PMC (Dansk)

DISKUSSION

Mange sygdomme forårsager pancytopeni, og hyppigheden af disse sygdomme varierer efter land, køn og alder. Disse årsager har tendens til ikke at være alvorlige. Forkølelsesvira forårsager f.eks. Forbigående pancytopeni, men AA og MDS kan få fatale konsekvenser. B12-vitaminmangel og infektiøse årsager er almindelige i underudviklede lande og udviklingslande, mens ondartede årsager dominerer i udviklede lande. For eksempel en undersøgelse af Kemal et al. havde rapporteret, at malaria og hypersplenisme var mest almindelige årsager i Yemen efterfulgt af megaloblastisk anæmi. En undersøgelse, der evaluerede de etiologiske årsager i 195 tilfælde med pancytopeni i Sydafrika, afslørede som årsager til pancytopeni: knoglemarvssvigt (67,7%), AA (11%), alvorlige infektioner (9,7%) og hypersplenisme (7,7%) , henholdsvis. I en anden undersøgelse, der havde evalueret etiologien af pancytopeni med 77 patienter “knoglemarvsbiopsier i Indien, blev megaloblastisk anæmi rapporteret at være den mest almindelige årsag (68%), mens henholdsvis AA (7,7%), MDS og hæmofagocytisk syndrom var sjældne årsager. I en undersøgelse, der havde evalueret 166 tilfælde af pancytopeni fra to centre i 6 år i Indien, blev de almindelige årsager rapporteret at være AA i 49 tilfælde, megaloblastisk anæmi i 37 tilfælde, leukæmi og lymfom i 30 tilfælde og hypersplenisme i I henholdsvis 19 tilfælde. Det understregede, at megaloblastisk anæmi ikke skulle overses, fordi det var en behandlingsårsag til pancytopeni. havde etnokulturel mangfoldighed. Etiologiske årsager til pancytopeni varierer efter provins i vores land. F.eks. hvis denne undersøgelse var blevet udført i Kelkit-dalen i Tyrkiet, især i foråret og sommersæsonen, Krim-Congo h emorragisk feber kunne være stødt på som den vigtigste årsag. Derudover har vi kategoriseret tilfældene som unge og ældre middelaldrende, fordi vi havde til formål at afsløre vigtigheden af alder, der skulle tages i betragtning i den differentielle diagnose af pancytopeni. I denne undersøgelse var den mest almindelige årsag kronisk leversygdom efterfulgt af MDS i de tilfælde, der var ældre end 65 år, mens vitamin B12-mangel var den mest almindelige årsag hos de unge voksne. Årsager til pancytopeni var almindeligvis godartede hos de unge voksne, mens kroniske sygdomme og ondartede årsager blev observeret i ældre aldre. Hæmatologiske maligniteter og kemoterapi-relateret pancytopeni blev ikke evalueret i denne undersøgelse. Det skal tages i betragtning, at immunhæmolytisk anæmi og immun trombocytopeni kan udvikle sig hos 10% af patienter med kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL). Evans syndrom og ren rød celle aplasi kan også observeres sammen. Knoglemarvsbiopsier kan undersøges som hypocellulær eller hypercellulær hos patienter med pancytopeni. Den hypocellulære knoglemarv ses i AA, hypoplastisk MDS og paroxysmal natlig hæmoglobinuri, mens hypercellulært syn ses i megaloblastisk anæmi, MDS, hypersplenisme forårsaget af portalhypertension, malaria og visceral leishmaniasis. Det blev rapporteret, at immuncytopeni var opstået før diagnosen CLL for mange år siden, og ondartet B-CLL-klon kunne forårsage antistofproducerende immuncytopeni. MDS er forringelsen af blodcelleproduktionen i knoglemarven og ledsages ofte med andre hæmatopoietiske stamcelle sygdomme. Det diagnosticeres især hos ældre mænd med pancytopeni. MDS og kræft bør tages i betragtning i ældre mandlige tilfælde med pancytopeni.

Vitamin B12-mangel blev registreret som den hyppigste årsag til pancytopeni hos de unge voksne. Det diagnosticeres almindeligvis som MDS. Fordi nukleare modning abnormiteter, dysplasi og megaloblastiske ændringer i alle tre serier observeres i evalueringen af knoglemarvsudstrygninger. Det kan skelnes med forhøjet mælkesyrehydrogenase i blodet og genopretning af pancytopeni i 1s “2 uger efter vitamin B12-substitution.

Kroniske leversygdomme (infektiøs, ikke-infektiøs, kompenseret og ikke-kompenseret cirrose) var almindelige årsager hos alle patienter og kvindelige patienter ældre end 50 år, hvorimod solide tumorer og MDS var mere almindelige i mandlige tilfælde ældre end 50 år. Som en komplikation af kronisk leversygdom fører portalhypertension sygdomme til pancytopeni ved hypersplenisme. Akut og kronisk viral hepatitis B og C, brucellose og hiv-infektioner forårsager også pancytopeni. Undertrykkelse af knoglemarv, hypersplenisme på grund af splenomegali og antivirale lægemidler er relateret til pancytopeni i tilfælde med kronisk leversygdom.

Medicin og reumatiske sygdomme var almindelige årsager i kvindelige tilfælde yngre over 65 år i vores undersøgelsespopulation. Lægemidler, der anvendes til behandling af reumatiske sygdomme, forårsager pancytopeni som en bivirkning eller som primær sygdom ness.Faktisk er lægemidler og akutte luftvejsinfektioner forårsaget af vira (influenzavirus, parainfluenzavirus, adenovirus osv.) Meget almindelige i tilfælde, der er optaget til indre sygdomme og infektionssygdomme, med afdelinger med pancytopeni, men disse tilfælde bedres generelt inden for en kort periode. tid. Disse årsager blev ikke registreret blandt vores sager. Hæmatologiske årsager har markeret sig i etiologien af pancytopeni blandt vores tilfælde, da tilfælde, der blev optaget på hæmatologiafdelingen, var blevet evalueret.

Gauchers sygdom og sarkoidose ses sjældent i etiologien af pancytopeni. Pancytopeni udvikler sig på grund af knoglemarvsinfiltration og / eller splenomegali relateret til disse sygdomme. Vi har diagnosticeret en sjælden klinisk form for sarkoidose hos en patient, der forårsagede, at cytopeni var relateret til splenomegali og hypersplenisme. En sjælden årsag til pancytopeni er makrofagaktiveringssyndrom (MAS) eller hæmofagocytisk syndrom, der ofte resulterer i død. MAS er generelt sekundær til infektion eller malignitet. Hæmofagocytiske celler blev observeret i knoglemarvsbiopsien i vores sag, som var død inden for 2 uger. Etiologi kunne ikke bestemmes.

Op til tidspunktet for afslutningen af denne undersøgelse var der ingen undersøgelse, der havde vurderet de etiologiske årsager til pancytopeni i Tyrkiet. Næsten alle patienter med pancytopeni var blevet præsenteret som caserapporter. Brucellose, vitamin B12-mangel, malaria og hæmatologiske årsager er også rapporteret som de etiologiske årsager til pancytopeni.