Mennesket klager over sløret syn, der forbedres i løbet af dagen

Diffus hornhindeødem og diffust mikrocystisk ødem blev observeret i begge øjne. Små bullae blev bemærket i højre øje.

Udgave: januar 25, 2008

TILFØJ EMNE TIL E-MAIL-VARSLER

Modtag en e-mail, når den er ny artikler udgives på

Angiv din e-mail-adresse for at modtage en e-mail, når nye artikler udgives på.

Abonner

TILFØJT TIL E-POSTVARSLER

Du har tilføjet dine alarmer. Du modtager en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-alarmer

Du har tilføjet dine alarmer. Du modtager en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-alarmer – Tilbage til Healio

Vi kunne ikke behandle din anmodning. Prøv igen senere. Hvis du fortsat har dette problem, bedes du kontakte [email protected].
Tilbage til Healio

En 48-årig mand blev henvist af en optiker til styring af sløret syn. Han rapporterede om sløret syn i begge øjne om morgenen, hvilket forbedredes midt på dagen. Mens han anvendte hypertoniske saltvandsdråber, forbedredes hans syn. Der var ingen smerter eller ubehag forbundet med denne tilstand.

Patientens okulære og medicinske historie var ikke medvirkende. Han havde ingen medicinallergier og tog kun en aspirin dagligt. Han brugte ikke tobaksvarer og drak lejlighedsvis alkohol. Familiehistorien var også negativ.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Undersøgelse

Patientens synsstyrke var 20/30 i højre øje og 20/50 i venstre øje . Med åbenbar brydning var hans vision 20/30 i hvert øje. IOP var 13 mm Hg i højre øje og 12 mm Hg i venstre øje. Pupillær undersøgelse var normal uden afferent defekt. Konfrontationsvisuelle felter og ekstraokulære muskelbevægelser var normale.

Ved undersøgelse af spaltelampe var der diffust hornhindeødem i begge øjne (figur 1). Med fluoresceinfarvning var diffust mikrocystisk ødem tydeligt i begge øjne såvel som nogle små bullae i højre øje (figur 2). Bindehinden var hvid og stille i begge øjne. Det forreste kammer var dybt og stille. Iris var rund og reaktiv. Spor nukleare sklerotiske grå stær var til stede. Den bageste segmentundersøgelse afslørede normale diske, fundi, kar og perifer nethinde.

Hvad er din diagnose?

Hornhindeødem

Differentialdiagnosen for hornhindeødem er bred, selvom symptomernes debut kan spille en rolle i indsnævring af forskellen. Fuchs endoteldystrofi er en velkendt årsag til hornhindeødem. Dette påvirker typisk voksne i deres syvende årti og derover. Der er progressiv svigt i hornhindeendotelceller, hvilket resulterer i hornhindefortykning og synstab. Guttae, svampeformede udstrækninger af Descemets membran ses i den centrale hornhinde. Selvom patienten er yngre end den typiske symptomatiske patient, forbliver dette højt i den differentielle diagnose.

Posterior polymorf dystrofi er en usædvanlig hornhindetilstand, der påvirker Descemets membran og endotel. Typisk bilateralt medfører ændringer i hornhinden uregelmæssigheder i den bageste hornhinde. Flerlagsendotel og fokale ekskrementer af Descemets membran kan manifestere sig klinisk som “sneglespor.” Stromalt ødem og epitelødem forekommer kun i avancerede tilfælde.

Medfødt arvelig endotel dystrofi er en usædvanlig årsag til hornhindeødem og præsenteres i barndommen. Symptomer inkluderer hornhindeoverskyning, lysfølsomhed, rivning og lejlighedsvis nystagmus. Den autosomale recessivt arvelig form forekommer typisk ved fødslen, men udvikler sig ikke. Den dominerende form optræder ved cirka 1 til 2 år og kan udvikle sig gennem barndommen.

Almindelige årsager til hornhindeødem hos voksne er pseudofakisk eller afakisk bulløs keratopati denne patient har dog aldrig haft øjenoperation.

Patientforløb

Hornhinde tykkelse var 533 µm i højre øje og 482 µm i venstre. I løbet af de efterfølgende 11 måneder steg hornhindetykkelsen til 638 µm i højre øje og 582 µm i venstre. Bedste korrigerede synsstyrke faldt til 20/100 i højre øje og 20/80 i venstre. Spekulær mikroskopi viste signifikant nedsat endotelcelletæthed, pleomorfisme og polymegetisme (figur 3).

På trods af behandling med hypertoniske saltvandsdråber og salve fortsatte patientens syn med at forværres. På grund af det progressive synstab med ødem gennemgik patienten gennemtrængende keratoplastik i højre øje. Patologisk undersøgelse afslørede stromalt ødem i hornhinden (figur 4). Der var en stærkt fortykket Descemets membran med svækket endotel. Ingen guttata var til stede i de patologiske sektioner.

Efter operationen forbedredes patientens BCVA til 20/25 i højre øje. PK er planlagt til venstre øje.

Diskussion

Fuchs endoteldystrofi blev først beskrevet af Fuchs i 1910. Det er en ikke-inflammatorisk, langsomt progressivt tab af endotelceller, hvilket resulterer i hornhindeødem. Selvom det typisk er en bilateral tilstand, kan der være en stor grad af asymmetri. En dysfunktion af natrium-kalium ATPase-pumpen resulterer i en slitage af endotelcellens funktion. Dette resulterer i tilstedeværelse af hornhindeødem.

Selvom hornhinde guttata ofte ses, er Fuchs endoteldystrofi en usædvanlig tilstand. Det tegner sig dog for ca. 15% af PK-operationer. Kvinder har en cirka 4: 1 prævalens af sygdommen. Arvemønsteret antages at være autosomalt dominerende.

Ved undersøgelse er tidlige fund centrale guttata. Disse har et slået metaludseende. Disse fokale excrescenser er unormale uddybninger af kældermembran og kollagen fremstillet af nødlidende eller dystrofiske endotelceller. Selvom det er et kendetegn for Fuchs dystrofi, er de ikke patognomiske for tilstanden.

I dette tilfælde blev Fuchs endoteldystrofi uden guttata fundet. Dette er tidligere beskrevet i litteraturen. Det menes, at endotelcellerne dør, før de er i stand til at udskille ekskrementer.

Fire kliniske stadier af Fuchs endoteldystrofi er blevet beskrevet. Trin 1 er asymptomatisk med normal syn og guttata ved undersøgelse. Trin 2 præsenterer med et smertefrit fald i synet, som kan være værre om morgenen og forbedre sig i løbet af dagen. Trin 3 er til stede, når bullae er dannet. Trin 4 er kendetegnet ved subepitelial fibrose.

Behandling begynder typisk med hypertoniske opløsninger eller salver. Reduktion af IOP til mindre end 20 mm Hg kan give mindre af en hydrostatisk trykgradient af væske ind i hornhinden. Hvis epiteliale erosioner eller bullae er til stede, kan der anvendes bandagekontaktlinser eller anterior stromal punktering. Imidlertid kan PK muligvis udføres ved svær sygdom. For nylig udfører kirurger endotelkeratoplastik med eller uden Descemets stripping. Ved at transplantere sunde endotelceller kan forbedring af hornhindeødem resultere.