Hjerteinddragelse i tilbagefaldende polychondritis i Japan

Sir, Tilbagefaldende polychondritis er en relativt sjælden sygdom, der udviser hævelse af øret, ødelæggelse af næsen, feber og gigt. Tracheobroncheal involvering er potentielt dødelig via okklusion. Hjertekomplikationer ved tilbagefaldende polychondritis er begyndt at tiltrække stigende opmærksomhed, fordi det er den næst hyppigste årsag til dødelighed i denne sygdom.

Vi gennemførte en omfattende epidemiologisk undersøgelse i Japan og afslørede en høj dødelighed i tilbagefald polychondritis-patienter med hjerteinddragelse. Vi genanalyserede data for hjerteinddragelse hos patienter med tilbagefaldende polychondritis.

En multinstitutionel undersøgelsesundersøgelse af japanske større medicinske faciliteter blev gennemført fra juli til december 2009 i overensstemmelse med principperne i Helsinki-erklæringen og Etiske retningslinjer for medicinsk og sundhedsforskning, der involverer menneskelige emner, leveret af ministeriet for sundhed, arbejde og velfærd i Japan. Etisk godkendelse blev opnået fra Institutional Review Board of St Marianna University Hospital til den oprindelige epidemiologiske undersøgelse og vores nuværende genanalyse. Alle emner, der blev sendt til spørgeskemaet, blev informeret om formålet med undersøgelsen, og at svarene ville blive fortroligt. Alle forfattere gennemgik svarene på spørgeskemaet.

Vi opnåede svarene fra 121 faciliteter, og klinisk information for 239 tilbagevendende polychondritis-patienter blev samlet. Den gennemsnitlige alder for diagnosticeret debut var 52,7 år (interval 3-97), og forholdet mellem mand og kvinde var 1,1: 1 (127 mænd og 112 kvinder).

Blandt 239 tilbagefaldende polychondritispatienter, 17 tilfælde (7,1%) udviklede hjerteinddragelse. Gennemsnitsalderen og gennemsnitsalderen for personer med hjerteinddragelse var henholdsvis 72 og 65 år, hvilket antyder, at hjerteinddragelse udviklede sig senere end andre tilbagefaldende polychondritis-symptomer (tabel 1).

Forholdet mellem mænd og kvinder var 3,25 til 1, og således udviklede mænd overvejende hjertesymptomer. Patienter med tilbagefald af polychondritis med hjerteinddragelse blev diagnosticeret med det diagnostiske kriterium, der ledsagede den histologiske bekræftelse (alt, auricular chondritis) hos 8 patienter (53% af de 15 patienter, der havde histologiske undersøgelser). Når et kardiovaskulært symptom er det første symptom, der optræder hos patienter med tilbagevendende polychondritis, er det vanskeligt at nå den endelige diagnose af tilbagefaldende polychondritis. Det er muligt, at den udbredte frekvens af kardiovaskulære symptomer undervurderes i Japan. I litteraturen rapporteres hjerteinddragelse at være 6-23% hos patienter med recidiverende polychondritis, næsten sammenlignelig med den i Japan.

Differentiel diagnose af kardiovaskulære komplikationer på grund af recidiverende polychondritis i modsætning til at være af aterosklerose / aldrende oprindelse var ikke helt klart fra denne type epidemiologiske undersøgelser. En logistisk regressionsanalyse blev brugt til almindelige hjerte-risikofaktorer (diabetes, hypertension, hyperlipidæmi og aldring), og ældre alder viste sig at være forbundet med hjerteinddragelse af tilbagefaldende polychondritis-patienter (P < div ,01).

Japanske patienter med tilbagefald af polychondritis udviklede hjerteinfarkt / angina pectoris (6 tilfælde ud af 239 tilfælde, 2,5%), valvulære hjertesygdomme (5 tilfælde, 2,1%) og aortaaneurisme / aortitis (3 tilfælde 1,7%) (tabel 1). Valvulære hjertesygdomme omfattede tre tilfælde af mitral regurgitation (MR) og to tilfælde af aorta regurgitation (AR). Det blev rapporteret, at MR og AR forekom hos ~ 2-6% af patienterne. CNS (29% hos patienter med hjerteinddragelse versus 8,1% hos dem uden hjerteinddragelse), ydre øre (100% mod 76%) og nyrekomplikationer (35% mod 6,7%) var signifikant hyppigere hos patienter med tilbagefald af polychondritis med hjerteinddragelse ( Tabel 1).

Vores undersøgelse afslørede, at den tilbagefaldende polychondritis dødsrate i Japan var 9,2%. Da vi fokuserede på tilbagefald af polychondritis med hjerteinddragelse, var 6 tilfælde døde ud af 17 tilfælde; følgelig var dødsfrekvensen 35%. Én død var direkte forbundet med akut myokardieinfarkt (54-årig mand), og en patient (77-årig kvinde) med tilbagevendende angina og MR døde af hjertesvigt. En 77-årig mandlig patient med AR døde af hjerneblødning, og en 84-årig patient døde af lungebetændelse. En patient (61-årig kvinde) med kronisk hjertesvigt døde pludselig af en uidentificeret årsag.

Selvom komplet hjerteblok, aortaklappens brud og akut aortainsufficiens er blevet rapporteret som fatal kardiovaskulære komplikationer, opnåede vi ikke sådanne oplysninger i denne japanske undersøgelse. Den forventede levetid for patienter med tilbagefald af polychondritis i Japan i en alder af 50 var ~ 14,3 år (beregnet efter en modificeret Chiang-metode), og at alle japanske voksne i en alder af 50 var 34,8 år i 2014.

Yderligere undersøgelser er nødvendige at afsløre hele det kliniske billede af patienter med tilbagefald af polychondritis med hjerteinddragelse. Den konventionelle behandling ved anvendelse af steroider og immunsuppressiva var ikke fuldt tilfredsstillende for dem. Vi er nødt til at undersøge, om biologiske midler såsom anti-TNF og anti-IL6-receptor antistoffer er gavnlige for hjertesymptomer hos patienter med tilbagefaldende polychondritis. Afslutningsvis udviklede 7,1% af japanske patienter med recidiverende polychondritis relativt alvorlig hjerteinddragelse; hjerteinddragelse syntes at være en væsentlig determinant for sygdommens sværhedsgrad hos patienter med tilbagefaldende polychondritis i Japan.

Finansiering: Dette arbejde og den oprindelige epidemiologiske undersøgelse blev delvist støttet af tilskud i Forskningskomite Sjælden sygdom, Ministeriet for sundhed, arbejde og velfærd i Japan.

Oplysningserklæring: Forfatterne har erklæret ingen interessekonflikter.