Selvopløsende iskæmisk tredje nerveparese
Patienten præsenterede binokulær diplopi for sin øjenlæge ca. fire måneder senere og bemærkede, at hans højre øjesymptomer påvirkede hans evne til at læse og køre. Han udviklede også hovedpine på grund af tonisk sammentrækning af frontalis muskel i et forsøg på at hæve sit højre øvre øjenlåg. Undersøgelsen viste begrænset ekstraokulær bevægelighed af hans højre øje (OD) i alle retninger, der syntes dårligere end den tidligere præsentation. Den resterende del af hans fysiske undersøgelse var ellers ikke bemærkelsesværdig. Laboratoriet, herunder ESR og CRP, var ikke bemærkelsesværdigt.
Tidligere okulær historie
- Kataraktkirurgi begge øjne (OU) i 2010
- PDR, der kræver laserindirekte oftalmoskopi OD og pars plana vitrektomi med endolaser PRP i venstre øje (OS) i 2017
- Ozurdex OU (7 uger OD og 15 ugers OS siden sidste implantation) siden 2017
- Avastin intravitreale injektioner siden 2012
Tidligere medicinsk historie
- Type 2 diabetes mellitus i mere end 10 år med PDR ud over perifer neuropati og venstre fod amputation på grund af et ikke-helende sår. Den seneste hæmoglobin A1c var 9,3%.
- Hypertension
- Hyperlipidæmi
Medicin
- Aspirin 81 mg 1 tablet dagligt gennem munden
- Insulin detemir 100 enhed / ml injicerer 30 enheder ved sengetid subkutant
- Insulin glargin 100 enhed / ml injicerer 30 enheder ved sengetid subkutant
- Metformin 500 mg 3 tabletter dagligt gennem munden
- Ondansetron 4 mg efter behov gennem munden
- Sitagliptin 100 mg 1 tablet dagligt gennem munden
Allergier
Ingen kendte allergier
Familiehistorie
- Mor og bror med historie med type 2-diabetes
- Bror med historie med hypertension
Social historie
- Tobak: rygning i 2,5 pak år, rygestop i begyndelsen af 2000erne
- Alkohol: 1-2 drinks om ugen
Evaluering af systemer
Negativ undtagen som angivet i historien om den nuværende sygdom. Patienten nægtede specifikt vægttab, kæbe claudication, ømhed i hovedbunden og træthed.
OKULÆRE UNDERSØGELSE
Visuel skarphed med korrektion (Snellen)
- OD : 20/40, ingen forbedring med pinhole
- OS: 20/30, ingen forbedring med pinhole
Ocular Motility / Alignment
- OD:
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- OS: fuld
Intraokulært tryk (Tonopen)
- OD: 20 mmHg
- OS: 16 mmHg
Elever
- OD: 3 mm (mørk) → 2 mm (lys) uden relativ afferent pupildefekt (R APD)
- OS: 3 mm (mørk) → 2 mm (lys) uden RAPD
Ekstern
OU: Normal frontalisbevægelse
Figur 1: Eksternt fotografi, der viser ptosis i højre øvre øjenlåg.
Figur 2: Eksterne 5-blik fotografier, der viser den nedsatte bevægelighed for højre øje i alle retninger undtagen bortførelse.
Spaltelampeeksamen
- Låg / vipper: Komplet ptosis
- Conjunctiva / sclera: Klar og stille
- Hornhinde: Klar
- Forreste kammer: Dyb og stille
- Iris: Normal arkitektur
- Linse: Inderokulær linse til posterior kammer (PCIOL)
- OS
- Låg / vipper: Normal
- Conjunctiva / sclera: Klar og stille
- Hornhinde: Klar
- Forreste kammer: Dyb og stille
- Iris : Normal arkitektur
- Linse: PCIOL
Udvidet fundusundersøgelse (DFE)
- OD:
- Glasagtigt: D implantat (Ozurdex®) implantat ringere
- Disk: Normal, regresseret neovaskularisering af disken (NVD), gliose
- Forhold mellem kop og disk: 0,4
- Macula: Diabetisk makulaødem (DME) til stede, men ingen inden for en skivediameter af fovea
- Fartøjer: Ingen større okklusioner, svækket
- Periferi: Fastgjort med PRP-ar
- OS:
- Glassagtigt: Dexamethason (Ozurdex®) implantat ringere
- Disk: Normal
- Forhold mellem kop og disk : 0.4
- Macula: Intet klinisk signifikant makulaødem
- Fartøjer: Ingen større okklusioner, svækket
- Periferi: Tunge PRP-ar
Differentialdiagnose
- Myasthenia gravis
- Sygdomme i skjoldbruskkirtlen
- Kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi
- Internuklear oftalmoplegi
- Skæv afvigelse
- Mikrovaskulær iskæmi sekundært til diabetes
- Kompression ved hjælp af en masse (dvs. tumor eller abscess)
- Halshulehulefistel
- Demyeliniserende sygdom (dvs. multipel sklerose)
- Granulomatøs sygdom (dvs. sarkoidose)
- Kæmpe cellearteritis (eller andre typer vaskulitis)
- Neurosyphilis
- Kavernøs sinustrombose
- Nyere historie med hjernekirurgi
- Lægemiddelbivirkning (dvs. infliximab)
- Traume
- Aneurisme
- Slagtilfælde
KLINISK KURSUS
Præsentationen var i overensstemmelse med en højre elevsparende tredje nerveparese sekundær til dårligt kontrolleret hypertension og diabetes. Den tidligere oparbejdning af neurologi fire måneder før var negativ for en masse, aneurisme eller slagtilfælde. Det blev bestemt, at den tredje nerveparese var iskæmisk, og han fik strenge retursikkerhedsforanstaltninger, såsom progression af symptomer eller involvering af eleven. Ved genbesøget tre måneder senere var ptosis i højre øvre øjenlåg og bevægelsesunderskud helt løst. Han blev opfordret til at diskutere diabetes- og hypertensionhåndtering med sin primære behandler og fortsætte med at følge med oftalmologi vedrørende PDR-styring.
Figur 3: Eksterne 5-blik fotografier taget ved opfølgningsaftalen fire måneder efter symptomdebut, der demonstrerer fuld ekstraokulær bevægelighed og ingen ptose bilateralt.
DIAGNOSE
Højresidet iskæmisk elevbesparende kranialnerv III parese
DISKUSSION
Etiologi / Epidemiologi
Erhvervet tredje nerveparese, der ofte præsenteres med ptose og øjet i en “ned og ud” position, har en bred differentieret diagnose, herunder mikrovaskulær skade, tumorer, aneurismer, post-neurokirurgi og traumer. Forekomsten af erhvervet tredje nerveparese estimeres til at være cirka fire pr. 100.000, hvor mikrovaskulær iskæmi er den mest almindelige årsag, der omfatter 42% af tilfældene.
Aneurisme som årsag til tredje nerveparese er tidligere blevet estimeret til at være 10-30%, men nyere estimater har anbragt frekvensen på cirka seks procent. Tumorer udgør ca. 11% af tredje nerve parese tilfælde, mens traume udgør ca. 12% af tilfældene. Når der er en tredje nerveparese uden elevinddragelse, tyder dette mere på mikrovaskulær iskæmi, en komplikation, der ofte ses hos dårligt administrerede diabetikere. Derudover er en anden vigtig årsag til iskæmisk tredje nerveparese vaskulitis, især kæmpe cellearteritis (GCA).
Patofysiologi
Mikrovaskulær iskæmi sekundært til diabetes skyldes perifer nerveskade og tab af blodgennemstrømning. Perifer nerveskade er slutresultatet af osmotisk skade forårsaget af sorbitolakkumulering og avancerede glykeringsendeprodukter (AGEer). ALDER fører til oxidativ stress hovedsageligt gennem aktivering af NADPH oxidase, og dette kan igen føre til apoptose af de berørte nervevæv såsom Schwann-celler, nervefibre og endotelceller i vaso vasorum. Iskæmien beskadiger oprindeligt de midterste motorfibre i kranialnerv III. Dette menes at forekomme, fordi arterien, der leverer kranialnerv III, er placeret centralt. I modsætning hertil bevæger de parasympatiske fibre sig overfladisk langs den mediale del af kranienerven III. De parasympatiske fibre, der medierer miosis, starter i Edinger-Westphal-kernen, og deres axoner sporer langs periferien af kranienerven III for at synapse med de postganglioniske celler i ciliærganglionen (se figur 4). Den ciliære ganglion indeholder axoner, der kommer ind i øjet via de korte ciliære nerver, som innerverer sphincter pupillerne, den muskel, der fører til pupillens indsnævring. I tilfælde af mikrovaskulære tredje nerveparese, da de parasympatiske nervefibre er placeret længst væk fra det iskæmiske blodkar, er de i de fleste tilfælde meget senere eller sparet helt. Dette resulterer i en tredje nerveparese med en ikke-udvidet og reaktiv pupil.
Figur 4: Brugt med tilladelse, Patrick J. Lynch, medicinsk illustrator; C. Carl Jaffe, MD, kardiolog. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. Anatomisk diagram, der viser nærhed af de parasympatiske nervefibre med oculomotorisk nerve. Bemærk, at ciliary ganglion er, hvor den parasympatiske synaps opstår, og de postganglioniske nervefibre rejser for at innervere pupillens lukkemuskel, hvilket muliggør pupillær indsnævring.
Tegn / symptomer
En tredje nerveparese præsenteres ofte med øjet i en bortført og deprimeret position (“ned og ud”) på grund af ubestridt virkning af lateral rectus og overlegen skrå muskler. Patienten oplever ofte binokulær diplopi, hvis øjenlåget ikke er helt ptotisk og blokerer den visuelle akse. Fordi de parasympatiske nervefibre ofte spares, er pupillen typisk ikke udvidet og reagerer på lys. En af de mere alvorlige ætiologier, der forårsager en tredje nerveparese, er en bageste kommunikationsarterieaneurisme, som ofte præsenteres med en udvidet pupil. Dette kliniske scenario kaldes ofte “pupillens regel”, hvilket betyder, at en udvidet pupil i indstillingen af tredje nerveparese er et ildevarslende tegn, der ofte er forbundet med en kompressionslæsion. Det er dog vigtigt at bemærke, at elevens regel ikke altid holder. Patienter med aneurismer kan præsentere uden elevinddragelse, og patienter med mikrovaskulær iskæmisk tredje nerveparese kan have elevinddragelse. I tilfælde af en tvetydig undersøgelse eller medicinsk historie, der er uforenelig med mikrovaskulær sygdom, er det klogt at få billeddannelse for at udelukke årsager såsom en aneurisme eller tumor.
Test / laboratorieoparbejde
Ved diagnosticering af en tredje nerveparese udføres en komplet okular undersøgelse, inklusive pupillær reaktivitet, ekstraokulær motilitet, øjenlågsstilling og konfrontationsvisuelle felter. Derudover skal alle kraniale nerver evalueres (2). Hvis der er mistanke om myasthenia gravis, skal is-testen eller Tensilon-testen udføres (yderligere detaljer vedrørende test for myasthenia gravis kan findes her). Hvis der er mistanke om GCA, er det vigtigt at opnå et C-reaktivt proteinniveau, erytrocytsedimenteringshastighed og blodpladenniveauer. Hvis der er mistanke om iskæmisk sygdom, er det klogt at evaluere patientens blodtryk, fastende blodsukkerniveau og hæmoglobin A1c. Hvis patienten er barn, skal en fuldstændig blodtælling med forskel beordres for at evaluere for bloddyscrasier.
Imaging
Imaging-praksis for mistanke om iskæmisk elevbesparende tredje nerveparese er i øjeblikket under debat. Nogle kilder foreslår at få en hoved-CT eller et CT-angiogram og bestiller kun en MR-hoved, hvis CT-hovedet eller CT-angiogram er ikke tilgængeligt eller kontraindiceret. Imidlertid er den mest almindelige indledende billeddannelsesmodalitet MR. I tilfælde af mistanke om subaraknoid blødning eller traume kan en CT-scanning være den foretrukne metode. Hvis eleven er involveret, er CT angiografi indikeret, hvis patienten er over 10 år gammel, og tidligere billeddannelsesundersøgelser er tvetydige. Undersøgelser har vist, at neurologer er mere tilbøjelige end øjenlæger til at bestille MR-billeddannelse hos patienter, der har tredje nerveparese.
D beslutning om at bestille en MR for en patient med en elevbesparende tredje nerveparese er afhængig af sygehistorie. Nogle undersøgelser tyder på, at bestilling af en MR til en tredje nerveparese skal udføres hos patienter uden diabetes eller hypertension, da en ikke-iskæmisk årsag sandsynligvis er højere uden risikofaktorer. I modsætning hertil kan patienter med mistanke om iskæmisk tredje nerveparese, der tidligere har haft diabetes eller hypertension, observeres med mulighed for MR-billeddannelse, hvis der ikke har været nogen forbedring efter tre måneder. MR som en diagnostisk test har vist sig at være af en vis klinisk nytte, idet en undersøgelse opnåede en MR i hjernen på 43 patienter med en elevbesparende tredje nerveparese og viser en identificerbar årsag i 25 tilfælde.
Behandling / Ledelse / Retningslinjer
Håndtering af iskæmisk tredje nerveparese er forventningsfuld observation, da tilstanden oftest er selvbegrænsende, og opmærksomheden rettes mod adressering af risikofaktorerne. Passende indgreb inkluderer kontrol af blodsukker, blodtryk og lipidniveauer. Mens iskæmisk tredje nerveparese kan være svækkende for patienter, forsvinder symptomerne fuldt ud hos 80-85% af patienterne over en periode på tre til seks måneder. Men hvis tilstanden ikke løser sig, eller patienten ønsker symptomatisk lindring i den mellemliggende periode, er der flere behandlingsmuligheder. Valgmuligheder til håndtering af diplopi inkluderer okkludering af det berørte øje med et plaster eller en uigennemsigtig linse eller placering af et Fresnel-prisme, når den mediale rectus stadig har en restfunktion. Det skal dog bemærkes, at patches undertiden frarådes børn under otte år på grund af risikoen for at udvikle amblyopi, og brug af prismer anbefales overhovedet ikke til børn af pædiatriske øjenlæger ved University of Iowa.
Botuliniumtoksin til lateral rectus er en anden mulighed i den akutte fase af en tredje nerveparese og har vist sig at være særlig nyttig i isolerede tilfælde af medial rectus-involvering. Toksinet virker ved at svække den laterale rectus og afbalancere lammelsen af den mediale rectus.Botuliniumtoksinbehandling er sjældnere indiceret til lodret muskelubalance, da det har vist sig at have flere komplikationer, nemlig muskelsvaghed eller stivhed.
Hvis ikke-kirurgisk behandling mislykkes, og patienten ikke har symptomer på seks måneder, strabismus kirurgi kan udføres (19). Dokumenteret stabilitet af resterende underskud i ekstraokulær motilitet ønskes, før man fortsætter med korrigerende kirurgi. Blepharoptosis-kirurgi kan også udføres for at korrigere eventuel resterende ptose forbundet med en tredje nerveparese (20). Tredje nerveparese har mange forskellige kirurgiske tilgange baseret på pareseens sværhedsgrad. Valgmulighederne inkluderer Müllers “muskelkonjunktivalresektion (MMCR), levator-fremskridt og frontalis-slynge, som diskuteret i denne relaterede EyeRounds-artikel.
EPIDEMIOLOGI ELLER ETIOLOGI
|
TEGN
|
SYMPTOMER
|
BEHANDLING / MANAGEMENT
|