Cosè DIPG?

DIPG, o glioma pontino intrinseco diffuso, è un tipo di tumore cerebrale che si trova in unarea del tronco cerebrale nota come ponte. Il nome glioma pontino intrinseco diffuso descrive come il tumore cresce, dove si trova e quali tipi di cellule danno origine al tumore.

Diffusa

Diffuso significa che il tumore non è ben contenuto: cresce in altri tessuti in modo che le cellule tumorali si mescolino con le cellule sane.

Intrinseco

Intrinseco significa semplicemente “in”, in riferimento al punto o origine.

Pontino

Pontino indica che il tumore è si trova in una parte del tronco cerebrale chiamata ponte. Il ponte è responsabile di una serie di importanti funzioni corporee, come la respirazione, il sonno, il controllo della vescica e lequilibrio.

Glioma

Glioma è un termine generico per i tumori originati dalle cellule gliali. Le cellule gliali si trovano in tutto il cervello. Costituiscono la materia bianca del cervello che circonda e sostiene i neuroni (i neuroni sono cellule che trasportano messaggi nel cervello).

Chi è interessato dal DIPG?

Il DIPG colpisce principalmente bambini, con la maggior parte delle diagnosi che si verificano tra i 5 ei 7 anni di età. Rappresenta il 10-15% di tutti i tumori cerebrali nei bambini, con circa 150-300 nuove diagnosi allanno negli Stati Uniti. Sfortunatamente, meno del 10% dei bambini sopravvive a due anni dalla diagnosi.

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Perché alcuni bambini soffrono di DIPG?

In breve, i medici non sanno perché. Non sono note associazioni di DIPG con agenti ambientali o infettivi. La maggior parte dei ricercatori che studiano DIPG ritiene che questi tumori cerebrali, simili ad altri tumori che colpiscono i bambini, insorgano quando i normali processi di sviluppo e maturazione vanno male.

Cause di DIPG

Segni clinici di DIPG

A volte i genitori notano:

• strani movimenti oculari
• linguaggio confuso
• difficoltà a deglutire
• difficoltà a mantenere lequilibrio
• o abbassamento di una parte del viso del bambino

I tumori pontini possono premere e interferire con la funzione di questi nervi, portando a debolezza in un braccio e / o una gamba.

I tumori nel tronco cerebrale possono anche causare un aumento della pressione allinterno del cranio. Laumento della pressione può indurre i pazienti a lamentarsi di mal di testa persistenti e in alcuni pazienti può portare a nausea e vomito.

Sintomi di DIPG

Aspetto di DIPG alla risonanza magnetica

A La risonanza magnetica per immagini (MRI) è il miglior modo non invasivo per determinare le dimensioni e le proprietà dei tumori cerebrali. Poiché laspetto MRI dei due tipi più comuni di tumori del tronco cerebrale pediatrico, DIPG e astrocitomi pilocitici, sono così diversi che possono essere identificati con precisione la stragrande maggioranza delle volte solo con la risonanza magnetica.

In rari casi in cui la diagnosi è incerta sulla base dei risultati della RM, il medico può ordinare una biopsia.

Imaging di DIPG

Corso clinico di DIPG

Una volta che la diagnosi di DIPG è sospetta, esiste un ciclo di trattamento standard che molto probabilmente il medico seguirà:

• Al momento della diagnosi, gli steroidi sono spesso il primo trattamento offerto ai pazienti con glioma pontino intrinseco diffuso.
• Subito dopo il regime steroideo, i pazienti vengono preparati per la radioterapia.
• Sfortunatamente, ad oggi nessun farmaco chemioterapico ha un impatto sulla sopravvivenza.

In quasi tutti i casi, dopo circa 6-12 mesi, il tumore DIPG ricomincia a crescere. Una volta che il tumore ha ricominciato a crescere, nessun ulteriore trattamento ha dimostrato di migliorare la sopravvivenza. Quando i bambini iniziano ad avere sintomi neurologici, spesso ricominciano con gli steroidi.

Ulteriori informazioni sul corso clinico di DIPG

Vedi anche:

• Diagnosi di DIPG
• Prognosi DIPG e tassi di sopravvivenza
• Cosa fare in caso di diagnosi
• Domande frequenti su DIPG