Distrofia Endotelial da Córnea de Fuchs (FECD)

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Etiologia

A distrofia corneana posterior mais comum, caracterizada por uma disfunção lentamente progressiva do endotélio corneano que eventualmente resulta em edema corneano e visão reduzida; o edema estromal e epitelial resultante leva a bolhas epiteliais

Estudos de casos familiares de FECD mostram que a doença tem um padrão de herança autossômico dominante. No entanto, a maioria dos pacientes com FECD tem doença esporádica, sem história familiar

A classificação ICD3 categoriza os pacientes com FECD como aqueles com: 1) FECD de início precoce, 2) loci genéticos identificados e 3) doença sem herança conhecida

Fatores predisponentes

A maioria dos casos começa na quarta década ou mais tarde
Feminino: predominância masculina = 2,5: 1 a 3: 1
Um raro início a variante do início começa na primeira década de vida
Tabagismo

Sintomas da distrofia endotelial da córnea de Fuchs

Nenhum nos estágios iniciais
Sintomas raros abaixo dos 50 anos
Brilho e visão turva especialmente ao acordar (sintomas acentuados pelo edema corneano noturno)
Mudanças diurnas na refração (relativamente miópica ao acordar)
Dor aguda (quando as bolhas epiteliais se rompem)

Sinais de Fuchs endotelial da córnea distrofia

Bilateral (pode ser assimétrica)
Córnea central afetada (pode se estender para a periferia com o tempo)

• excrescências no pôster ior superfície (guttata) produz a aparência de “metal batido” e interrompe a imagem especular do endotélio
• membrana de Descemet espessada
• pó fino de pigmento no endotélio
• edema epitelial cístico, aparência de vidro fosco (ceratopatia bolhosa)
• edema e espessamento estromal (descompensação endotelial)
• cicatriz estromal posterior

Perda de sensibilidade ao contraste
Sensibilidade da córnea reduzida
Os estágios da Distrofia de Fuchs foram avaliados por várias autoridades,
mas nenhuma obteve aceitação universal

Diagnóstico diferencial

Ceratopatia bolhosa pseudofácica ou afácica
Distrofia polimorfa posterior
Córnea guttata (frequentemente listada como uma distrofia, mas não necessariamente progressiva)
Hidropisia da córnea (em ceratocone)
Overwear de lentes de contato

Tratamento da córnea endotelial de Fuchs distrofia por optometrista

Os médicos devem reconhecer suas limitações e, quando necessário, procurar aconselhamento adicional ou encaminhe o paciente para outro local

Não farmacológico

Fotografia e imagem, incluindo microscopia especular (se disponível)
Medição da espessura central da córnea (CCT) para monitorar a progressão da doença
(GRAU *: Nível de evidência = baixo, Força de recomendação = forte)

Onde há dor, uma lente de contato terapêutica pode proteger os nervos da córnea expostos e reduzir o atrito entre as margens da pálpebra e bolhas ao piscar (GRAU * : Nível de evidência = baixo, Força de recomendação = fraca)

Farmacológico

Lubrificantes oculares para alívio sintomático (gotas para uso durante o dia, pomada não medicamentosa para uso na hora de dormir)
(GRAU *: Nível de evidência = baixo, Força da recomendação = forte)

Oc. cloreto de sódio 5% ou gut. cloreto de sódio 5% (em casos graves com edema persistente) aplicado pela manhã e conforme necessário. A dosagem precisará ser variada conforme a utilidade ou de outra forma no controle dos sintomas do paciente se tornar aparente
(GRAU *: Nível de evidência = baixo, Força de recomendação = forte)

Categoria de manejo

B1: gestão inicial, possível encaminhamento de rotina (declaração modificada)

Possível gestão por oftalmologista

Confirmação do diagnóstico
Fotografia e imagem, incluindo microscopia especular
Medição de CCT para monitorar a progressão da doença
Repita a avaliação para estabelecer a progressão
Quando a condição não responde mais ao tratamento dos sintomas, pode oferecer
cirurgia:

• transplante lamelar posterior (atualmente o tratamento preferido para descompensação endotelial corneana irreversível);
• técnicas incluem:
  • Ceratoplastia endotelial automatizada com descascamento de Descemet, DSAEK
  • Ceratoplastia endotelial de remoção, DSEK
  • Ceratoplastia endotelial de membrana de Descemet , DMEK
• ceratoplastia penetrante
• qualquer um dos procedimentos acima pode ser combinado com cirurgia de catarata, se clinicamente indicado

Os procedimentos de ceratoplastia endotelial substituíram amplamente a PK para FECD, embora a superioridade dessas técnicas não tenha sido demonstrada usando RCTs. Dados prospectivos de registro nacional da Austrália e do Reino Unido mostram taxas de falha do transplante mais altas do que as observadas após a farmacocinética.Essas taxas de falha mais altas de EK em comparação com PK podem ser aceitáveis dados os benefícios estabelecidos
do procedimento, incluindo menor erro refrativo, integridade do globo estrutural e recuperação visual mais rápida

Base de evidências

Fontes de evidência

Greenrod EB, Jones MN, Kaye S, Larkin DF; Grupo consultivo de tecido ocular de transplante e sangue do Serviço Nacional de Saúde e oftalmologistas contribuintes (estudo de auditoria 16 do Grupo consultivo de tecido ocular) Efeito do centro e do cirurgião nos resultados da ceratoplastia endotelial versus ceratoplastia penetrante no Reino Unido. Am J Ophthalmol. 2014; 158 (5): 957-66

Knezović I, Dekaris I, Gabrić N, Cerovski J, Barisić A, Bosnar D, Rastegorac P, Parać A. Eficácia terapêutica de solução hipertônica de NaCl a 5% em pacientes com ceratopatia bolhosa. Coll Antropol. 2006; 30: 405-8

Nanavaty MA, Wang X, Shortt AJ. Ceratoplastia endotelial versus ceratoplastia penetrante para distrofia endotelial de Fuchs. Cochrane Database Syst Rev. 2014; 2: CD008420

Nagarsheth M, Singh A, Schmotzer B, Babineau DC, Sugar J, Lee WB, Ivengar SK, Lass JH; Grupo de estudo multicêntrico da Fuchs Genetics. Relação entre a gravidade da distrofia endotelial da córnea de Fuchs e o glaucoma e / ou hipertensão ocular. Arch Ophthalmol. 2012; 130: 1384-8

Kopplin LJ, Przepyszny K, Schmotzer B et al (para o Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy Genetics Multi-Center Study Group). Relação entre a gravidade da distrofia endotelial da córnea de Fuchs e a espessura da córnea central. Arch Ophthalmol. 2012; 130: 433-9

Rice GD, Wright K, Silverstein SM. Um estudo retrospectivo da associação entre distrofia endotelial de Fuchs e glaucoma. Clin Ophthalmol.2014; 8: 2155-9

Stuart AJ, Romano V, Virgili G, Shortt AJ. Ceratoplastia endotelial de membrana de Descemet (DMEK) versus ceratoplastia endotelial automática com desnudamento de Descemet (DSAEK) para insuficiência endotelial da córnea. Cochrane Database Syst Rev. 2018; 6: CD012097

Williams KA, Keane MC, Coffey NE, Jones VJ, Mills RAD, Coster DJ. Relatório de registro de enxerto da córnea australiana. Instituto de Pesquisa Médica e Saúde da Austrália do Sul 2018

Observação sobre distrofias da córnea

As distrofias da córnea são alterações progressivas, geralmente bilaterais, principalmente hereditárias, na transparência da córnea que se desenvolvem sem inflamação. No passado, a nomenclatura de muitas distrofias costumava causar confusão. Uma nova classificação (a Classificação IC3D) foi proposta que integra informações atualizadas sobre a descrição fenotípica, exame histopatológico e análise genética:

Na prática clínica diária, as distrofias corneanas mais comumente encontradas são a distrofia da membrana basal epitelial (distrofia da impressão digital do mapa-ponto, distrofia de Cogan), que afeta o epitélio e predispõe à erosão epitelial da córnea recorrente (consulte as diretrizes de manejo clínico desse nome) e distrofia da córnea endotelial de Fuchs, o assunto deste manejo clínico Diretriz.

Resumo da postura

Uma distrofia corneana é uma condição na qual a córnea (a janela transparente do olho) perde sua transparência normal. Geralmente é hereditária, afeta os dois olhos e é progressiva. Não há inflamação ou infecção. Essa distrofia corneana em particular foi descrita pela primeira vez por um oftalmologista austríaco, Ernst Fuchs, em 1910, e leva seu nome desde então. Nessa condição, as células que revestem a parte posterior da córnea (as células endoteliais), que normalmente bombeiam água para fora da córnea, mantendo-a limpa, não funcionam mais corretamente. Como resultado, a córnea fica encharcada e turva e a visão fica turva. A condição é indolor no início, mas se, em um estágio posterior, bolhas se formarem na superfície da córnea e, em seguida, estourarem, pode ocorrer dor aguda. Nenhum tratamento está disponível para reverter essa condição, mas se a visão for muito afetada ou o olho doer, o oftalmologista pode recomendar um procedimento de transplante de córnea. Isso tem uma boa chance de melhorar a visão e deixar o olho confortável.