Sklerodermi

Hvad er sklerodermi?

Sklerodermi er en kronisk, skønt sjælden autoimmun sygdom, hvor normalt væv erstattes med tæt, tykt fibrøst væv. Normalt hjælper immunsystemet med at beskytte kroppen mod sygdom og infektion. Hos patienter med sklerodermi udløser immunsystemet andre celler til at producere for meget kollagen (et protein). Dette ekstra kollagen aflejres i huden og organerne, hvilket forårsager hærdning og fortykning (svarende til ardannelsesprocessen). Selvom det oftest påvirker huden, kan sklerodermi også påvirke mange andre dele af kroppen, herunder mave-tarmkanalen, lunger, nyrer, hjerte, blodkar, muskler og led. Sklerodermi i sine mest alvorlige former kan være livstruende.

Former af sklerodermi

Der er 2 hovedformer af sklerodermi, lokaliseret og systemisk. Systemisk sklerodermi kan opdeles i to hovedtyper: diffus og begrænset.

Lokaliseret sklerodermi

Den mere almindelige form for sygdommen, lokaliseret sklerodermi, påvirker kun en persons hud, normalt nogle få steder. Det vises ofte i form af voksagtige pletter eller striber på huden, og det er ikke ualmindeligt, at denne mindre alvorlige form forsvinder eller holder op med at udvikle sig uden behandling.

Diffus sklerodermi

Som navnet antyder, påvirker denne form mange dele af kroppen. Ikke kun kan den påvirke huden, men den kan også påvirke mange indre organer, hvilket forhindrer fordøjelses- og åndedrætsfunktioner og forårsager nyresvigt. sklerodermi kan undertiden blive alvorlig og livstruende.

Begrænset sklerodermi

Også kendt som CREST syndrom, hvert bogstav står for et træk ved sygdommen:

• C-alcinose (unormale calciumaflejringer i huden)
• R aynauds fænomen (se symptomafsnittet)
• E sophageal dysmot ility (synkebesvær)
• S clerodactyly (hudspænding på fingrene)
• T elangectasias (røde pletter på huden)

Patienter med begrænset sklerodermi oplever ikke nyreproblemer. Tykkelsen af huden er begrænset til fingre, hænder og underarme og også undertiden fødder og ben. Fordøjelsesinddragelse er hovedsageligt begrænset til spiserøret. Blandt senere komplikationer kan pulmonal hypertension, som kan udvikle sig i 20% til 30% af tilfældene, være potentielt alvorlig. I pulmonal hypertension indsnævres arterierne fra hjertet til lungerne og genererer højt tryk på højre side af hjertet, hvilket i sidste ende kan føre til højre sidet hjertesvigt. Tidlige symptomer på pulmonal hypertension inkluderer åndenød, brystsmerter og træthed.

Hvor almindelig er sklerodermi?

Cirka 250 personer pr. Million amerikanske voksne er ramt af sklerodermi. Det udvikler sig normalt mellem 35 og 55 år, selvom en pædiatrisk form også forekommer. Sklerodermi er fire gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd.

Hvad forårsager sklerodermi?

Den nøjagtige årsag til sklerodermi er ukendt. Skønt sjældent kan sklerodermi løbe i familier. De fleste tilfælde viser ingen familiehistorie af sygdommen. Sklerodermi er ikke smitsom.

Hvad er symptomerne på sklerodermi?

Ud over hudens fortykkelse kan følgende andre symptomer forekomme hos en person med sklerodermi:

• Hævelse af hænder og fødder
• Røde pletter på huden (telangectasias)
• Overdreven calciumaflejring i huden (calcinosis)
• Ledkontrakturer (stivhed)
• Stram, maske-lignende ansigtshud
• Sår på fingerspidserne og tæerne
• Smerter og stivhed i leddene
• Vedvarende hoste
• Åndenød
• Halsbrand (syre refluks)
• Synkebesvær
• Fordøjelses- og mave-tarmproblemer
• Forstoppelse
• Vægttab
• Træthed
• Hårtab

Ud over disse symptomer, 2 andre tilstande —Raynauds fænomen og Sjögrens syndrom – påvirker også patienter med sklerodermi. Cirka 85% til 95% af sclerodermapatienterne oplever Raynauds fænomen. Imidlertid er det primære Raynauds fænomen almindeligt og forekommer ofte af sig selv uden nogen underliggende bindevævssygdom. Kun 10% af patienterne med Raynauds fænomen vil udvikle sklerodermi.

Sjögrens syndrom manifesteres af tørre øjne og mund. Denne tørhed skyldes manglende sekretion af tårer og spyt som et resultat af immunskader og ødelæggelse af de fugtproducerende kirtler i kroppen. Denne tilstand er opkaldt efter den svenske øjenlæge, Henrik Sjögren, der først beskrev den. Det ses hos ca. 20% af patienterne med sklerodermi.

Få nyttige, nyttige og relevante sundheds- og wellnessoplysninger

forny