Oversigt og diagnose
Mediatorer produceret af mastceller har en betydelig effekt på specifik symptomatologi. Symptomer, herunder, men ikke begrænset til rødmen, kløe, kløe, urticaria (nældefeber), hovedpine, gastrointestinale symptomer (herunder diarré, kvalme, opkastning, mavesmerter, oppustethed, gastroøsofageal refluks) og hypotension (lavt blodtryk) tillader en patient skal opfylde det første af tre krævede co-kriterier for systemisk mastcelleaktivering, når patienten udviser symptomer, der involverer to eller flere organsystemer parallelt, som gentager sig eller er kroniske, og som ikke findes at være forårsaget af nogen anden tilstand eller lidelse bortset fra mastcelleaktivering og kræver behandling eller terapi.6, 28
Det andet krævede co-kriterium for systemisk mastcelleaktivering afhænger af dokumentation for, at mastceller er direkte involveret i symptomatologien. En stigning i serumniveauet af tryptase over baseline og inden for et snævert (generelt accepteret som en til to timers) tidsvindue efter en symptomatisk episode foreslås som den foretrukne metode til tilvejebringelse af bevis for mastcelleinddragelse i henhold til disse kriterier. 6, 28-30 Konsensusartiklen giver en metode til beregning af den krævede minimumsstigning i serumtryptase.6 Efter en reaktion et niveau af serumtryptase, der er mindst 20% over basalt serumtryptase-niveau plus 2 ng / ml , vil opfylde det andet kriterium, der er anført ovenfor for en mastcelleaktiveringshændelse (se Test for yderligere information). Konsensusmedlemmer var også enige om, at når serum-tryptase-evaluering ikke er tilgængelig, eller når tryptase-niveauet ikke stiger tilstrækkeligt til at opfylde den krævede stigning til co-kriteriet, kan andre mediator-tests være tilstrækkelige. En stigning i urin-n-methylhistamin, prostaglandin-D2 eller dets metabolit, 11β-prostaglandin-F2α (24-timers urintest for en af de tre) betragtes som et alternativ til co-kriteriet relateret til et krav om en mastcelleformidlerniveau stiger under en systemisk mastcelle-aktiveringshændelse.6
Endelig kræver det tredje co-kriterium et respons (baseret på responskriterier15) på medicin, der hæmmer histaminens virkning.6 Derudover hos dem med typiske mastcelle-aktiveringssymptomer kan en “komplet eller større” reaktion på lægemidler, der hæmmer andre mediatorer produceret af mastceller eller blokerer mastcelle-mediatorfrigivelse, betragtes som opfyldelse af det tredje co-kriterium for MCAS.6, 28
Mast Cell Activation Syndrome Varianter