フックス内皮角膜ジストロフィー（FECD）
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病因
最も一般的な後部角膜ジストロフィー。角膜内皮のゆっくりと進行する機能障害を特徴とし、最終的には角膜浮腫と視力低下を引き起こします。結果として生じる間質性および上皮性浮腫は上皮水疱につながる
家族性FECD症例の研究は、この疾患が常染色体優性遺伝パターンを持っていることを示しています。ただし、FECDの患者の大多数は、家族歴のない散発性疾患を患っています
ICD3分類では、FECD患者を1）早期発症のFECD、2）特定された遺伝子座、および3）疾患の患者として分類します。既知の遺伝がない場合
素因
ほとんどの場合、40年以降に始まります
女性：男性の優位性= 2.5：1〜3：1
まれな早期-発症変異は生後10年で始まります
喫煙
フックス内皮角膜ジストロフィーの症状
初期段階ではありません
50歳未満ではまれな症状
グレア特に覚醒時の視力障害（一晩の角膜浮腫によって強調される症状）
屈折の日変化（覚醒時に比較的筋緊張性）
鋭い痛み（上皮水疱が破裂したとき）
フックス内皮角膜の兆候ジストロフィー
両側性（非対称の可能性があります）
影響を受けた角膜中央部（時間の経過とともに周辺部にまで及ぶ可能性があります）
- ポスターの突出ior表面（水疱性角膜症）は「殴打された金属」の外観を生成し、内皮の鏡面像を遮ります
- 厚くなったDescemetの膜
- 内皮の微細な色素粉塵
- 嚢胞性上皮浮腫すりガラスの外観（水疱性角膜症）
- 間質性浮腫および肥厚（内皮の代償不全）
- 後部間質性瘢痕
コントラスト感度の低下
角膜感受性の低下
フックスジストロフィーの病期は多くの当局によって評価されていますが、
普遍的に受け入れられているものはありません
鑑別診断
偽水晶体または無水晶体水疱性角膜症
後部多形性ジストロフィー
角膜グッタタ（しばしばジストロフィーとしてリストされますが、必ずしも進行性ではありません）
角膜水疱症（円錐角膜）
コンタクトレンズオーバーウェア
フックス内皮角膜の管理検眼医によるジストロフィー
開業医は自分の限界を認識し、必要に応じてさらなるアドバイスを求めるか、他の場所で患者を紹介する
非薬理学的
鏡面顕微鏡を含む写真と画像（利用可能な場合）
疾患の進行を監視するための角膜中心部の厚さ（CCT）の測定
（グレード*：証拠レベル=低、推奨強度=強い）
痛みがある場合、治療用コンタクトレンズは露出した角膜神経を保護し、まばたき時の眼瞼縁と水疱の間の摩擦を減らすことができます（グレード* ：証拠レベル=低い、推奨の強さ=弱い）
薬理学的
症状を緩和するための眼の潤滑剤（日中に使用するためのドロップ、就寝時に使用するための薬用軟膏）
（グレード*：証拠のレベル=低い、推奨の強さ=強い）
Oc。塩化ナトリウム5％またはガット。塩化ナトリウム5％（持続性浮腫を伴う重症例）を朝および必要に応じて適用します。患者の症状を制御する上での有用性またはその他の方法が明らかになるにつれて、投与量を変更する必要があります
（グレード*：証拠レベル=低、推奨強度=強い）
管理カテゴリ
B1：初期管理、定期的な紹介の可能性（修正されたステートメント）
眼科医による管理の可能性
診断の確認
角膜移植を含む写真と画像
測定疾患の進行を監視するためのCCTの使用
進行を確立するために評価を繰り返す
症状の管理に反応しなくなった状態の場合、
手術を提供する場合があります：
- 後部層状角膜移植（現在、不可逆的な角膜内皮の補償解除に推奨される治療法）。
- 技術には次のものが含まれます。ストリッピング内皮角膜移植、DSEK
- デスメ膜内皮角膜移植、DMEK
内皮角膜移植手術は、FECDのPKに大きく取って代わりましたが、これらの技術の優位性はRCTを使用して実証されていません。オーストラリアと英国からの将来の全国登録データは、PK後に見られるよりも高い移植失敗率を示しています。PKと比較したEKのこれらの高い故障率は、屈折異常の低下、構造的球体の完全性、視覚的回復の高速化など、手順の確立された利点を考えると許容できる可能性があります
証拠ベース
証拠の出典
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角膜ジストロフィに関する注記
角膜ジストロフィは進行性で、通常は両側性で、ほとんどが遺伝性で、炎症なしに角膜の透明度が変化します。過去には、多くのジストロフィーの命名法がしばしば混乱を引き起こしていました。表現型の説明、組織病理学的検査、および遺伝子分析に関する最新情報を統合する新しい分類（IC3D分類）が提案されています。
日常の臨床診療で、最も一般的に遭遇する角膜ジストロフィー。上皮に影響を及ぼし、再発性角膜上皮びらん（その名前の臨床管理ガイドラインを参照）の素因となる上皮基底膜ジストロフィー（Map-Dot-Fingerprint Dystrophy、Cogans Dystrophy）と、この臨床管理の対象であるFuchs Endothelial CornealDystrophyです。ガイドライン。
一般的な概要
角膜ジストロフィーは、角膜（目の透明な窓）が通常の透明度を失う状態です。それは通常遺伝し、両眼に影響を及ぼし、進行性です。炎症や感染はありません。この特定の角膜ジストロフィーは、1910年にオーストリアの眼科医、エルンストフックスによって最初に説明され、それ以来彼の名前が付けられています。この状態では、角膜の裏側にある細胞（内皮細胞）は、通常は角膜から水を汲み出し、透明に保ち、正常に機能しなくなります。その結果、角膜は水浸しになり、曇ってしまい、視界がぼやけます。最初は痛みがありませんが、後の段階で角膜の表面に水疱ができて破裂すると、激しい痛みが生じることがあります。この状態を元に戻すための治療法はありませんが、視力に大きな影響があったり、目が痛い場合は、眼科医が角膜移植の手順を勧めることがあります。これは、視力を改善し、目を快適にする可能性が高いです。