IgA nefropati

Hvad er immunoglobulin A (IgA) nefropati?

IgA nefropati, også kendt som Bergers sygdom, er en nyresygdom, der opstår, når IgA-aflejringer bygger op i nyrerne og forårsager betændelse, der skader nyrevæv. IgA er et antistof – et protein fremstillet af immunsystemet for at beskytte kroppen mod fremmede stoffer såsom bakterier eller vira. De fleste mennesker med IgA-nefropati får pleje fra en nefrolog, en læge, der har specialiseret sig i behandling af mennesker med nyresygdom.

Hvordan påvirker IgA-nefropati nyrerne?

IgA-nefropati påvirker nyrerne ved at angribe glomeruli. Glomeruli er sæt af looping blodkar i nefroner – de bittesmå arbejdsenheder i nyrerne, der filtrerer affald og fjerner ekstra væske fra blodet. Opbygningen af IgA-aflejringer antændes og beskadiger glomeruli, hvilket får nyrerne til at lække blod og protein i urinen. Skaden kan føre til ardannelse i nefronerne, der udvikler sig langsomt over mange år. Til sidst kan IgA nefropati føre til nyresygdom i slutstadiet, undertiden kaldet ESRD, hvilket betyder, at nyrerne ikke længere fungerer godt nok til at holde en person sund. Når en persons nyrer svigter, har han eller hun brug for en transplantation eller blodfiltreringsbehandlinger kaldet dialyse.

Flere oplysninger findes i NIDDK-sundhedsemnet Glomerular Diseases Overview.

Hvad forårsager IgA nefropati?

Forskere mener, at IgA nefropati er en autoimmun nyresygdom, hvilket betyder, at sygdommen skyldes kroppens immunsystem, der skader nyrerne.

Mennesker med IgA-nefropati har et forhøjet IgA-niveau i blodet, der indeholder mindre af et specielt sukker, galactose, end normalt. Denne galactose-mangelfulde IgA betragtes som “fremmed” af andre antistoffer, der cirkulerer i blodet. Som et resultat binder disse andre antistoffer sig til den galactose-mangelfulde IgA og danner en klump. Denne klump kaldes også et immunkompleks. Nogle af klumperne sætte sig fast i nefronens glomerulus og forårsage betændelse og skade.

For nogle mennesker kører IgA-nefropati i familier. Forskere har for nylig fundet adskillige genetiske markører, der kan spille en rolle i udviklingen af sygdommen. IgA-nefropati kan også være relateret til luftvejs- eller tarminfektioner og immunsystemets reaktion på disse infektioner.

Hvor almindelig er IgA-nefropati, og hvem er mere tilbøjelige til at få sygdommen?

IgA nefropati er en af de mest almindelige nyresygdomme, bortset fra dem, der er forårsaget af diabetes eller forhøjet blodtryk.1

IgA-nefropati kan forekomme i alle aldre, selvom det første tegn på nyresygdom hyppigst vises, når folk er i deres teenageår til slutningen af 30 s.2 IgA-nefropati i USA er dobbelt så stor sandsynlighed for at forekomme hos mænd end hos kvinder.3 Mens det findes hos mennesker over hele verden, er IgA-nefropati mere almindelig blandt asiater og kaukasiere.4

A person kan være mere tilbøjelige til at udvikle IgA nefropati, hvis

• han eller hun har en familiehistorie af IgA nefropati eller IgA vaskulitis – en sygdom, der får små blodkar i kroppen til at blive betændt og lække
• han er en mand i hans teenageår til slutningen af 30erne
• han eller hun er asiatisk eller kaukasisk

Hvad er tegn og symptomer på IgA nefropati ?

I sine tidlige stadier har IgA nefropati muligvis ingen symptomer; det kan være stille i år eller endda årtier. Når symptomer opstår, er den mest almindelige hæmaturi eller blod i urinen. Hæmaturi kan være et tegn på beskadigede glomeruli. Blod i urinen kan forekomme under eller kort efter forkølelse, ondt i halsen eller anden luftvejsinfektion. Mængden af blod kan være

• synlig med det blotte øje. Urinen kan blive lyserød eller farven på te eller cola. Nogle gange kan en person have mørk eller blodig urin.
• så lille, at den kun kan påvises ved hjælp af specielle medicinske tests.

Et andet symptom på IgA-nefropati er albuminuri – når en persons urin indeholder en øget mængde albumin, et protein, der typisk findes i blodet, eller store mængder protein i urinen. Albumin er det vigtigste protein i blodet. Sunde nyrer holder de fleste proteiner i blodet i at lække ud i urinen. Men når glomeruli er beskadiget, lækker store mængder protein ud af blodet i urinen.

Når albumin lækker i urinen, mister blodet sin evne til at absorbere ekstra væske fra kroppen. For meget væske i kroppen kan forårsage ødem eller hævelse, normalt i ben, fødder eller ankler og sjældnere i hænder eller ansigt. Skummende urin er et andet tegn på albuminuri. Nogle mennesker med IgA-nefropati har både hæmaturi og albuminuri.

Efter 10 til 20 år med IgA-nefropati udvikler ca. 20 til 40 procent af de voksne nyresygdom i slutstadiet.5 Tegn og symptomer på nyresygdom i slutstadiet kan omfatte

• højt blodtryk
• lidt eller ingen vandladning
• ødem
• træt
• døsighed
• generaliseret kløe eller følelsesløshed
• tør hud
• hovedpine
• vægttab
• tab af appetit
• kvalme
• opkastning
• søvnproblemer
• koncentrationsbesvær
• mørkere hud
• muskelkramper

Hvad er komplikationerne ved IgA-nefropati?

Komplikationer ved IgA-nefropati inkluderer

• forhøjet blodtryk
• akut nyresvigt — pludselig og midlertidigt tab af nyrerne funktion
• kronisk nyresvigt – nedsat nyrefunktion over en periode
• nefrotisk syndrom – en samling af symptomer, der indikerer nyreskade; symptomer inkluderer albuminuri, mangel på protein i blodet og høje kolesterolniveauer i blodet
• hjerte- eller kardiovaskulære problemer
• Henoch-Schönlein purpura

Mere information gives i NIDDK-sundhedsemnerne, nyresygdom og nyresvigt.

Hvordan diagnosticeres nyresygdom?

En sundhedsudbyder diagnosticerer nyresygdom med

• en medicinsk og familiehistorie
• en fysisk undersøgelse
• urintest
• en blodprøve

Medicinsk og Familiehistorie

At tage en medicinsk historie og familiehistorie kan hjælpe en sundhedsudbyder med at diagnosticere nyresygdom.

Fysisk eksamen

En fysisk undersøgelse kan hjælpe med at diagnosticere nyresygdom. Under en fysisk undersøgelse måler en sundhedsudbyder normalt

• patientens blodtryk
• undersøger patientens krop for hævelse

Urin Test

Dipstick test for albumin og blod. En målepindetest udført på en urinprøve kan detektere tilstedeværelsen af albumin og blod. Patienten leverer en urinprøve i en særlig beholder på en sundhedsudbyderes kontor eller et kommercielt anlæg. En sygeplejerske eller tekniker kan teste prøven på samme sted, eller han eller hun kan sende den til et laboratorium til analyse. Testen indebærer at placere en stribe af kemisk behandlet papir, kaldet en oliepind, i patientens urinprøve. Plaster på oliepinden skifter farve, når albumin eller blod er til stede i urinen.

Forhold mellem urinalbumin og kreatinin. En sundhedsudbyder bruger denne måling, der sammenligner mængden af albumin med mængden af kreatinin i en urinprøve for at estimere 24-timers udskillelse af albumin. En patient kan have kronisk nyresygdom, hvis forholdet mellem urinalbumin og kreatinin er større end 30 milligram (mg) albumin for hvert gram (g) kreatinin (30 mg / g). Denne måling kaldes også UACR.

Blodprøve

En blodprøve indebærer, at der trækkes blod på en sundhedsudbyderes kontor eller et kommercielt anlæg og sender prøven til et laboratorium til analyse. En sundhedsudbyder kan bestille en blodprøve for at estimere, hvor meget blod en patients nyrer filtrerer hvert minut – en måling kaldet den estimerede glomerulære filtreringshastighed (eGFR). Afhængigt af resultaterne kan testen indikere følgende:

• eGFR på 60 eller derover er i det normale område
• eGFR under 60 kan indikere nyresygdom
• eGFR på 15 eller derunder kan indikere nyresvigt

Hvordan diagnosticeres IgA-nefropati?

I øjeblikket bruger sundhedsudbydere ikke blod- eller urinprøver som pålidelige måder at diagnosticere IgA nefropati på derfor kræver diagnosen af IgA-nefropati en nyrebiopsi.

En nyrebiopsi er en procedure, der involverer at tage et lille stykke nyrevæv til undersøgelse med et mikroskop. En sundhedsudbyder udfører en nyrebiopsi på et hospital eller et ambulant center med let sedation og lokalbedøvelse. Sundhedsudbyderen bruger billeddannelsesteknikker såsom ultralyd eller en edb-tomografisk scanning til at lede biopsinålen ind i nyrerne. En patolog – en læge, der er specialiseret i at undersøge væv til diagnosticering af sygdomme – undersøger nyrevævet med et mikroskop. Kun en biopsi kan vise IgA-aflejringerne i glomeruli. Biopsien kan også vise, hvor meget nyreskade der allerede er sket. Biopsiresultaterne kan hjælpe sundhedsudbyderen med at bestemme det bedste behandlingsforløb.

Hvordan behandles IgA-nefropati?

Forskere har endnu ikke fundet en specifik kur mod IgA-nefropati. Når nyrerne er arret, kan de ikke repareres. Derfor er det endelige mål med IgA nefropati behandling at forhindre eller forsinke nyresygdom i slutstadiet.En sundhedsudbyder kan ordinere medicin til

• kontrollere en persons blodtryk og bremse udviklingen af nyresygdomme
• fjerne ekstra væske fra en persons blod
• kontrollere en persons immunsystem
• sænke en persons blodkolesterolniveauer

Kontrol af blodtryk og langsom progression af nyresygdom

Mennesker med IgA-nefropati der forårsager forhøjet blodtryk, kan det være nødvendigt at tage medicin, der sænker blodtrykket, og som også kan nedsætte udviklingen af nyresygdommen markant. To typer blodtrykssænkende medicin – angiotensinkonverterende enzym (ACE) -hæmmere og angiotensinreceptorblokkere (ARBer) – har vist sig at være effektive til at bremse udviklingen af nyresygdomme. Mange mennesker har brug for to eller flere medikamenter for at kontrollere deres blodtryk. En person kan også have brug for betablokkere, calciumkanalblokkere og andre medicin til blodtryk.

Fjern ekstra væske

En sundhedsudbyder kan ordinere et diuretikum, en medicin, der hjælper nyrerne fjerner ekstra væske fra blodet. Fjernelse af ekstra væske kan forbedre kontrollen af blodtrykket. At tage et diuretikum sammen med en ACE-hæmmer eller en ARB øger ofte effektiviteten af disse lægemidler.

Kontroller immunsystemet

Sundhedsudbydere bruger undertiden medicin til at kontrollere en persons immunsystem. Da betændelse er immunsystemets normale respons, kan kontrol med immunsystemet mindske betændelse. Sundhedsudbydere kan ordinere følgende medikamenter:

• kortikosteroider, såsom prednison
• cyclophosphamid

Lavere blodkolesterolniveauer

Mennesker med IgA-nefropati kan udvikle høje kolesterolniveauer i blodet. Kolesterol er en type fedt, der findes i kroppens celler, i blod og i mange fødevarer. Folk, der tager medicin til høje kolesterolniveauer i blodet, kan sænke deres kolesterolniveau i blodet. En sundhedsudbyder kan ordinere en af flere kolesterolsænkende medicin kaldet statiner.

Hvordan kan en person forhindre IgA-nefropati?

Forskere har ikke fundet en måde at forhindre IgA-nefropati på. Personer med en familiehistorie af IgA-nefropati bør tale med deres sundhedsudbyder for at finde ud af, hvilke skridt de kan tage for at holde deres nyrer sunde, såsom at kontrollere deres blodtryk og holde deres kolesterol i blodet på sunde niveauer.

Spise, diæt og ernæring

Forskere har ikke fundet, at spisning, kost og ernæring spiller en rolle i at forårsage eller forebygge IgA-nefropati. Sundhedsudbydere kan anbefale, at personer med nyresygdom, såsom IgA nefropati, foretager ændringer i kosten som

• begrænsende diætnatrium, ofte fra salt, for at hjælpe med at reducere ødem og sænke blodtrykket
• faldende væskeindtag for at reducere ødem og sænke blodtrykket
• spise en diæt med lavt indhold af mættet fedt og kolesterol for at hjælpe med at kontrollere høje niveauer af lipider eller fedtstoffer i blodet

Sundhedsudbydere kan også anbefale, at personer med nyresygdom spiser moderate eller reducerede mængder protein, selvom fordelen ved at reducere protein i en persons kost stadig undersøges. Proteiner nedbrydes til affaldsprodukter, som nyrerne skal filtrere fra blodet. At spise mere protein, end kroppen har brug for, kan belaste nyrerne og få nyrefunktionen til at falde hurtigere. Imidlertid kan proteinindtag, der er for lavt, føre til underernæring, en tilstand, der opstår, når kroppen ikke får nok næringsstoffer. Mennesker med nyresygdom på en begrænset proteindiæt skal modtage blodprøver, der kan vise næringsniveauet.

Nogle forskere har vist, at fiskeolietilskud indeholdende omega-3 fedtsyrer kan nedsætte nyreskader hos nogle mennesker med nyresygdom ved at sænke blodtrykket. Omega-3 fedtsyrer kan hjælpe med at reducere inflammation og nedsætte nyreskader på grund af IgA nefropati. For at hjælpe med at sikre koordineret og sikker pleje bør folk diskutere deres brug af supplerende og alternativ medicinsk praksis, herunder deres brug af kosttilskud og probiotika, med deres sundhedsudbyder. Læs mere på nccih.nih.gov/health/supplements.

Mennesker med IgA-nefropati bør tale med en sundhedsudbyder om diætændringer for bedst at håndtere deres individuelle behov.

Peger på Husk

• Immunoglobulin A (IgA) nefropati, også kendt som Bergers sygdom, er en nyresygdom, der opstår, når IgA-aflejringer opbygges i nyrerne og forårsager betændelse, der skader nyrevæv.
• Forskere mener, at IgA-nefropati er en autoimmun nyresygdom, hvilket betyder, at sygdommen skyldes, at kroppens immunsystem angriber væv i nyrerne.
• IgA-nefropati er en af de mest almindelige nyresygdomme, andre end dem, der er forårsaget af diabetes eller forhøjet blodtryk.
• I sine tidlige stadier har IgA-nefropati muligvis ingen symptomer; det kan være stille i årevis eller endda årtier.
• Når symptomerne først vises, er den mest almindelige hæmaturi eller blod i urinen.
• Et andet symptom på IgA-nefropati er albuminuri – når en persons urin indeholder en øget mængde albumin, et protein, der typisk findes i blodet, eller store mængder protein i urinen.
• I øjeblikket bruger sundhedsudbydere ikke blod- eller urinprøver som pålidelige måder at diagnosticere IgA nefropati; derfor kræver diagnosen af IgA-nefropati en nyrebiopsi.
• Forskere har endnu ikke fundet en specifik kur mod IgA-nefropati.

Kliniske forsøg

Det nationale institut for diabetes og fordøjelses- og nyresygdomme (NIDDK) og andre komponenter i National Institutes of Health (NIH) udfører og understøtter forskning i mange sygdomme og tilstande.

Hvad er kliniske forsøg og er er de rigtige for dig?

Kliniske forsøg er en del af klinisk forskning og er kernen i alle medicinske fremskridt. Kliniske forsøg ser på nye måder at forebygge, opdage eller behandle sygdom på. Forskere bruger også kliniske forsøg til at se på andre aspekter af pleje, såsom at forbedre livskvaliteten for mennesker med kroniske sygdomme. Find ud af, om kliniske forsøg passer til dig.

Hvilke kliniske forsøg er åbne?

Kliniske forsøg, der i øjeblikket er åbne og rekrutterer, kan ses på www.ClinicalTrials.gov.