Sklerodermi (Norsk)

Hva er sklerodermi?

Sklerodermi er en kronisk, men sjelden, autoimmun sykdom der normalt vev erstattes med tett, tykt fibervev. Normalt hjelper immunforsvaret kroppen til å beskytte kroppen mot sykdom og infeksjon. Hos pasienter med sklerodermi utløser immunforsvaret andre celler for å produsere for mye kollagen (et protein). Dette ekstra kollagenet avsettes i huden og organene, noe som forårsaker herding og fortykning (ligner på arrdannelsen). Selv om det ofte påvirker huden, kan sklerodermi også påvirke mange andre deler av kroppen, inkludert mage-tarmkanalen, lungene, nyrene, hjertet, blodårene, muskler og ledd. Sklerodermi i sine alvorligste former kan være livstruende.

Former av sklerodermi

Det er to hovedformer av sklerodermi, lokalisert og systemisk. Systemisk sklerodermi kan deles inn i to hovedtyper: diffus og begrenset. vanligvis bare noen få steder. Det vises ofte i form av voksagtige flekker eller striper på huden, og det er ikke uvanlig at denne mindre alvorlige formen forsvinner eller slutter å utvikle seg uten behandling.

Diffus sklerodermi

Som navnet antyder, påvirker denne formen mange deler av kroppen, ikke bare kan den påvirke huden, men den kan også påvirke mange indre organer, noe som hindrer fordøyelses- og luftveisfunksjoner og forårsaker nyresvikt. sklerodermi kan noen ganger bli alvorlig og livstruende.

Begrenset sklerodermi

Også kjent som CREST-syndrom, hver bokstav står for et trekk ved sykdommen:

• C alcinosis (unormale kalsiumavleiringer i huden)
• R aynauds fenomen (se avsnittet om symptomer)
• E sophageal dysmot ility (problemer med å svelge)
• S clerodactyly (hudstramming på fingrene)
• T elangectasias (røde flekker på huden)

Pasienter med begrenset sklerodermi opplever ikke nyreproblemer. Tykkelsen av huden er begrenset til fingre, hender og underarmer, og noen ganger også føtter og ben. Fordøyelsesproblemer er hovedsakelig begrenset til spiserøret. Blant senere komplikasjoner kan pulmonal hypertensjon, som kan utvikle seg i 20% til 30% av tilfellene, være potensielt alvorlig. Ved pulmonal hypertensjon smalner arteriene fra hjertet til lungene og genererer høyt trykk på høyre side av hjertet, noe som til slutt kan føre til høyresidig hjertesvikt. Tidlige symptomer på pulmonal hypertensjon inkluderer kortpustethet, brystsmerter og tretthet.

Hvor vanlig er sklerodermi?

Omtrent 250 personer per million amerikanske voksne blir rammet av sklerodermi. Det utvikler seg vanligvis mellom 35 og 55 år, selv om en pediatrisk form også forekommer. Sklerodermi er fire ganger mer vanlig hos kvinner enn det er hos menn.

Hva forårsaker sklerodermi?

Den eksakte årsaken til sklerodermi er ukjent. Selv om det sjelden er, kan sklerodermi løpe i familier. De fleste tilfeller viser ingen familiehistorie av sykdommen. Sklerodermi er ikke smittsom.

Hva er symptomene på sklerodermi?

I tillegg til fortykkelse av huden, kan følgende andre symptomer oppstå hos en person med sklerodermi:

• Hevelse i hender og føtter
• Røde flekker på huden (telangectasias)
• Overdreven kalsiumavleiring i huden (kalsinose)
• Felles kontrakturer (stivhet)
• Stram, maske-lignende ansiktshud
• Sår på fingertuppene og tærne
• Smerter og stivhet i leddene
• Vedvarende hoste
• Kortpustethet
• Halsbrann (sur refluks)
• Svelgingsvansker
• Fordøyelses- og gastrointestinale problemer
• Forstoppelse
• Vekttap
• Tretthet
• Hårtap

I tillegg til disse symptomene, 2 andre forhold —Raynauds fenomen og Sjögrens syndrom – påvirker også pasienter med sklerodermi. Cirka 85% til 95% av pasientene med sklerodermi opplever Raynauds fenomen. Imidlertid er det primære Raynauds fenomen vanlig og forekommer ofte av seg selv uten underliggende bindevevssykdom. Bare 10% av pasientene med Raynauds fenomen vil utvikle sklerodermi.

Sjögrens syndrom manifesteres av tørre øyne og munn. Denne tørrheten skyldes mangel på sekresjon av tårer og spytt som et resultat av immunskade og ødeleggelse av kroppens fuktighetsgivende kjertler. Denne tilstanden er oppkalt etter den svenske øyenlegen Henrik Sjögren, som først beskrev den. Det ses hos omtrent 20% av pasientene med sklerodermi.

Få nyttig, nyttig og relevant informasjon om helse og velvære

forny