Immunodéficience combinée sévère (SCID) chez les enfants

Quest-ce que le SCID chez les enfants?

Le SCID est une maladie très rare qui peut être mortelle. Cela amène un enfant à avoir un système immunitaire très faible. En conséquence, lenfant est incapable de lutter contre les infections même légères. La maladie est également connue sous le nom de syndrome de «vivre dans la bulle», car vivre dans un environnement normal peut être mortel pour un enfant qui en est atteint. Cette maladie est transmise des parents à lenfant (héréditaire).

Les enfants atteints de SCID deviennent très malades avec des infections telles que la pneumonie, la méningite et la varicelle. Ils peuvent mourir avant datteindre leur premier anniversaire. Mais il existe des traitements qui peuvent réussir.

Quelles sont les causes de la SCID chez un enfant?

De nombreux problèmes génétiques peuvent causer le SCID. Ces problèmes rendent les globules blancs du sang (lymphocytes T et B) moins capables de lutter contre linfection. Le système immunitaire de lenfant a du mal à défendre lorganisme contre les bactéries et les virus , et les champignons.

Il existe plusieurs types de SCID. Les 2 types les plus courants sont le déficit classique lié à lX et le déficit en ADA.

Quels sont les symptômes du SCID chez un enfant?

Les symptômes du SCID commencent généralement dans la première année de lenfant la vie. Voici les symptômes les plus courants du SCID. Mais les symptômes peuvent survenir un peu différemment chez chaque enfant.

En général, lenfant aura de nombreuses infections graves, des infections potentiellement mortelles, ou les deux. Les infections ne sont pas faciles à traiter. Et les médicaments pour traiter les infections ne fonctionnent pas bien. Les infections courantes incluent:

• Pneumonie

• Infections répétées de loreille

• Méningite

• Infection sanguine

• Infections cutanées chroniques

• Infections à levures dans la bouche et au niveau de la couche

• Diarrhée

• Infection hépatique (hépatite )

Comment le SCID est-il diagnostiqué chez un enfant?

Le fournisseur de soins de santé vous posera des questions sur les symptômes et les antécédents de santé de votre enfant. Il vous donnera votre un examen physique. Votre enfant peut avoir besoin de plusieurs tests sanguins pour confirmer le diagnostic.

Comment le SCID est-il traité chez un enfant?

Le traitement dépendra des symptômes, de lâge, et létat de santé général. Cela dépendra également de la gravité de la maladie.

Le traitement du SCID comprend:

• Le traitement de linfection actuelle

• Éviter les germes et prévenir les nouvelles infections

• Réparer le système immunitaire pr oblem (immunodéficience)

Le meilleur traitement pour cette maladie est une greffe de moelle osseuse, qui offre une chance de guérison. Lors dune greffe de moelle osseuse, des cellules de moelle osseuse sont transplantées dune personne en bonne santé à lenfant. La moelle osseuse est le tissu mou et spongieux qui se trouve à lintérieur des os. Elle aide les cellules sanguines à se former et est l’endroit où le corps stocke les cellules sanguines.

Une greffe de moelle osseuse a les meilleures chances de fonctionner si elle est effectuée pendant les 3 premiers mois de la vie d’un enfant. L’objectif de la greffe de moelle osseuse est d’aider le système immunitaire de l’enfant à mieux fonctionner. Le sang de cordon peut également être utilisé pour la greffe.

Les chercheurs ont eu un certain succès en utilisant la thérapie génique pour traiter le SCID. Mais la thérapie génique est encore au stade expérimental.

Peut-on prévenir le SCID chez les enfants?

Comme ce trouble est héréditaire, les parents denfants atteints de SCID devraient penser à parler avec un conseiller en génétique . Le conseiller peut vous parler des tests génétiques et de la planification familiale.

Points clés sur le SCID chez les enfants

• Le SCID est une maladie qui se transmet des parents aux enfants (héréditaire).

• Cest une maladie très rare et potentiellement mortelle.

• La maladie provoque chez un enfant système immunitaire très faible.

• Le meilleur traitement pour cette maladie est une greffe de moelle osseuse.

• Parents denfants atteints de SCID devrait parler avec un conseiller en génétique des tests génétiques et de la planification familiale.

Étapes suivantes

Conseils pour vous aider à tirer le meilleur parti dune visite chez le fournisseur de soins de santé de votre enfant:

• Connaissez la raison de la visite et ce que vous voulez quil se passe.

• Avant votre visite, notez les questions auxquelles vous souhaitez répondre.

• Lors de la visite, notez le nom dun nouveau diagnostic et de tout nouveau médicament, traitement ou test. Notez également toutes les nouvelles instructions que votre fournisseur vous donne pour votre enfant.

• Sachez pourquoi un nouveau médicament ou traitement est prescrit et comment il aidera votre enfant. Sachez également quels sont les effets secondaires.

• Demandez si létat de votre enfant peut être traité dune autre manière.

• Sachez pourquoi un test ou une procédure est recommandé et ce que les résultats pourraient signifier.

• Sachez à quoi vous attendre si votre enfant ne prend pas le médicament ou ne subit pas le test ou la procédure.

• Si votre enfant a un rendez-vous de suivi, notez la date, lheure et le but de cette visite.

• Découvrez comment vous peut contacter le fournisseur de votre enfant après les heures de bureau.Ceci est important si votre enfant tombe malade et que vous avez des questions ou avez besoin de conseils.