Wat is DIPG?

DIPG, of diffuus intrinsiek pontine glioom, is een type hersentumor dat wordt aangetroffen in een gebied van de hersenstam dat bekend staat als de pons. De naam diffuus intrinsiek pontine glioom beschrijft hoe de tumor groeit, waar hij wordt gevonden en welke soorten cellen de tumor doen ontstaan.

Diffuus

Diffuus betekent dat de tumor niet goed ingesloten is – hij groeit uit naar ander weefsel zodat kankercellen zich vermengen met gezonde cellen.

Intrinsiek

Intrinsiek betekent eenvoudig “in”, verwijzend naar het punt of de oorsprong.

Pontine

Pontine geeft aan dat de tumor is gevonden in een deel van de hersenstam dat de pons wordt genoemd. De pons is verantwoordelijk voor een aantal belangrijke lichaamsfuncties, zoals ademhaling, slapen, blaascontrole en evenwicht.

Glioma

Glioma is een algemene term voor tumoren die afkomstig zijn van gliacellen. Gliacellen worden overal in de hersenen aangetroffen. Ze vormen de witte stof van de hersenen die de neuronen omringt en ondersteunt (neuronen zijn cellen die berichten in de hersenen vervoeren).

Wie wordt beïnvloed door DIPG?

DIPG heeft voornamelijk invloed op kinderen, waarbij de meeste diagnoses zich voordoen tussen de 5 en 7 jaar. Het maakt 10-15% uit van alle hersentumoren bij kinderen, met ongeveer 150-300 nieuwe diagnoses per jaar in de Verenigde Staten. Helaas overleeft minder dan 10% van de kinderen twee jaar na diagnose.

Zie de statistieken over DIPG

Waarom krijgen bepaalde kinderen DIPG?

Kortom, doktoren weten niet waarom. Er zijn geen associaties bekend van DIPG met omgevings- of infectieuze agentia. De meeste onderzoekers die DIPG bestuderen, geloven dat deze hersentumoren, vergelijkbaar met andere tumoren bij kinderen, ontstaan wanneer normale ontwikkelings- en rijpingsprocessen mislopen.

Oorzaken van DIPG

Klinische symptomen van DIPG

Soms merken ouders op:

• vreemde oogbewegingen
• onduidelijke spraak
• moeite met slikken
• moeite om het evenwicht te bewaren
• of afhangend van een deel van het gezicht van hun kind

Pontische tumoren kunnen aandrukken en de functie van deze zenuwen verstoren, wat leidt tot zwakte in een arm en / of een been.

Tumoren in de hersenstam kunnen ook een verhoogde druk in de schedel veroorzaken. Verhoogde druk kan ertoe leiden dat patiënten klagen over aanhoudende hoofdpijn en bij sommige patiënten tot misselijkheid en braken.

Symptomen van DIPG

DIPG-uiterlijk op MRI

A Magnetic Resonance Imaging (MRI) -scan is de beste niet-invasieve manier om de grootte en eigenschappen van hersentumoren te bepalen. Omdat het MRI-uiterlijk van de twee meest voorkomende typen pediatrische hersenstamtumoren, DIPGs en pilocytische astrocytomen, zo verschillend zijn, kunnen ze het overgrote deel van de tijd nauwkeurig worden geïdentificeerd door alleen MRI.

In zeldzame gevallen waarin de diagnose is onzeker op basis van MRI-resultaten, uw arts kan een biopsie bestellen.

Beeldvorming van DIPG

Klinisch verloop van DIPG

Zodra de diagnose DIPG is gesteld vermoed, is er een standaardbehandeling die uw arts hoogstwaarschijnlijk zal volgen:

• Op het moment van diagnose zijn steroïden vaak de eerste behandeling die wordt aangeboden aan patiënten met diffuus intrinsiek pontineglioom.
• Kort na de behandeling met steroïden worden patiënten voorbereid op bestralingstherapie.
• Helaas zijn er tot op heden geen geneesmiddelen voor chemotherapie bekend die invloed hebben op de overleving.

In bijna alle gevallen, na ongeveer 6 tot 12 maanden, begint de DIPG-tumor weer te groeien. Zodra de tumor weer begint te groeien, is niet aangetoond dat verdere behandeling de overleving verbetert. Wanneer kinderen neurologische symptomen beginnen te krijgen, worden ze vaak opnieuw gestart met steroïden.

Meer over het klinische verloop van DIPG

Zie ook:

• Diagnose van DIPG
• DIPG-prognose en overlevingspercentages
• Wat te doen bij diagnose
• Veelgestelde vragen over DIPG