Co to jest DIPG?

DIPG, czyli rozlany wewnętrzny glejak mostu, to rodzaj guza mózgu występującego w obszarze pnia mózgu zwanym mostem. Nazwa rozlany wewnętrzny glejak mostowy opisuje, w jaki sposób rozwija się guz, gdzie się znajduje i jakie rodzaje komórek powodują powstanie guza.

Rozproszony

Rozproszony oznacza, że guz nie jest dobrze opanowany – wyrasta w innej tkance, tak że komórki rakowe mieszają się ze zdrowymi komórkami.

Wewnętrzny

Wewnętrzny oznacza po prostu „w”, odnosząc się do punktu lub pochodzenia.

Pontine

Pontine oznacza, że guz jest znalezione w części pnia mózgu zwanej mostem. Most jest odpowiedzialny za szereg ważnych funkcji organizmu, takich jak oddychanie, spanie, kontrola pęcherza i równowaga.

Glejak

Glejak to ogólne określenie guzów wywodzących się z komórek glejowych. Komórki glejowe znajdują się w całym mózgu. Tworzą białą istotę mózgu, która otacza i wspiera neurony (neurony to komórki przenoszące informacje w mózgu).

Kogo dotyka DIPG?

DIPG wpływa przede wszystkim na dzieci, z większością rozpoznań w wieku od 5 do 7 lat. Stanowi 10-15% wszystkich guzów mózgu u dzieci, przy około 150-300 nowych diagnozach rocznie w Stanach Zjednoczonych. Niestety, mniej niż 10% dzieci przeżywa dwa lata od diagnozy.

Zobacz statystyki dotyczące DIPG

Dlaczego niektóre dzieci chorują na DIPG?

Krótko mówiąc, lekarze nie wiedzą dlaczego. Nie są znane żadne skojarzenia DIPG z jakimikolwiek czynnikami środowiskowymi lub zakaźnymi. Większość naukowców badających DIPG uważa, że te guzy mózgu, podobnie jak inne guzy dotykające dzieci, powstają, gdy normalne procesy rozwojowe i dojrzewanie ulegają zaburzeniu.

Przyczyny DIPG

Kliniczne objawy DIPG

Czasami rodzice zauważają:

• dziwne ruchy oczu
• niewyraźna mowa
• trudności w połykaniu
• problemy z utrzymaniem równowagi
• lub opadanie jednej części twarzy dziecka

Guzy mostka mogą naciskać i zakłócać funkcję tych nerwów, prowadząc do osłabienia ręki i / lub noga.

Guzy w pniu mózgu mogą również powodować zwiększone ciśnienie w czaszce. Podwyższone ciśnienie może spowodować, że pacjenci będą narzekać na uporczywe bóle głowy, a u niektórych pacjentów może prowadzić do nudności i wymiotów.

Objawy DIPG

DIPG Pojawienie się w MRI

A Rezonans magnetyczny (MRI) jest najlepszym nieinwazyjnym sposobem określenia wielkości i właściwości guzów mózgu. Ponieważ dwa najczęstsze typy guzów pnia mózgu u dzieci, DIPG i gwiaździaki pilocytarne, w rezonansie magnetycznym są tak różne, w większości przypadków można je dokładnie zidentyfikować za pomocą samego MRI.

W rzadkich przypadkach, gdy diagnoza nie jest pewna na podstawie wyników MRI, lekarz może zlecić wykonanie biopsji.

Obrazowanie DIPG

Kliniczny przebieg DIPG

Po rozpoznaniu DIPG podejrzewa się, że istnieje standardowy sposób leczenia, który najprawdopodobniej zastosuje lekarz:

• W momencie rozpoznania sterydy są często pierwszym lekiem oferowanym pacjentom z rozlanym glejakiem śródpochodnym.
• Wkrótce po podaniu sterydów pacjenci są przygotowywani do radioterapii.
• Niestety, jak dotąd wiadomo, że żadne leki chemioterapeutyczne nie mają wpływu na przeżycie.

W prawie wszystkich przypadkach, po około 6–12 miesiącach, guz DIPG zaczyna ponownie rosnąć. Gdy guz zaczął ponownie rosnąć, nie wykazano, aby dalsze leczenie poprawiało przeżycie. Kiedy dzieci zaczynają mieć objawy neurologiczne, często są ponownie przyjmowane sterydami.

Więcej o przebiegu klinicznym DIPG

Zobacz także:

• Diagnoza DIPG
• Prognozy DIPG i wskaźniki przeżycia
• Co zrobić po zdiagnozowaniu
• DIPG – często zadawane pytania