Grundlæggende PSC-fakta

Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) er en sjælden leversygdom, der skader galdegangene i og uden for leveren. Med PSC bliver galdekanaler betændte, og betændelsen fører til ardannelse og indsnævring af de berørte kanaler. Til sidst kan der opstå blokeringer. Da ardannelsen blokerer flere og flere kanaler, bliver galde fanget i leveren. Dette beskadiger leveren og kan resultere i fibrose og levercirrhose og leversvigt. Patienter kan muligvis kræve levertransplantation.

GRUNDLÆGGENDE FAKTA

PSC diskriminerer ikke på grund af alder, race eller køn, men påvirker flere mænd end kvinder.

• Mange PSC-patienter er asymptomatiske på diagnosetidspunktet.
• Det anslås, at der er mere end 30.000 PSC-patienter i USA.
• PSC findes ofte hos mennesker med inflammatorisk tarmsygdom (IBD), ofte ulcerøs colitis (UC) og undertiden Crohns sygdom. / li>
• Mere end 75 procent af PSC-patienter har colitis ulcerosa. PSC er også forbundet med andre autoimmune sygdomme.

Årsag

Selvom ingen kender årsagerne til PSC, er der forskning i gang for bedre at forstå sygdommen, udvikle mere effektive behandlinger og til sidst finde en kur.

• PSC kan have genetisk, autoimmun og miljømæssig oprindelse
• PSC-progression er forskellig for hver person
• PSC er ikke smitsom
• PSC kan ikke overføres gennem kysse, seksuel aktivitet, berøring eller blodtransfusioner
• Selvom der kan være en genetisk disposition for PSC, er de fleste børn af PSCere sunde og upåvirkede

FÆLLES SYMPTOMER FOR PSC

Selvom mange PSC-patienter rapporterer om få, om nogen, symptomer, oplever nogle følgende:

• Pruritus eller intens kløe: Især på hænder eller fødder, selvom det kan forekomme hvor som helst, inklusive i øjne og mund.
• Træthed: Følelse kørt ned, ude af stand at få nok søvn, influenzalignende udmattelse, der ikke forsvinder med søvn.
• Depression: Følelser af fortvivlelse eller håbløshed.
• Smerter: Følte i højre side eller i midten af maven mod ribbenburet. Dette betegnes ofte smerter i højre øvre kvadrant (RUQ). Smerten kan strække sig til skulderbladområdet, kan have en hvilken som helst intensitet og kan vare i en ubestemt periode.
• Gulsot: Gulfarvning af øjne og hud forårsaget af overskydende bilirubin, som leveren ikke kan behandle. Kan ledsages af mørk urin.
• Kuldegysninger og feber: Disse kan være tegn på en bakteriel infektion i galdegangene, en tilstand kaldet kolangitis. Et cholangitis-angreb kræver øjeblikkelig lægehjælp og antibiotika.

BEHANDLINGER

Der er i øjeblikket ingen dokumenterede behandlinger, der ændrer PSCs kurs eller bremser dets progression, men der er medicin og procedurer der hjælper med at lindre nogle PSC-symptomer.

• En indsat stent kan udvide en blokeret galdekanal.
• Nogle lægemidler hjælper med den kløe, der almindeligvis forekommer hos PSC-patienter. (Se mere om medicin i slutningen af dette afsnit.)
• På dette tidspunkt er den eneste endelige behandling en levertransplantation. Nogle PSCer lever lange og produktive liv med sygdommen og har aldrig brug for en transplantation. Andre PSCer ender med at få en transplantation, og de vender tilbage til helbredet. I nogle tilfælde returnerer PSC efter transplantation. Der er nogle PSCere, der har gennemgået flere levertransplantationer.

KOMPLIKATIONER

Komplikationer af PSC kan omfatte:

• Bakteriel kolangitis
• Biliary Stone Disease
• Dominant Stricture (især i det almindelige galdegang)
• Cholangiocarcinoma (kræft i galdegangene)
• Tarmkræft til dem, der også har IBD (colitis ulcerosa eller Crohns sygdom)
• nattesved, kvalme
• vitaminmangel i fedtopløselige vitaminer, A, D, E eller K
• afføring ændres
• vægttab

I de senere stadier af PSC kan symptomer omfatte:

• koagulationsproblemer
• negleklubber
• gulsot
• åreknuder (spontan blødning i venerne omkring spiserøret)
• ascites (væske i maven)
• hepatisk encefalopati (HE eller mental tåge) og andre problemer.

For bedre at forstå PSC og relaterede sygdomme, besøg siden Medicinske vilkår på dette websted.

FÆLLES PSC-MEDICINERING

Ursodeoxycholsyre (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso kan bruges af nogle læger til patienter diagnosticeret med PSC. Det har produceret nogle antiinflammatoriske reaktioner.Urso hjælper med at reducere giftige galdesyrer, der opbygges i levercellerne.
• Fordelen ved højdosis urso er tvivlsom, og en nylig undersøgelse antyder, at høje doser rent faktisk kan være skadelige. Af denne grund vil de fleste hepatologer, der ordinerer urso i dag, bruge doser i intervallet 15 til 20 mg / kg om dagen.

Oral Vancomycin

Oral Vancomycin er et antibiotikum bruges til grampositive bakterier. Nogle læger har ordineret oral vancomycin til PSC. Bortset fra små casestudier og små kliniske forsøg er der ikke nok bevis for effektiviteten og sikkerheden af Vancomycin til behandling af PSC. Mayo Clinic gennemfører i øjeblikket et klinisk forsøg med oral vancomycin.

For information om Vancomycin og PSC, se:

• PSC Partners podcast om Oral Vancomycin
• Et PSC-partnerstøttet tilskud til en undersøgelse af oral vancomycin og PSC
• En præsentation af PSC-partnerskonferencen om oral Vancouveromycin

Rifampin (Rifampicin)

• Rifampin er et antibiotikum, der oftest anvendes til behandling af tuberkulose. Men fordi det aktiverer receptorer i tarmen og leveren, har det også vist sig at hjælpe med at lindre kløe. Rifampin kan medføre ændringer i andre lægemidler, du tager, og ændre den måde, medicinen reagerer på i dit system. Sørg for, at din læge er opmærksom på alle andre lægemidler, du tager sammen med Rifampin, for at undgå eventuelle konflikter.

Cholestyramin (Questran)

• Kolestyramin bruges til at behandle højt kolesteroltal og har også vist sig at være effektiv til bekæmpelse af kløe (kløe) på grund af galde blokeringer. Kolestyramin absorberes ikke i blodbanen; det forbliver inde i tarmen indtil udskillelse. Kolestyramin og urso bør ikke tages på samme tid. Den generelle anbefaling er at forskyde doserne af de to medikamenter med mindst fire timers mellemrum.

INGEN-FORSKRIFT LØSNINGER

PSC-partnere, der søger en kur, mener, at læger skal være den primære kilde til information til behandling af din PSC. Kontakt din læge, inden du foretager ændringer i din sundhedsrutine eller tager andre produkter eller naturlægemidler.

• Naturlige produkter: Det er vigtigt at huske, at et produkt mærket som “naturligt” ikke nødvendigvis betyder det er sikkert for PSC-patienten. Kosttilskud og urter kan, selvom de er “naturlige”, være giftige for leveren. Produktion og distribution af disse kosttilskud er ikke reguleret så nøje som produktionen af receptpligtig medicin. I USA tester eller regulerer Food and Drug Administration ikke disse produkter. “Naturlige” produkter kan sælges med lidt test og uden bevis for effektivitet. Nogle gange kan selve urten eller supplementet forårsage leverskade. I andre tilfælde kan urenheder eller toksiner, der indføres under fremstillingen af produktet, være giftige for leveren.

ANDRE RESSOURCER

Du kan finde mere information på dette websted og ved at downloade disse brochurer: