Atrioventrikulær septaldefekt eller AV-kanal (AVSD)

Hvad er en atrioventrikulær septalfejl eller AV-kanaldefekt?

Atrioventrikulær septaldefekt (AVSD ), eller AV-kanal, er en hjertefejl, der involverer ventilerne mellem hjertets øvre og nedre kamre og væggene mellem kamrene. Andre udtryk, der bruges til at beskrive dette problem, inkluderer endokardial pudefejl og AV-kanaldefekt. En lignende men mindre alvorlig form for atrioventrikulær septumdefekt kaldes primum atrialseptumdefekt eller ufuldstændig eller delvis atrioventrikulær septumdefekt. Årsagen til atrioventrikulær septaldefekt er ikke kendt. Samlet set er det ret sjældent og tegner sig for 4% af hjertefejl diagnosticeret hos børn. Det er dog ret almindeligt hos børn med Downs syndrom og forekommer hos ca. 25% af disse børn. Hjertets øvre kamre kaldes atria og de nedre kamre kaldes ventrikler. Væggen mellem de øverste kamre kaldes atrialseptum og væggen mellem de nedre kamre er kaldes ventrikulært septum. I det normale hjerte kaldes ventilen mellem højre atrium og højre ventrikel tricuspidventil og ventilen mellem venstre atrium og venstre ventrikel kaldes mitralventilen. Hos børn med AVSD er tricuspid og mitral ventiler udvikler sig ikke normalt, hvilket derefter påvirker væksten i det atriale og ventrikulære septum. Det meste af tiden er der en “fælles” ventil, der adskiller hjerternes øvre og nedre kamre (1) i stedet for to separate ventiler. Derudover er der et hul i det atriale septum (2) kaldet en atrialseptumdefekt og et hul i det ventrikulære septum (3) kaldet en ventrikulær septumdefekt. Ved en optimal atrialseptumdefekt er der to separate ventiler mellem det øvre og nedre hjertekammer s men de er ikke helt normale, og der er en atrialseptumdefekt.

Hvad er indvirkningen af denne defekt på mit barns helbred?

Atrioventrikulær septumdefekt er et alvorligt hjerte problem, der normalt forårsager hjerte-relaterede symptomer. I modsætning til nogle hjertefejl løser problemet ikke med tiden, og de fleste børn skal gennemgå hjerteoperationer. Den gode nyhed er, at denne operation normalt er meget vellykket, og at de fleste børn klarer sig meget godt. Der er nogle patienter med optimal atrialseptumdefekt, som ikke har behov for operation, fordi ventilerne har ringe eller ingen lækage, og atrialseptumdefekten er lille. Virkningerne fra AVSD er forårsaget af hullerne i hjertevæggene og lækage fra den unormale ventil. Hullerne gør det muligt for blod i hjertets venstre side (iltet eller rødt blod, der er vendt tilbage fra lungerne) at lække tilbage til hjertets højre side. Dette resulterer i en stor mængde blod, som højre side af hjertet skal pumpe igen til lungerne. Hjertet skal arbejde meget hårdere end normalt for at pumpe nok blod ud til kroppen, fordi så meget af det i stedet vender tilbage til hjertets højre side. Arbejdsbelastningen øges yderligere ved lækage af hjerteventilen. Som et resultat af det ekstra arbejdsbyrde, de fleste babyer med AVSD udvikler tegn på kongestiv hjertesvigt såsom hurtig vejrtrækning, fodringsproblemer, langsom vægtøgning, lav energi og forkølelse, klam sved. Disse symptomer forekommer normalt mellem 4 og 8 uger, men kan forekomme tidligere i nogle spædbørn. En anden mulig sundhedseffekt af AVSD er pulmonal arteriehypertension. Dette problem udvikler sig langsommere og er forårsaget af den ekstra pulmonale blodgennemstrømning. De pulmonale arterier, der fører blod fra hjertets højre side til lungerne, er ikke velegnede til øget tryk forårsaget af den ekstra blodgennemstrømning. Over tid, hvis problemet ikke løses, bliver lungearterierne tykke og stive, hvilket får hjertet til at arbejde endnu hårdere. Dette er et meget alvorligt problem uden effektiv behandling. Af ukendte årsager er børn med Downs syndrom meget tilbøjelige til dette problem, så hjertekirurgi udføres ofte, når barnet er 4-6 måneder gammelt. Træningsanbefalinger: Træningsanbefalinger foretages bedst af en patients læge, så alle relevante faktorer kan medtages i beslutningen. Generelt er træningsbegrænsninger for patienter med reparerede atrioventrikulær septumdefekter ikke nødvendige, og børn kan deltage i konkurrencedygtig og kraftig atletisk Børn med Downs syndrom har en øget forekomst af rygsøjlens abnormitet, der nødvendiggør nogle begrænsninger i aktivitet.

Hvordan diagnosticeres dette problem?

Kliniske fund: De fleste nyfødte med AVSD gør ikke har hjerterelaterede symptomer, men kongestiv hjertesvigt udvikler sig normalt i løbet af de første 1 til 2 måneder af livet. Problemer med langsom vækst og langsom motorisk udvikling er ikke ualmindelige. Nogle babyer med AVSD ser lidt blå ud i læberne og / eller under deres fingernegle, især når de græder.Dette kaldes cyanose og opstår, når blod på højre side af hjertet strømmer til venstre side af hjertet (og ud til kroppen) gennem et af hullerne. Fysiske fund: Et hjertemusling er ofte den første anelse om, at et barn har en AVSD. Hos mange børn høres mumlen lige efter fødslen, men den kan muligvis ikke høres, før barnet er 6 til 8 ugers. Hvis barnet har kongestiv hjertesvigt, vil der være dårlig vægtforøgelse, hjertefrekvensen og vejrtrækningshastigheden vil være højere end normalt, og leveren forstørres. Medicinske tests: De første tests, der ofte bestilles af lægen, er et elektrokardiogram, røntgen af brystet og iltmætningstest. En AVSD ændrer placeringen af hjertets ledning eller elektriske system, der ofte vises som en abnormitet på elektrokardiogrammet. Oxygenniveauet i blodet er normalt normalt, men kan være lidt lavt. Bryst røntgen viser ofte et større end normalt hjerte og ekstra blodgennemstrømning til lungerne. Diagnosen af atrioventrikulær septaldefekt kan stilles med 100% nøjagtighed ved hjælp af et ekkokardiogram. Hjertekateterisering udføres, hvis der er spørgsmål, der ikke klart besvares af ekkokardiogrammet, eller hvis der er bekymring for pulmonal hypertension.

Hvordan behandles problemet?

Som beskrevet tidligere er kirurgi næsten altid nødvendigt for børn med AVSD. Hvis det er muligt, forsinkes operationen, indtil barnet er omkring 4 til 6 måneder for at lade barnet vokse. Før operationen er målene med behandlingen at kontrollere symptomer på kongestiv hjertesvigt og at sikre tilstrækkelig vægtøgning. At give barnet hjertemedicin som digoxin (Lanoxin) og furosemid (Lasix) kan muligvis gøre dette. Nogle gange bruges et lægemiddel, der opretholder kaliumniveauer kaldet spironolacton (Aldactone). Medicin, der sænker blodtrykket som captopril, bruges undertiden også til at mindske hjertets arbejde. For at fremme vægtøgning er rigere formler eller modermælkstilskud nyttige, da spædbørn med hjertesvigt har brug for flere kalorier end andre babyer. Hvis barnet stadig ikke er i stand til at gå op i vægt, kan kirurgi udføres tidligere. Åbenhjerteoperation er grundpillerne i behandlingen af børn med AVSD. Reparationen indebærer placering af en eller to pletter for at opdele den fælles ventil i højre og venstre side og lukke hullerne. Dette udføres efter start af hjerte / lunge-bypass for at understøtte kredsløbet under selve reparationen. Sting placeres også i ventilen for at mindske ventillækage. Resultaterne for kirurgisk reparation er meget gode, og 95% af patienterne klarer sig godt uden signifikante komplikationer. Komplikationer inkluderer unormal hjerterytme og resterende ventillækage.

Klinikker

Pleje og service til patienter med dette problem leveres i medfødte hjerte- og kardiovaskulære kirurgiske klinikker ved University of Michigan Medical Center i Ann Arbor.

Hvad er udsigterne for børn med atrioventrikulær septumdefekt?

Kirurgiske resultater er fortsat med at forbedre, og udsigterne er gode for de fleste børn. Nogle børn har brug for genoperation for ventillækage, pacemakerimplantation eller forhindring af blodgennemstrømning i hjertet. Senere dødsfald som følge af dette problem er ret sjældne.