Gigantisme (Dansk)

Gigantismebehandlinger

Kirurgi

Kirurgi er den bedste behandlingsform og den eneste måde at opnå en kur på. Din kirurg får adgang til din hypofyse ved hjælp af den transsfenoidale tilgang – så navngivet, fordi den rute, som din kirurg følger, bruger sphenoid sinus. Denne naturlige åbning i din krop kan bruges af kirurger for at gøre operationen mindre invasiv. Denne knogle er placeret bag din næse, for det meste inden i din kranium.

Ved hjælp af præcise kirurgiske instrumenter vil din kirurg komme ind i næsehulen og skabe en åbning i din sphenoidben. Hos Barrow laver vores kirurger ingen eksterne snit i dit ansigt, og du får ingen blå mærker. Når din kirurg får adgang til din sphenoid sinus (det luftfyldte område bag sphenoidbenet), vil der blive foretaget yderligere åbninger, indtil der oprettes et hul i sella turcica – det ben, der holder og beskytter din hypofyse.

Når din tumor vises i det operative felt, kan fjernelse af tumoren fortsætte. Din kirurg vil bruge stor forstørrelse til at skelne normalt hypofysevæv fra tumoren.

Når tumoren er fjernet, renser din kirurg tumorhulen og forsegler den. Hos Barrow er vores kirurger specialiserede i endoskopisk hypofysekirurgi. Endoskopisk hypofysekirurgi bruger et lille kamera til at komme ind i næseborene for at fjerne tumoren.

Operationen sigter mod at minimere traumer i vævet omkring din hypofyse, mens det letter en hurtig bedring med så lidt smerte eller ubehag som muligt .

De fleste patienter er i stand til at vende hjem dagen efter deres operation.

Farmakologisk behandling og hormonbehandling

Behandling med receptpligtig medicin er mulig, hvis kirurgi gør det ikke helbrede dit barns gigantisme, eller hvis operation ikke anbefales. Lægemidler ordineres også undertiden inden operation for at forbedre sandsynligheden for et godt resultat.

• Octreotid eller lanreotid er syntetiske former for hormonet somatostatin og stopper frigivelsen af væksthormon. De er ofte effektive til langvarig kontrol med gigantisme, men de kan kun administreres ved injektion hver anden til fjerde uge. På grund af bivirkningerne ved disse lægemidler og deres udgift foretrækkes kirurgi for at opnå en langvarig kur.
• Bromocriptin og cabergolin er fra en klasse med lægemidler kaldet dopaminagonister. De kan sænke niveauerne af IGF-1 og væksthormon hos ca. halvdelen af de mennesker, der behandles med dem (selvom dine symptomer kan blive bedre, selvom dit IGF-1- og væksthormonniveau ikke falder). Selvom de ikke er så effektive som de syntetiske hormoner octreotid og lanreotid, er de billigere og mere bekvemme at administrere, fordi der ikke kræves nogen injektion. De kan kombineres med octreotid hos børn uden skadelige virkninger på den langsigtede sundhed.
• Pegvisomant er et nyligt udviklet lægemiddel, der blokerer virkningen af væksthormon i din krop og derved sænker IGF-1 niveauer. Det skal administreres ved subkutan (under huden) injektion dagligt. Det er en anden mulighed, hvis dit barn ikke reagerer på operation eller anden medicin, eller hvis dit barn ikke kan tåle disse behandlinger af andre årsager.

Gamma Knife

Gamma Knife strålekirurgi er en meget avanceret form for nøjagtig strålebehandling, der bruges til at opnå lignende resultater som de traditionelle kirurgiske teknikker beskrevet ovenfor. Imidlertid kan det med Gamma Knife tage flere år for væksthormon og niveauer at vende tilbage til det normale, snarere end dage eller uger som ved traditionel operation. Det er typisk en sidste udvejsbehandling hos patienter med gigantisme.

Kniven i denne operation består faktisk af mange små stråler, der er fokuseret på et enkelt punkt. Hver enkelt stråle er for svag nok til at skade sundt væv, men på det punkt, hvor bjælkerne konvergerer, leverer de en dosis stråling, der er dødelig for tumoren.

Gamma Knife er en ambulant procedure, involverer ikke nogen snit og kræver kun kort sedering under generel bedøvelse.

Der er dog yderligere overvejelser for pædiatrisk Gamma Knife-operation. Disse diskuteres bedst med dit barns neurokirurg.