Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Hvad er hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Hos børn med HLHS, af ukendte årsager, venstre side af hjertet udvikler sig ikke ordentligt, mens barnet er i moderens livmoder. De dele af hjertet, der normalt påvirkes, er mitralklappen, venstre ventrikel, aortaklappen og aorta. I det normale hjerte strømmer rødt blod, der vender tilbage fra lungerne, fra hjertets venstre øvre kammer kaldet venstre atrium gennem mitralventilen til venstre ventrikel, hvor det pumpes gennem aortaklappen og ud til kroppen. Hos babyer med HLHS, venstre side af hjertet er underudviklet og kan ikke pumpe nok blod til at imødekomme kroppens behov.

Hvordan er hypoplastisk venstrehjertesyndrom diagnosticeret?

HLHS diagnosticeres ofte før en baby bliver født ved hjælp af en type specialiseret ultralyd kaldet et føtal ekkokardiogram.

Hvis der er en familiehistorie af medfødt hjerte sygdom, eller hvis der rejses bekymring under en rutinemæssig ultralyd, henvises familien til et pædiatrisk kardiologisk center, hvor der udføres en detaljeret undersøgelse af hjertet. Lær mere om vores prænatale hjerteprogram.

De fleste nyfødte med HLHS har milde hjerterelaterede symptomer, indtil patent ductus arteriosus lukker, normalt inden for 48 timer efter fødslen. Før lukningen af ductus arteriosus kan babyens læber eller negle se lidt blå ud, især når babyen græder. Babyer med HLHS trækker vejret hurtigt, har lave energiniveauer og / eller har fodringsproblemer. Disse ændringer kan være subtile og kan være vanskeligt at opdage hos en nyfødt baby. Når ductus arteriosus lukker, kan babyen blive meget syg meget hurtigt og udvikle symptomer på chok.

Hvordan behandles hypoplastisk venstrehjertesyndrom?

For babyer diagnosticeret prænatalt, i et lille antal tilfælde, kan føtal intervention for HLHS være gavnlig for babyer med en restriktiv atrialseptumdefekt. Disse behandlinger er dog ikke en “kur”, og børn med HLHS har brug for ekspert lægehjælp resten af deres liv.

For babyer med HLHS består behandlingen generelt af en tretrins kirurgisk tilgang eller hjertetransplantation.

For børn, der er kandidater til operation , består behandlingen normalt af tre hjerteoperationer udført i løbet af th de første to leveår. Målet med disse operationer er at genopbygge hjertet, så højre side kan bruges til at pumpe blod ud til kroppen. Den første fase består normalt af en Norwood-operation, som udføres i løbet af de første to uger af livet, men i visse tilfælde kan der i stedet foretages en kombineret kirurgisk og kateteriserende tilgang kaldet en hybrid procedure. Hemi-Fontan-proceduren udføres, når barnet er omkring fire til seks måneder gammelt, og Fontan-proceduren udføres, når barnet er omkring to år gammelt.

Ud over de tre operationer, en eller flere hjerte kateteriseringer kan også udføres. En hjertekateterisering er en hjertetest, der udføres af en kardiolog ved hjælp af kardiovaskulære teknikere. Bløde, tynde plastkateter (rør) placeres i de store blodkar i benet og trækkes forsigtigt til hjertet. Kateterne bruges til at foretage trykmålinger inde i hjertet og til at injicere kontrast eller farvestof, så der kan tages billeder af hjertet. Samlet set er dette en meget sikker test, og børn kan gå hjem samme dag.

Hjertetransplantation er en anden mulighed til behandling af børn med hypoplastisk venstrehjertesyndrom og er stadig en mulighed, selv efter iscenesat kirurgisk behandling. Mens risikoen forbundet med selve operationen er ganske lav i de fleste centre, kan der være begrænset tilgængelighed af donorhjerter i en størrelse, der passer til et spædbarn. Vores center har et dedikeret transplantationsteam, der er specialiseret i at tage sig af de komplekse langsigtede behov hos børn, der gennemgår hjertetransplantation.

Hvad er de langsigtede sundhedsmæssige problemer for børn med hypoplastisk venstrehjertesyndrom?

Udsigterne for børn med HLHS er forbedret dramatisk. Mens HLHS engang var ensartet dødelig, viser vores erfaring hidtil, at størstedelen af børnene nu vil nå voksenalderen. Nogle børn har brug for andre kateterbaserede eller kirurgiske procedurer, såsom en pacemaker til unormal hjerterytme. Andre kan have brug for en hjertetransplantation. Hjertefunktion såvel som funktionen af andre organer, der kan blive påvirket af abnormiteter i kredsløbet, vil blive overvåget på lang sigt. Samlet set forventes det, at disse børn vil have en god livskvalitet: have venner, lege og gå i skole ligesom andre børn.

Træningsretningslinjer: Et individuelt træningsprogram planlægges bedst med lægen. . Regelmæssig motion tilskyndes, og børn med HLHS er oftest i stand til at deltage i fritidsaktiviteter og deltage i gymnastiksal.Kontaktidræt og andre former for kraftig aktivitet kan være begrænset.

Neurodevelopmental forsinkelser: Forskning viser, at børn, der gennemgår hjertekirurgi i løbet af det første leveår, har højere risiko for udviklingsmæssige, lærings- og / eller adfærdsmæssige bekymringer senere i livet. Fortsat evaluering af disse børn anbefales stærkt for at sikre tidlig identifikation af forsinkelser. C.S. Mott Childrens Hospital Congenital Heart Center Neurodevelopmental Follow-Up Program tilbyder et komplet udviklingsmæssigt vurderings- og henvisningsprogram for at sikre tidlig intervention og støtte til børn, der oplever neurodevelopmental forsinkelser, og giver et solidt fundament for senere læring og fremtidig udvikling.

Tag det næste skridt:

University of Michigan C.S. Mott Childrens Hospital er førende inden for behandling af hypoplastisk venstrehjertesyndrom. For mere information om vores programmer og tjenester eller for at lave en aftale, bedes du ringe til 1-800-475-6688.