Normalt tryk Hydrocephalus (NPH)

Oversigt

Normalt tryk hydrocephalus (NPH) er trods sit navn en unormal tilstand. Det forekommer hos ældre voksne, når cerebrospinalvæske (CSF) ophobes inde i hjernens ventrikler. De forstørrede områder strækker sig og beskadiger hjernen og forårsager symptomer på mild demens, gangbesvær og urinproblemer. NPH bliver ofte ubehandlet, fordi den kan ligne Alzheimers eller Parkinsons sygdom. Men hvis det diagnosticeres tidligt, kan NPH behandles med en shuntindretning, der dræner væske fra ventriklerne og returnerer dem til normal størrelse.

Hvad er normalt trykhydrocephalus?

Normalt tryk hydrocephalus (NPH) er en progressiv tilstand, der opstår, når der er for meget cerebrospinalvæske (CSF) i hjernen. Normalt produceres CSF i to store hulrum i hjernen kaldet ventrikler.

Figur 1. Cerebrospinalvæske (blå) produceres af choroid plexus inde i ventriklerne og er konstantfigcaption-centerabsorberet og genopfyldes. Den cirkulerer ud af ventriklerne og ind i subarachnoid mellemrum omkring hjernen og rygmarv. CSF absorberes af arachnoid villi langs toppen af hjernen.

Væsken strømmer ind i og omkring hjernen og rygmarven for at dæmpe og beskytte dem mod skade (fig. 1). Vener i toppen af hovedet absorberer CSF i blodbanen med en hastighed på ca. en ounce i timen. NPH opstår, når det normale volumen af CSF ikke absorberes hurtigt nok, hvilket får væsken til at samles i ventriklerne.

Figur 2. Ved normalt tryk hydrocephalus, et overskud af CSF forstørrer ventriklerne, strækker hjernen og forårsager symptomer.

Da CSF langsomt opbygges i ventriklerne, forstørres og strækker de hjernen (fig. 2). Dette kan skade nærliggende nervefibre, der styrer ben, blære og hukommelse.

NPH kan være svært at diagnosticere, fordi det kan ligne andre, mere almindelige årsager til demens eller Parkinsons. Hvis NPH diagnosticeres tidligt, NPH kan behandles med en shuntindretning, der dræner det overskydende væske og vender nogle af symptomerne.

Hvad er symptomerne?

• Gangbesvær fremstår som en ustabil eller blandet gangart, en følelse af at fødderne sidder fast på gulvet og ikke er i stand til at træde op.
• Mild demens kan omfatte hukommelsestab, glemsomhed og nedsat opmærksomhed span.
• Urinproblemer varierer fra hyppighed og haster til faktisk inkontinens.

En person med NPH har typisk mere problemer med at gå end med hukommelse og har haft symptomer i relativt kort tid. En person, der har været på et plejehjem i flere år med svær demens, men som er i stand til at gå rimeligt godt, har sandsynligvis ikke NPH.

Hvem er berørt?

NPH menes at redegøre for i 5% af alle tilfælde af demens. Tilstanden påvirker primært ældre mennesker, og da befolkningen lever længere, øges forekomsten af NPH.

Hvad er årsagerne?

NPH kan udvikle sig uden nogen kendt årsag, eller det kan forekomme som et resultat af en lukket hovedskade, hjernekirurgi, meningitis eller en bristet aneurisme.

Hvordan stilles en diagnose?

En nøjagtig diagnose er vigtig, fordi folk med NPH, der bliver ubehandlet, vil sandsynligvis fortsætte med at falde. De vil sandsynligvis også lide unødvendigt tab af uafhængighed og nedsat livskvalitet.

Diagnosticering af NPH er vanskelig, fordi symptomerne og de forstørrede ventrikler, der karakteriserer det, også ses under mange andre forhold. NPH kan ligne Alzheimers, Parkinsons og vaskulær demens. Det kan også efterligne progressiv supranuklear parese og demens med Lewy-kroppe.

Figur 3. MR-scanninger af normale og forstørrede ventrikler.

En person, der mistænkes for at have NPH, begynder konsultation med en neurokirurg eller neurolog. Lægen gennemgår patientens sygehistorie og foretager en fysisk undersøgelse. En computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scannes bestilles for at lede efter forstørrede ventrikler eller andre tegn på blokering (fig. 3). er normal, har patienten ikke NPH.

Hvis der er mistanke om Parkinsons sygdom, kan lægen ordinere et behandlingsforløb med levodopamedicin. Levodopa ville hjælpe en patient med Parkinsons men ville ikke lette symptomerne på NPH.

Gangtest kan også bruges til at skelne Parkinsons fra NPH. Mennesker med NPH har en tendens til ataksisk gangart – en bred, pingvinlignende gåtur, hvor benene er stive, og foden kan trække og fange – mens mennesker med Parkinsons har tendens til at gå med små, blandede trin. NPH og Parkinsons sygdom kan ikke skelnes med det blotte øje.I disse tilfælde kan patienten gennemgå test med et gangkort, en lang måtte, der registrerer timing og regelmæssighed af en persons skridt, skridtlængde og kadence.

En neuropsykolog kan teste patienten ” s hukommelse og kognition. Denne undersøgelse kan udelukke en anden diagnose, såsom Alzheimers sygdom eller demens, der ikke er Alzheimers.

Hvis NPH fortsat er en mulig diagnose, er patienten planlagt til at gennemgå et lændehældningsforsøg.

Lumbar Drain Trial

Et drænforsøg er et “testdrev” for at afgøre, om en CSF-shunt forbedrer patientens symptomer. Hvis patienten tager blodfortyndende medicin, er han eller hun kræves for at stoppe medicinen 7 til 10 dage før forsøget. Patienten bliver derefter indlagt på hospitalet. Ved indlæggelse vurderer en fysioterapeut patientens gang for at fastlægge en basislinie for deres balance og skridt.

Figur 4. I et lændeudløb indsættes en hul nål i det væskefyldte subarachnoide rum i den nedre rygsøjle. Et fleksibelt kateter indsættes gennem den hule nål, og nålen fjernes. Cerebrospinalvæske (CSF) opsamles i et par dage, og CSF-tryk overvåges.

En lokalbedøvelse bruges til at bedøve området i lænden. Kirurgen indsætter et midlertidigt kateter i rygmarvskanalen for at dræne CSF (fig. 4). Patienten forbliver på hospitalet i 3 til 4 dage, mens CSF drænes med jævne mellemrum, og din tilstand overvåges, især din gangevne. Familie og venner kan besøge og holde dig i selskab.

Efter 72 timer fjernes afløbet, og fysioterapeuten foretager en anden evaluering af patientens gang. En gentagne neuropsykologisk undersøgelse udføres også. Hvis patientens hukommelse og gangart forbedres markant efter dræningsforsøget, der kan stilles en positiv diagnose af NPH.

Enhver forbedring af symptomer fra dræningsforsøget varer kun et par dage. Symptomerne vender tilbage til deres tidligere tilstand.

Hvis læger efter test bestemmer, at en patient ikke har NPH, skal patienten henvises til en neurolog. Neurologen vil overveje, om patienten har en anden sygdom, der efterligner NPH, såsom Alzheimers sygdom eller hjerneatrofi. Behandlingen vil afhænge af den aktuelle sygdomsproces, der finder sted.

Hvilke behandlinger er tilgængelige?

Der er ingen kur mod NPH, og der er ingen medicin til rådighed. En CSF-shunt kan dog give symptomlindring til nogle patienter. Implanteret kirurgisk fjerner enheden overskydende væske fra ventriklerne. Hvis lændeudtømningsforsøget er succes, kan patienten være en god kandidat til en permanent CSF-shunt. Fordi NPH normalt er en progressiv lidelse, forlænger shunten patientens livskvalitet, men symptomer på NPH kan komme tilbage.

Nogle gange kan en patient med NPH er muligvis ikke i stand til at få en shunt på grund af andre sundhedsmæssige problemer, der gør kirurgi usikker. Behandling af denne tilstand kan forbedre patientens helbred nok, så han eller hun kan gennemgå shuntoperationer sikkert.

Shunt kirurgi

En neurokirurg og generel sur geon arbejder sammen for at implantere en ventrikulær peritoneal (VP) shunt. Den fleksible, rørlignende enhed dræner overskydende CSF fra hjernen til maveområdet (fig. 5).

Figur 5. En programmerbar shunt har tre dele: (1) et ventrikulært kateter, der forbinder til et (2) ventilsystem, der regulerer trykket eller strømmen af CSF ned ad et (3) peritonealt kateter ind i abdominalrummet.

Shunten har en ventil, der åbner for at frigive væske, når trykket bygger op. Væsken dræner ind i maven og absorberes senere. Afløbsrøret kan også placeres i lungen eller halsvenen. Operationen udføres under generel anæstesi og varer cirka 90 minutter.

Trin 1. Der foretages et snit i hovedbunden bag på hovedet. Der bores et lille hul i kraniet. Et kateter føres gennem hjernen for at hvile inde i den forstørrede ventrikel.

Trin 2. Der foretages et snit bag øret. Shunt / ventil indsættes, og det ventrikulære kateter er fastgjort.

Trin 3. Et andet snit foretages i maven. Dernæst oprettes en tunnel under huden bag øret, der strækker sig ned ad halsen og brystet og ind i underlivet. Et peritonealt kateter er forbundet med shunten / ventilen for at føre det overskydende CSF til maven, hvor det absorberes.

Hvad sker der efter operationen?

Patienten forbliver på hospitalet 2 til 3 dage. Først kan området over shunten hæves, men når hævelsen forsvinder, er shunten normalt ikke synlig. Spinal hovedpine er forårsaget af lækage af CSF omkring kateteret eller shuntstedet. Læg fladt og drik rigeligt med koffeinholdige ikke-kulsyreholdige væsker (f.eks. Te, kaffe).

Patienterne skal tage det let i flere uger efter operationen uden bøjning, vridning, kraftigt løft eller iført stram pasform hatte. Snit har brug for tid til at helbrede.Patienter kan tage brusebad som anvist af deres kirurg, men bør ikke tage et badekar eller nedsænke i vand i 4 uger. Snit skal klappes tørt med et blødt håndklæde for at undgå irritation.

Ring til kirurgens kontor, hvis patientens temperatur overstiger 101 ° F, eller hvis snittet begynder at adskille eller viser tegn på infektion, f.eks. som rødme, hævelse, smerte eller dræning.

Hvis patienten har svær hovedpine, opkastning og en stiv nakke, der forhindrer at sænke hagen ned til brystet – dette er en nødsituation – gå til et hospital. Dette er tegn på blødning i hjernen.

Recovery

De fleste patienter med en NPH-shunt vil se neurokirurgen 2 til 3 gange i løbet af det første år efter deres operation. Det første besøg finder sted kort efter operationen og involverer kontrol af snittet og opfølgning af eventuelle problemer, som patienten måtte have i den tidlige restitutionsperiode.

Senere opfølgningsbesøg vil indebære en evaluering for at sikre, at shunten dræner ikke for meget eller for lidt. Hvis det er nødvendigt, kan lægen justere shuntprogrammeringen med en controller uden for kroppen uden yderligere operation. Lægen kan også anmode om en CT-scanning for at kontrollere ventriklerne.

I nogle tilfælde implanteres en ikke-programmerbar shunt. Placering af en justerbar vs ikke-justerbar shuntventil er et spørgsmål om præference og debat blandt neurokirurger. Tal med din læge om, hvilken enhed der er bedst til din situation.

Hvilke risici er der?

Ingen operation er uden risiko. Potentielle komplikationer fra selve operationen inkluderer blødning i hjernen eller ventrikler, infektion, krampeanfald og anæstesiproblemer.

Komplikationer, der kan opstå senere, inkluderer shunt funktionsfejl fra tilstopning eller infektion. Dette får CSF til at opbygge og returnere de oprindelige symptomer. Ring til lægen, hvis du oplever unormale symptomer. Blokeringer kan ofte løses. I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt at udskifte shunten.

Hvis ventriklerne falder i størrelse for hurtigt, kan hjernen trække sig væk fra kraniet og rive små blodkar. Dette kan forårsage blodpropper omkring hjernen (kaldet subdural hæmatom). Programmering af shunt til dræning af CSF med den rette hastighed og regelmæssige opfølgningsbesøg hos lægen sikrer, at systemet fungerer optimalt.

Nogle symptomer på shuntfejl:

• Problemer med at gå / gangforstyrrelser
• Kognitive problemer / mild demens
• Urinhastighed eller inkontinens
• Feber (tegn på shuntfejl eller infektion)
• Rødme langs shuntkanalen (tegn på shuntfejl eller infektion)

Hvad er resultaterne?

Nogle patienter behandlet med en shunt vil have dramatisk symptomlindring. Undersøgelser viser, at 50 til 80% af patienterne kan forvente forbedring af deres symptomer i de første 2 til 3 år. Andre patienter kan have et mindre vellykket resultat. Flere faktorer bestemmer resultatet, herunder patientens generelle helbred, hvad der fik NPH til at forekomme, og hvor længe patienten har haft NPH.

Tidlig diagnose og behandling forbedrer chancerne for at få en vellykket symptomlindring med En shunt. Patienter, der har haft symptomer i mindre end et år eller har mild til ingen demens, klarer sig bedre. Mænd og alle patienter i avanceret alder viser mindre sandsynlighed for forbedring i tænkning og hukommelse efter en shuntoperation. En anden undersøgelse viste, at mens signifikant forbedring af ataksisk gangart og urininkontinens kan forekomme, er forbedring af demens usædvanlig.

Hvorfor nogle patienter forbedrer sig, og andre ikke, er resultatet af to faktorer. For det første forstår forskere ikke helt, hvilke faktorer der forårsager NPH skal forekomme. For det andet adskiller neurokirurger sig om, hvordan man diagnosticerer, behandler og måler succes hos patienter med NPH.

Fordi NPH er en livslang sygdom, kan en implanteret shunt give lindring af symptomer, men det kan ikke give en kur.

Kilder & links

Hvis du har flere spørgsmål, bedes du kontakte Mayfield Brain & Spine på 800-325 -7787 eller 513-221-1100.

Kilder

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N, et al. Udvikling af retningslinjer for idiopatisk hydrocephalus med normalt tryk. Neurokirurgi 57 (Suppl): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. Forudsigere for udfaldet hos patienter med normalt tryk hydrocephalus. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA, et al. Demografiske faktorer påvirker kognitiv genopretning i idiopatisk normalt tryk hydrocephalus efter shunt. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M, Matarin M, et al. Godt resultat hos patienter med hydrocephalus med normalt tryk og faktorer, der indikerer dårlig prognose. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Links

Hydrocephalus Association

Life NPH