Congiuntivite papillare gigante: sintomi, cause, diagnosi e gestione

Il riscontro bio-microscopico del tarsale normale congiuntiva, comprende una galleria vascolare di vasi sottili e radianti che corrono perpendicolari al margine palpebrale e una superficie liscia, umida e rosa. Questo è stato definito un aspetto “satinato”. Generalmente, la superficie è priva di papille, oppure può esserci un aspetto papillare fine e abbastanza uniforme rilevabile dopo linstillazione di colorante alla fluoresceina e lesame con filtro blu cobalto. Queste papille, se presenti, sono spesso di dimensioni inferiori a 0,3 mm. Nei primi casi si possono notare segni non specifici di infiammazione, come ispessimento della congiuntiva tarsale con lieve iperemia. Allesame è inoltre possibile riscontrare liniezione congiuntivale bulbare, il panno corneale superiore e le opacità corneali. Con il progredire della malattia, si sviluppano alterazioni papillari non uniformi e infine si osservano papille giganti, definite come una reazione papillare maggiore di 0,3 mm.

Allansmith ha diviso la superficie tarsale superiore in tre zone. La zona 1 si trova prossimalmente lungo il bordo superiore della placca tarsale, la zona 3 si trova distalmente adiacente al margine palpebrale, con la zona 2 in mezzo. Le papille associate alla GPC correlata a lenti a contatto morbide compaiono per la prima volta nella zona 1 e progrediscono verso le zone 2 e 3. Questo schema è invertito nella GPC correlata allusura di lenti a contatto rigide permeabili ai gas (RGP). Le papille associate alle lenti a contatto RGP si vedono tipicamente nella zona 3, adiacente al margine palpebrale o alla metà distale della palpebra. Queste papille sono generalmente in numero inferiore e hanno un aspetto appiattito. La differenza topografica tra GPC associata a lenti a contatto morbide di grande diametro e lenti RGP di piccolo diametro è molto probabilmente correlata allo stimolo meccanico o immunologico per GPC. La congiuntiva viene colpita in modo sequenziale con il progredire della malattia. Nelle prime fasi, cè iperemia della congiuntiva, con parziale perdita del pattern vascolare della congiuntiva. La dimensione delle papille è di circa 0,3 mm. Con la progressione della malattia vi è una maggiore congestione della superficie tarsale con perdita del pattern vascolare. Nei casi più gravi, la placca tarsale è ispessita con totale oscuramento del pattern vascolare. Questa fase può essere associata a cicatrici subcongiuntivali.

La caratterizzazione delle dimensioni e della posizione delle papille è utile per correlare i risultati clinici con i sintomi del paziente. La delimitazione della placca tarsale superiore in tre zone, così come in due aree medialmente e lateralmente, può essere utile al clinico per determinare se i risultati rientrano nella varianza normale o se rappresentano una malattia. Ad esempio, le papille di grandi dimensioni nella zona giunzionale o di transizione non sono considerate patologiche e dovrebbero essere ignorate nella valutazione della congiuntiva tarsale superiore.

Anche i reperti bio-microscopici possono essere utile, poiché la posizione e laspetto delle papille sono associati al tipo e al materiale della lente. I portatori di lenti a contatto morbide mostrano spesso una risposta papillare generalizzata, mentre coloro che indossano lenti rigide permeabili ai gas o idrogel di silicone manifestano le papille in modo più localizzato. I portatori di lenti morbide di solito formano papille più vicine al margine superiore della placca tarsale e progrediscono fino a un coinvolgimento diffuso, mentre i portatori di lenti rigide e quelli che usano lenti in gel idro-gel di silicone sviluppano papille vicino al margine palpebrale e persistono in uno schema più localizzato.

Inoltre, altri segni e sintomi associati possono aiutare nella diagnosi di GPC. Questi segni e sintomi sono spesso classificati in quattro fasi:

Fase 1 o malattia preclinica: al risveglio si osserva una secrezione mucosa minima e i pazienti possono avere prurito occasionale dopo rimozione della lente. Lesame della lente rivela un leggero rivestimento proteico. La congiuntiva tarsale può apparire normale o mostrare una lieve iperemia con strutture vascolari normali.

Stadio 2, o malattia lieve: cè una maggiore produzione di muco insieme a prurito, aumento del cristallino consapevolezza e rivestimento marcato della lente a contatto. Può verificarsi offuscamento della vista. Si osserva uniniezione da lieve a moderata della congiuntiva tarsale con una certa perdita del normale pattern vascolare (cioè i vasi superficiali sono tipicamente oscurati, ma i vasi più profondi sono ancora visibili). La reazione papillare rilevata allesame può mostrare variabilità in termini di dimensioni delle papille. Alcune delle papille misurano 0,3 mm o più in questa fase e possono essere rilevate meglio allesame con un filtro blu cobalto dopo linstillazione del colorante alla fluoresceina.

Stadio 3, o malattia moderata: prurito e formazione di muco, insieme al rivestimento della lente, sono più evidenti e i pazienti spesso hanno difficoltà a tollerare la lente e mantenerla pulita . Una maggiore consapevolezza della lente e un movimento eccessivo della lente con lammiccamento si traducono in una visione fluttuante e in una riduzione del tempo di utilizzo delle lenti. La congiuntiva tarsale mostra un marcato ispessimento e iniezione, con oscuramento del normale pattern vascolare. Le papille aumentano sia in dimensione che in numero e le papille appaiono più elevate in seguito a cambiamenti nel tessuto sottostante (ad esempio fibrosi subcongiuntivale e ispessimento).

Fase 4 o malattia grave: i pazienti spesso non sono in grado di indossare le lenti, con intenso disagio e visione offuscata al momento dellinserimento iniziale della lente. Cè un movimento eccessivo della lente e una scarsa centratura della lente a contatto. Si osserva anche unaumentata secrezione mucosa, spesso al punto in cui le palpebre sono incollate insieme al mattino. Il normale pattern vascolare è completamente oscurato e le papille si sono ingrandite fino a raggiungere una dimensione di 1 mm o superiore. Possono esserci cicatrici sub-congiuntivali e colorazione con fluoresceina degli apici delle papille.

È importante notare che, sebbene queste fasi possano aiutare nella caratterizzazione della malattia , la presentazione del paziente è spesso variabile. Alcuni pazienti possono avere disturbi minimi ma mostrano marcati cambiamenti infiammatori sulla congiuntiva tarsale; al contrario, i pazienti con sintomi gravi possono presentare solo cambiamenti tarsali lievi o precoci. Inoltre, nonostante la GPC sia spesso rilevata bilateralmente, i risultati clinici possono essere grossolanamente asimmetrici. In alcuni casi, la disparità tra gli occhi è facilmente spiegabile (ad esempio, scarsa aderenza delle lenti), ma in altri casi non viene determinata alcuna ragione specifica.

Pertanto i segni di GPC sono :

– Aumento della secrezione mucosa. Laumento della secrezione mucosa nella GPC è dovuto allaumento della superficie e dello spessore dellepitelio con un conseguente aumento del numero totale di cellule caliciformi. Cè anche un aumento della secrezione mucosa da parte delle cellule epiteliali non caliciformi.

– Potrebbero essere presenti depositi sostanziali di proteine CL.

– Eccessiva mobilità del CL dovuta alla cattura della palpebra superiore.

– Iperemia tarsale superiore e papille; per definizione, le papille “giganti” hanno un diametro > di 1,0 mm, ma la sindrome clinica della congiuntivite papillare indotta meccanicamente presenta comunemente solo papille fini / medie, in particolare nella malattia precoce o lieve.

– Ulcerazione focale apicale e cicatrici biancastre possono svilupparsi sulle papille più grandi.

– Può verificarsi principalmente ptosi come conseguenza di spasmo irritativo e lassità tissutale secondaria a infiammazione cronica.

Il segno patognomonico della malattia è la formazione di papille sulla congiuntiva tarsale superiore. La presenza di papille più grandi di 0,3 mm in associazione con la presenza dei sintomi è diagnostica di GPC.

Studi istologici / immunoistochimici:

I neutrofili e i linfociti sono presenti nellepitelio e nella substantia propria del tessuto congiuntivale normale. Sono presenti anche mastociti e plasmacellule, sebbene siano sequestrati nella substantia propria. Nei pazienti con GPC, queste cellule aumentano di numero e si trovano spesso in tutto lepitelio e nella substantia propria e si trovano insieme ad altre cellule infiammatorie, come i basofili e gli eosinofili. Laumento delle citochine e delle chemochine nel film lacrimale dei pazienti con GPC suggerisce un possibile meccanismo allergico per lo sviluppo della malattia. Anche le immunoglobuline lacrimali prodotte localmente (ad es. IgE, IgG e persino IgM nei casi gravi) sono elevate nelle lacrime dei pazienti con GPC.

I depositi proteici sulla superficie del cristallino sono state citate come possibile nidus per lo sviluppo dellinfiammazione e quindi le papille associate alla GPC. Il tipo e il materiale delle lenti influenzano anche la velocità e la quantità di accumulo del rivestimento proteico.

La natura di questi depositi è simile nei pazienti con e senza GPC. Le persone affette da GPC generalmente hanno più rivestimento sulle lenti a contatto. Le immunoglobuline G, A e M (IgG, IgA e IgM) si trovano anche nei depositi di proteine sulle lenti a contatto associate a GPC.

La GPC deve essere differenziata da condizioni quali come:

– Congiuntivite allergica.

– Congiuntivite virale.

– Congiuntivite batterica.

– Infezioni genito-urinarie da clamidia.

– Ptosi congenita.

Gestione

La gestione deve essere eseguita sotto controllo medico.

Altro la causa delle papille congiuntivali dovrebbe essere esclusa, così come lintolleranza al CL dovuta ad altre cause, come una reazione alle soluzioni per la pulizia delle lenti e agli occhi asciutti.

Il trattamento GPC è diretto a ridurre o eliminare qualsiasi stimolazione meccanica e rivestimento della lente dalle lenti a contatto o modulare la risposta immunitaria alle proteine antigeniche sulla superficie della lente. A seconda della gravità della malattia, potrebbero essere necessarie diverse o tutte le strategie per ridurre il rivestimento delle lenti o la stimolazione meccanica.

Lobiettivo finale nella gestione dei pazienti con GPC è consentire loro di continuare a indossare le lenti a contatto.

Non è stato segnalato che le persone che utilizzano lenti usa e getta giornaliere sviluppino GPC.

Rimozione dello stimolo:

– Misure adottate per ridurre lesposizione alle proteine antigeniche sulle lenti a contatto:

1. Luso del CL dovrebbe essere interrotto per diverse settimane e le lenti attuali dovrebbero essere sostituite. Per la malattia lieve-moderata, questo può essere adeguato per la risoluzione. Nel CLPC grave potrebbe essere necessario un intervallo più lungo senza indossare le lenti.
2. Ridurre il tempo di utilizzo delle lenti.
3. Cambiare il design delle lenti a contatto.
4. Cambiare le lenti materiale.
5. Accorciamento dellintervallo di sostituzione delle lenti a contatto.

– Valutazione dello stato e delladattamento di una protesi oculare.

– Sostituzione della protesi oculare con una nuova protesi (preferibilmente rivestita con materiale biocompatibile – biocoat).

– Rimozione di altre cause sottostanti, come suture esposte o fibbia sclerale.

– Escissione parziale, revisione con chirurgia di drenaggio non penetrante o impianto di dispositivo di drenaggio del glaucoma per il filtraggio bleb.

– La cessazione delluso di lenti a contatto, la sostituzione di occhiali o la chirurgia refrattiva può essere necessaria per la malattia grave o refrattaria.

Garantire una pulizia efficace di CL o professionisti oculari tesi:

– Cambiare il tipo di soluzione CL, in particolare linterruzione di preparazioni contenenti conservanti. Le soluzioni per la pulizia, il risciacquo e la conservazione contenenti conservanti come il tiomersale e la clorexidina devono essere eliminate.

– Se la condizione persiste dopo il rinnovo, non -lenti usa e getta.

– Le lenti rigide comportano un minor rischio di CLPC, probabilmente perché sono più facili da pulire in modo efficace.

– Uso regolare (almeno settimanale) di compresse per la rimozione delle proteine delle lenti a contatto (pulizia enzimatica).

– Protesi oculare: la protesi oculare deve essere pulita con detergente e lucidato.

Misure generali:

– Impacchi freddi: gli impacchi freddi aiutano a migliorare i sintomi.

Terapia medica:

Possono essere necessari farmaci come stabilizzatori dei mastociti e corticosteroidi topici per controllare il sistema immunitario reazione.

La terapia farmacologica include:

– Lacrime artificiali topiche: le lacrime artificiali forniscono lubrificazione e aiutano a lavare via gli allergeni ambientali e i detriti delle lenti.

– Vasocostrittore topico combinato e antistaminico: vasocostrittore topico combinato e antistaminico come lantazolina (antistaminico) con xylometazolina (vasocostrittore) possono offrire sollievo in alcuni casi.

– Stabilizzatori topici dei mastociti: gli stabilizzatori dei mastociti non devono essere conservati nei pazienti che indossano lenti a contatto morbide, o possono essere instillati quando le lenti non sono negli occhi, con un ritardo di forse mezzora dopo linstillazione a goccia prima allinserimento della lente. La maggior parte può essere continuata a lungo termine, se necessario. Esempi sono cromolyn sodico, lodoxamide, nedocromil e pemirolast. Il Cromolyn sodico allinizio della GPC, in particolare se combinato con unigiene meticolosa delle lenti, dona sollievo dalla sensazione di corpo estraneo, secchezza, congestione, produzione di muco e dimensioni papillari.

– Attualità antistaminici selettivi di seconda generazione per il blocco dellH1: i bloccanti topici selettivi del recettore H1 sono migliori dei vasocostrittori da soli o in combinazione con colliri antistaminici non specifici, nel controllo di segni e sintomi. Il gruppo contiene farmaci come emedastina e levocabastina. Gli antistaminici topici H1 di seconda generazione sono molto più selettivi e quindi riducono significativamente linsorgenza di reazioni avverse al farmaco, come sonnolenza / azione sedativa, secchezza oculare e bocca secca.

– Antistaminici selettivi di blocco H1 e stabilizzatori topici dei mastociti (farmaci a doppia azione): agenti come azelastina, epinastina, bepotastina, olopatadina e chetotifene hanno entrambi i mastociti proprietà stabilizzanti e antistaminiche. Questi agenti hanno un inizio dazione relativamente rapido. La soluzione combinata di antistaminico topico e stabilizzatore dei mastociti può offrire un trattamento farmacologico aggiuntivo. Gli stabilizzatori combinati antistaminici / mastociti generalmente sono sufficienti senza esporre il paziente ai rischi noti dei corticosteroidi topici. La maggior parte dei pazienti non richiede un trattamento più aggressivo.

– Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): i preparati antinfiammatori non steroidei come ketorolac e diclofenac possono migliorare sintomi. La combinazione di uno di questi con uno stabilizzatore dei mastociti è un regime efficace in alcuni pazienti.

– Corticosteroidi topici: possono essere usati steroidi topici come il fluorometolone o il loteprednol. Gli steroidi topici possono essere utilizzati per la fase acuta dei casi resistenti, in particolare quelli in cui la rimozione efficace dello stimolo è difficile, come nella malattia correlata alla bolla.

Breve termine Il corticosteroide topico a bassa potenza usato in concomitanza con uno stabilizzatore combinato di antistaminici / mastociti (farmaci a doppia azione) è un trattamento più efficace della monoterapia con entrambi separatamente.

non ha alcun ruolo nelluso a lungo termine di steroidi topici nel trattamento a causa di complicazioni associate (sviluppo di cataratta, glaucoma o infezioni superadded).

– Farmaci immunomodulatori: Farmaci immunomodulatori come lunguento tacrolimus si è dimostrato paragonabile al fluorometolone in termini di efficacia senza gli effetti collaterali dei corticosteroidi nel trattamento della GPC. (http://reference.medscape.com/medline/abstract/22821643).

Lunguento topico a base di tacrolimus per casi gravi di GPC, refrattario alla terapia convenzionale, sembra essere un trattamento alternativo efficace (http://reference.medscape.com/medline/abstract/18216583).

La modulazione della risposta immunitaria per GPC si concentra principalmente sulla terapia topica, più comunemente stabilizzatori dei mastociti e loteprednol. Gli stabilizzatori mastocitari possono essere utilizzati in pazienti con GPC da moderata a grave che hanno subito una recidiva dei sintomi nonostante i cambiamenti nel design delle lenti a contatto o nel polimero. È stato riscontrato che luso di steroidi, come il loteprednol, riduce la presenza di papille, prurito e intolleranza al cristallino. Tuttavia, il trattamento cronico con uno steroide in genere non è raccomandato in questi casi.

Una combinazione delle due opzioni sembra più appropriata per iniziare il trattamento per il paziente affetto da GPC.

Per la fase 1, può essere necessaria solo unosservazione più frequente (ad esempio un follow-up di 4-6 mesi), poiché questi individui sono generalmente asintomatici ma saranno predisposti allo sviluppo di GPC.

Il trattamento dalla fase 2 alla fase 3 deve iniziare con la sospensione delle lenti a contatto per circa 2-4 settimane, con una rivalutazione della congiuntiva e il rimontaggio con frequente sostituzione delle lenti a contatto. Questi possono variare da lenti usa e getta giornaliere a lenti che vengono sostituite ogni 2 settimane. Per coloro che cambiano le lenti ogni 1-2 settimane, è preferibile un regime di pulizia delle lenti che utilizza un detergente a base di perossido di idrogeno (la disinfezione con il perossido di idrogeno sembra avere meno probabilità di traumatizzare ulteriormente la congiuntiva). Se i sintomi si ripresentano nonostante un cambiamento nel tipo di lente e nel polimero, interrompere le lenti per altre 2-4 settimane, rimontarle con una lente usa e getta giornaliera (o lente RGP) e aggiungere uno stabilizzatore dei mastociti. Questi pazienti dovrebbero generalmente essere rivalutati 3-4 volte in un anno.

Per una malattia grave o allo stadio 4, può essere necessario interrompere luso delle lenti a contatto per almeno 4 settimane, insieme al rimontaggio della lente a contatto con una lente usa e getta giornaliera o RGP. Verificare la risoluzione dei risultati associati di colorazione papillare corneale e apicale. Laspetto e le dimensioni delle papille potrebbero non cambiare durante il corso del trattamento per GPC grave. Se i segni infiammatori associati si sono risolti, i tentativi di rimontare il paziente con una nuova lente possono avere una maggiore percentuale di successo. Se il paziente viene riattrezzato con una lente a contatto da indossare quotidianamente e la sostituisce entro un intervallo di 4 settimane o meno, il tasso di sviluppo di GPC si riduce.

Se cè nessuna risposta e segni e sintomi persistono, potrebbe essere necessario sospendere luso delle lenti a contatto.

Terapia chirurgica:

– Chirurgia refrattiva: la chirurgia refrattiva come la cheratomileusi in situ assistita da laser (LASIK) può essere presa in considerazione nei pazienti che rifiutano la gestione conservativa. Questo aiuta a evitare le lenti a contatto.

Leffetto terapeutico è evidenziato da:

– Ritorno della tolleranza alle lenti a contatto.

– Diminuzione del muco nelle lacrime.

– Soppressione del prurito oculare.

– Diminuzione delliperemia della congiuntiva tarsale.

– Diminuzione dellinfiammazione delle papille giganti.

Il miglioramento dei sintomi è più importante dei segni clinici nella valutazione delleffetto terapeutico.

Prognosi:

La prognosi generale della congiuntivite papillare gigante è buona. Circa l80% dei pazienti può tornare a indossare comodamente le lenti a contatto con una gestione appropriata.

La congiuntivite papillare gigante è stata una causa comune di intolleranza alle lenti a contatto temporanea e permanente.

Le palpebre in alcuni pazienti possono tornare al loro aspetto normale dopo la risoluzione della GPC, mentre in altri la palpebra conserva per lunghi periodi le piccole cicatrici ricoperte di bianco di papille giganti, a volte indefinitamente.

I pazienti dovrebbero essere istruiti sulla natura cronica della malattia e sui suoi sintomi clinici (ad esempio prurito agli occhi, secrezione mucosa e intolleranza alle lenti a contatto). Il paziente deve essere avvisato di presentare entro una settimana qualsiasi sintomo recidivante. Il paziente deve comprendere la pulizia appropriata delle lenti a contatto e lassistenza di follow-up.

Prevenzione

Metodi preventivi adottati per ridurre la prevalenza di GPC tra gli utenti di idro Le lenti a contatto in gel sono:

– Maggiore frequenza di sostituzione delle lenti a contatto.

– Riduzione del tempo di utilizzo .

– Disinfezione con perossido di idrogeno.

– Supervisione professionale appropriata e tempestiva.

– Misure di pulizia rigorose (in particolare con le pastiglie enzimatiche).

Anche una maggiore pulizia enzimatica delle lenti rigide sembra essere profilattica.