Stift persones syndrom med pludselig indånding af åndenød og vanskeligheder med at bevæge højre arm: en sagsrapport

En 27-årig spansktalende kvinde præsenteret for University Medical Center Beredskabsafdelingen i Las Vegas, Nevada med en pludselig begyndelse af åndenød og øgede vanskeligheder med at bevæge sin højre arm. Hun rapporterede, at hun i løbet af aftenen før hendes præsentation lå ned, da hun begyndte at opleve åndenød med forværret svaghed i højre arm. Hun rapporterede også, at hendes armsvaghed i de sidste to måneder blev karakteriseret som begrænset styrke og bevægelsesområde. Hun klagede også over brystsmerter, der var lokaliseret bag brystbenet. Smerten blev karakteriseret som en trykfølelse, der ikke strålede. Hun havde ingen skærpende eller lindrende faktorer. Relevante positive fund omfattede kvalme, hjertebanken og svimmelhed. Relevante negative symptomer inkluderede intet bevidsthedstab, hovedpine, opkastning, diarré eller svimmelhed.

Vores patient var blevet vurderet i samme akutafdeling to måneder før denne præsentation for svaghed i højre arm og dysfasi. Under sin forudgående indlæggelse på beredskabsafdelingen havde hun modtaget flere MR-undersøgelser af hendes hjerne og livmoderhals. En tidligere MR i hendes hjerne havde ikke været bemærkelsesværdig, men en MR af hendes cervikale rygsøjle havde indikeret noget mild cervikal kanal indsnævring sekundært til endepladeændringer og kroniske kyphotiske ændringer. På tidspunktet for hendes tidligere indlæggelse blev hun diagnosticeret med hemiplegisk migrænehovedpine.

En systemisk gennemgang af vores patient bidrog ikke med undtagelse af en tilknyttet tør hoste. Hun nægtede at have en historie med hovedpine eller migrænehovedpine. Hendes vitale tegn var stabile, og hun var afebril, ikke takykardisk, ikke takypneisk og normotens. Hun syntes ængstelig under sin fysiske undersøgelse. Hun rapporterede også at være højrehåndet. Hendes hjerte- og lungeundersøgelser var ikke bemærkelsesværdige. Der blev ikke bemærket noget mumlen om hjerte-auskultation under hendes undersøgelse, og der var ingen hvæsende vejrtrækninger, rales eller rhonchi, mens hun auskulterede lungerne. ekstremitet var stiv på passive og aktive bevægelsesområder. Hendes højre fingre var knyttet i en knytnæve (figur 1). Da hendes fingre blev passivt udstrakt, trækkes cifrene spontant tilbage til den bøjede position og knytnæveposition (figur 2). Neurologisk udviste hun noget dysartri, men hendes kraniale nerver var intakte.

Hun demonstrerede fem af de fem muskelstyrker globalt, på trods af at hun udviste smerte, mens vi vurderede styrken af hendes højre hånd. Hendes dybe sene reflekser var 1+ globalt. Mens vi testede dybe senreflekser, bemærkede vi, at hendes venstre ben var ubarberet i forhold til hendes højre ben. Hun rapporterede, at fordi hendes hånd konstant var i knytnæveposition, havde hun ikke været i stand til at barbere sit venstre ben. Positionsfornemmelserne for begge hendes store tæer var intakte.

Vores patient blev placeret under observation for at udelukke akut koronarsyndrom. Resultaterne af hendes indledende rutinemæssige laboratorietest og røntgen af brystet var ikke bemærkelsesværdige. Fordi hun klagede over åndenød, bestilte lægerne på skadestuen et computertomografi-angiogram (CTA) af brystet for at udelukke lungeemboli, og resultaterne kom tilbage negative. Derefter gennemgik hun en hjertestresstest og en seriel troponin- og hjerteenzymtest. Resultaterne af hendes stresstest og hjerteenzymtest var negative. På grund af hendes tidligere diagnose af hemiplegisk migrænehovedpine og hendes vedvarende symptomer og dysartri blev der anmodet om en neurologikonsultation. Derudover, fordi hendes symptomer ikke havde en åbenbar forklaring, blev en psykiatrisk konsultation også beordret til at udelukke en faktisk lidelse, en konverteringsforstyrrelse eller mishandling. en faktisk eller konverteringsforstyrrelse. Det blev også bemærket, at hun ikke var mandlig, og hendes symptomer skyldtes ikke en tilpasningsforstyrrelse. Hendes angstniveau blev bemærket som passende.

I mellemtiden bestilte hendes rådgivende neurolog en række laboratorie- og billeddannelsesundersøgelser, fordi hendes kliniske præsentation og historie ikke fulgte mønsteret af hemiplegisk migræne. En vaskulær, reumatologisk, koagulopati eller autoimmun lidelse blev yderligere undersøgt, da ætiologien for hendes symptomer på disse muligheder ikke kunne udelukkes.

For at udelukke vaskulær ætiologi som en årsag til hendes symptomer, gennemgik hun en række billeddannelsesundersøgelser, herunder magnetisk resonansangiogram (MRA) i hendes hals med og uden kontrast, to separate MRer af hendes hjerne med og uden kontrast, en MRA af hendes hoved uden kontrast og en CTA af hendes hoved. Resultaterne af billeddannelsesundersøgelserne fandt ingen årsag til hendes spastiske højre øvre ekstremitet. Tilfældige fund omfattede dog en kimcelletumor i hendes pinealregion, en indsnævring af hendes venstre indre halspulsårer og en 9 mm let forbedrende makroadenom i hypofysen. ud af en koagulopati: protein C-mangel, protein S-mangel, faktor V Leiden, faktor II 20210, anti-cardiolipin-antistofundersøgelser, anti-thrombin III, faktor II og fibrinogen niveauer, og alle var alle inden for de normale grænser. Desuden var resultaterne af følgende reumatologiske laboratorietest normale: sedimenteringshastighed, C-reaktivt protein og reumatoid faktorniveauer. Hvad angår autoimmun laboratorietestning, var hendes anti-dobbeltstrengede DNA over den normale grænse med en værdi på 5. Hendes anti-nukleare antistof (ANA) var positiv, og ANA-titeren var 1: 320 og plettet.

Med ovenstående laboratorieresultater og den kliniske præsentation af vores patient var muligheden for en autoimmun lidelse stor. Vores patient blev informeret om disse fund og deres implikationer. Hun blev startet med en medicin på et gram Solu-Medrol (methylprednisolon-natriumsuccinat) infunderet i løbet af 24 timer i fem på hinanden følgende dage. På den anden dag i hendes fem-dages behandling bestilte hendes rådgivende neurolog også en lumbal punktering og elektromyografi (EMG). Lændepunktur mislykkedes imidlertid, fordi hun ikke var i stand til at holde stille under proceduren.

I mellemtiden blev EMG-test udført i hendes højre øvre ekstremitetsmuskler, herunder dorsal interosseous, pronator teres, pectoral radialis, biceps , triceps, deltoid og oppositionens pollicis. I alle testede muskler blev hyppige ufrivillige kørsler af motorenheder (kontinuerlig motorenhedsaktivitet) identificeret. Gennem ompositionering af lemmer blev hendes hvileaktivitet undersøgt og afslørede fraværende fibrillationer eller positive bølger. EMG-test af alle involverede muskler resulterede i normal motorenheds morfologi og normal rekruttering. Der var ingen tegn på myokymiske eller neuromyotoniske udladninger. Hendes EMG-fund var i overensstemmelse med SPS i den rigtige kliniske indstilling. Med denne information blev hendes Solu-Medrol (methylprednisolon-natriumsuccinat) behandling afbrudt.

Den bekræftende test for SPS, anti-glutaminsyre-decarboxylase (GAD) antistof, blev beordret. Men fordi testen skulle sendes til Mayo Clinic i Rochester, Minnesota, tog det to uger at modtage resultaterne. Mens vi ventede på resultaterne, blev vores patient startet med den accepterede anbefalede behandling for SPS: baclofen 10 mg oralt tre gange om dagen for spasticitet samt intravenøs immunglobulin (IVIG) i fem dage for at øge hendes immunrespons. Hun blev også startet på Klonopin (clonazepam) for sin angst og 5/325 oxycodon / acetaminophen for smerter.

I løbet af de næste fem dage begyndte hun at vise klinisk forbedring. Bemærkelsesværdige ændringer i hendes fysiske undersøgelse omfattede et fald i spasticiteten af hendes højre arm, en fornyet evne til at udvide fingrene på hendes højre hånd og en forbedring af hendes dysartri (figur 3 og 4). Hendes mavemuskler blev også mindre faste. Hun fik også fysisk rehabilitering, mens hun var på vores hospital. På grund af sammenhængen mellem stiv person og paraneoplastiske syndromer blev de relevante laboratorieundersøgelser for paraneoplastisk syndrom afsluttet, for hvilke vores patients resultater alle var negative.

Ved udskrivning hun blev henvist til ambulant fysioterapi-rehabilitering og en neurologisk opfølgende aftale. Hun havde også brug for at tage tre medikamenter (baclof en, clonazepam og Percocet).Syv dage efter hendes udskrivning modtog vi resultatet af hendes anti-GAD-antistofundersøgelse, som var positiv med en værdi på 3145 nmol / L (normalområdet er ≤ 0,02 nmol / L). Det er vigtigt at påpege, at GAD-antistofniveauet ikke er nyttigt som en markør for sygdommens sværhedsgrad eller aktivitet eller endda som en prognostisk indikator. Det er dog nyttigt ud fra et diagnostisk synspunkt, som i vores tilfælde. GAD-antistof er stærkt korreleret med autoimmune tilstande, såsom diabetes og skjoldbruskkirtel. I vores tilfælde var et skjoldbruskkirtelstimulerende hormon i det normale interval, fastende glucose var mindre end 100 mg / dL, og vores patient havde ingen familiehistorie af autoimmune lidelser. Hæmoglobin A1C-test blev ikke udført på vores patient, da hendes tilfældige blodsukkerniveau var mindre end 200 mg / dL i løbet af indlæggelsestidspunktet.