de DIPG na ressonância magnética

A A ressonância magnética (MRI) é a melhor maneira não invasiva de determinar o tamanho e as propriedades dos tumores cerebrais. Como a aparência de ressonância magnética dos dois tipos mais comuns de tumores pediátricos do tronco cerebral, DIPGs e astrocitomas pilocíticos, são tão diferentes, eles podem ser identificados com precisão na grande maioria das vezes apenas por ressonância magnética.

Em casos raros em que o diagnóstico é incerto com base nos resultados da ressonância magnética, seu médico pode solicitar uma biópsia.

Imagem de DIPG

Curso clínico de DIPG

Assim que o diagnóstico de DIPG for suspeito, há um curso padrão de tratamento que seu médico provavelmente irá seguir:

• No momento do diagnóstico, os esteróides são frequentemente o primeiro tratamento oferecido a pacientes com glioma pontino intrínseco difuso.
• Logo após o regime de esteróides, os pacientes são preparados para a radioterapia.
• Infelizmente, até o momento, nenhum medicamento de quimioterapia teve impacto sobre a sobrevivência.

Em quase todos os casos, após cerca de 6 a 12 meses, o tumor DIPG começa a crescer novamente. Uma vez que o tumor começou a crescer novamente, nenhum tratamento adicional mostrou melhorar a sobrevida. Quando as crianças começam a ter sintomas neurológicos, muitas vezes são reiniciadas com esteróides.

Mais sobre o curso clínico do DIPG

Veja também:

• Diagnóstico de DIPG
• Prognóstico de DIPG e taxas de sobrevivência
• O que fazer quando diagnosticado
• DIPG Perguntas mais frequentes