Selvoppløsende iskemisk tredje nervesvikt
Pasienten presenterte binokulær diplopi for øyelegen ca. fire måneder senere og bemerket at hans symptomer på høyre øye påvirket hans evne til å lese og kjøre. Han utviklet også hodepine på grunn av tonisk sammentrekning av frontalis-muskelen i et forsøk på å løfte høyre øvre øyelokk. Undersøkelsen viste begrenset ekstraokulær motilitet i høyre øye (OD) i alle retninger som virket dårligere enn den forrige presentasjonen. Resten av hans fysiske eksamen var ellers lite bemerkelsesverdig. Laboratoriet, inkludert ESR og CRP, var ikke bemerkelsesverdig.
Tidligere okulær historie
- Kataraktoperasjon begge øyne (OU) i 2010
- PDR som krever laserindirekte oftalmoskopi OD og pars plana vitrektomi med endolaser PRP på venstre øye (OS) i 2017
- Ozurdex OU (7 uker OD og 15 uker OS siden siste implantasjon) siden 2017
- Avastin intravitreale injeksjoner siden 2012
Tidligere medisinsk historie
- Type 2 diabetes mellitus i mer enn 10 år med PDR i tillegg til perifer nevropati og venstre fot amputasjon på grunn av et ikke-helbredende sår. Nyeste hemoglobin A1c var 9,3%.
- Hypertensjon
- Hyperlipidemia
Medisiner
- Aspirin 81 mg 1 tablett daglig gjennom munnen
- Insulin detemir 100 enheter / ml injisere 30 enheter ved sengetid subkutant
- Insulin glargin 100 enheter / ml injisere 30 enheter ved sengetid subkutant
- Metformin 500 mg 3 tabletter daglig gjennom munnen
- Ondansetron 4 mg etter behov gjennom munnen
- Sitagliptin 100 mg 1 tablett daglig gjennom munnen
Allergier
Ingen kjente allergier
Familiehistorie
- Mor og bror med historie type 2-diabetes
- Bror med historie med høyt blodtrykk
Sosialhistorie
- Tobakk: Røykeshistorie i 2,5 pakke, røykeslutt tidlig på 2000-tallet
- Alkohol: 1-2 drinker per uke
Gjennomgang av systemer
Negativt unntatt som oppført i historien om nåværende sykdom. Pasienten nektet spesifikt vekttap, kjeve claudication, ømhet i hodebunnen og tretthet. : 20/40, ingen forbedring med pinhole
Ocular Motility / Alignment
- OD:
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- OS: full
Intraokulært trykk (Tonopen)
- OD: 20 mmHg
- OS: 16 mmHg
Elever
- OD: 3 mm (mørk) → 2 mm (lys) uten relativ afferent pupilldefekt (R APD)
- OS: 3 mm (mørk) → 2 mm (lys) uten RAPD
Ekstern
OU: Normal frontalisbevegelse
Figur 1: Eksternt fotografi som viser høyre øvre øyelokk ptosis.
Figur 2: Eksterne 5-blikk fotografier som viser redusert motilitet til høyre øye i alle retninger bortsett fra bortføring.
Spaltelampeeksamen
- Lokk / vipper: Fullstendig ptose
- Konjunktiva / sclera: Klar og stille
- Hornhinne: Klar
- Forreste kammer: Dyp og stille
- Iris: Normal arkitektur
- Linse: Bakre kammer intraokulær linse (PCIOL)
- OS
- Lokk / vipper: Normal
- Conjunctiva / sclera: Klar og stille
- Hornhinne: Klar
- Forreste kammer: Dyp og stille
- Iris : Normal arkitektur
- Linse: PCIOL
Utvidet fundusundersøkelse (DFE)
- OD:
- Glasslegemiddel: D eksametason (Ozurdex®) implantat dårligere
- Plate: Normal, regressert neovaskularisering av platen (NVD), gliose
- Forhold mellom kopp og plate: 0,4
- Makula: Diabetisk makulaødem (DME) tilstede, men ingen innenfor en skivediameter av fovea
- Fartøy: Ingen større okklusjoner, dempet
- Periferi: Festet med PRP-arr
- OS:
- Glasslegemiddel: Dexametason (Ozurdex®) implantat dårligere
- Plate: Normal
- Forhold mellom kopp og plate : 0.4
- Makula: Ingen klinisk signifikant makulaødem
- Fartøy: Ingen større okklusjoner, dempet
- Periferi: Tunge PRP-arr
Differensialdiagnose
- Myasthenia gravis
- Skjoldbruskøyesykdom
- Kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi
- Internuklear oftalmoplegi
- Skjeve avvik
- Mikrovaskulær iskemi sekundær til diabetes
- Kompresjon av en masse (dvs. svulst eller abscess)
- Halshulehulefistel
- Demyeliniserende sykdom (dvs. multippel sklerose)
- Granulomatøs sykdom (dvs. sarkoidose)
- Kjempecellearteritt (eller andre typer vaskulitt)
- Neurosyphilis
- Kavernøs sinustrombose
- Nyere historie med hjernekirurgi
- Legemiddelbivirkning (dvs. infliximab)
- Traumer
- Aneurisme
- Hjerneslag
KLINISK KURS
Presentasjonen var i samsvar med en høyre elevsparende tredje nerveparese sekundær til dårlig kontrollert hypertensjon og diabetes. Den forrige opparbeidelsen av nevrologi fire måneder før var negativ for en masse, aneurisme eller hjerneslag. Det ble bestemt at den tredje nerveparese var iskemisk i naturen, og han fikk strenge retursikkerhetsregler, for eksempel progresjon av symptomer eller involvering av eleven. Ved returbesøket tre måneder senere hadde det høyre øvre øyelokk ptose og motilitetsunderskudd løst seg helt. Han ble oppfordret til å diskutere behandling av diabetes og høyt blodtrykk med sin primæromsorgsperson, og å fortsette å følge med oftalmologi angående PDR-behandling.
Figur 3: Eksterne 5-blikk fotografier tatt ved oppfølgingsavtalen fire måneder etter symptomdebut som viser full ekstraokulær motilitet og ingen ptose bilateralt.
DIAGNOSE
Høyresidig iskemisk pupillbesparende kranialnerv III parese
DISKUSJON
Etiologi / Epidemiologi
Ervervet tredje nerveparese, ofte med ptose og øyet i en «ned og ut» -posisjon, har en bred differensialdiagnose inkludert mikrovaskulær skade, svulster, aneurismer, post-nevrokirurgi og traumer. Forekomsten av ervervet tredje nerveparese er estimert til å være omtrent fire per 100.000, med mikrovaskulær iskemi som den vanligste årsaken, som omfatter 42% av tilfellene.
Aneurisme som årsak til tredje nerveparese har tidligere blitt estimert til 10-30%, men nyere estimater har plassert frekvensen til omtrent seks prosent. Svulster utgjør omtrent 11% av tilfellene av tredje nerveparese, mens traumer utgjør omtrent 12% av tilfellene. Når det er en tredje nerveparese uten elevinvolvering, tyder dette mer på mikrovaskulær iskemi, en komplikasjon som ofte ses hos dårlig administrerte diabetikere. I tillegg er en annen viktig årsak til iskemisk tredje nerveparese vaskulitt, spesielt gigantisk cellearteritt (GCA).
Patofysiologi
Mikrovaskulær iskemi sekundært til diabetes skyldes perifer nerveskade og tap av blodstrøm. Perifer nerveskade er sluttresultatet av osmotisk skade forårsaket av akkumulering av sorbitol og avanserte glykasjonsendeprodukter (AGE). ALDER fører til oksidativt stress hovedsakelig gjennom aktivering av NADPH oksidase, og dette kan igjen føre til apoptose av nervevevet som er berørt, slik som Schwann-celler, nervefibre og endotelceller i vaso vasorum. Iskemi skader opprinnelig de sentrale motorfibrene i hjernenerven III. Dette antas å skje fordi arterien som leverer kranialnerven III ligger sentralt. I motsetning til dette, beveger de parasympatiske fibrene seg overfladisk langs den mediale delen av hjernenerven III. De parasympatiske fibrene som medierer miosis starter i Edinger-Westphal-kjernen, og deres aksoner sporer langs periferien av kranialnerven III for å synapse med postganglionic celler i ciliary ganglion (se figur 4). Ciliary ganglion inneholder axoner som kommer inn i øyet via de korte ciliari-nervene, som innerverer lukkemuskelen pupillene, muskelen som fører til pupillens innsnevring. I tilfelle av mikrovaskulære tredje nerveparese, siden de parasympatiske nervefibrene ligger lengst borte fra det iskemiske blodkaret, blir de i de fleste tilfeller mye senere eller spart helt. Dette resulterer i en tredje nerveparese med en ikke-utvidet og reaktiv pupil.
Figur 4: Brukt med tillatelse, Patrick J. Lynch, medisinsk illustratør; C. Carl Jaffe, lege, kardiolog. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. Anatomisk diagram som viser nærheten til de parasympatiske nervefibrene med oculomotorisk nerve. Merk at ciliary ganglion er der den parasympatiske synapsen oppstår, og postganglionic nervefibre reiser for å innervere sphincter muskelen til pupillen, slik at pupillær innsnevring.
Tegn / symptomer
En tredje nerveparese opptrer ofte med øyet i en bortført og deprimert stilling («ned og ut») på grunn av ubestridt virkning av lateral rectus og overlegen skrå muskler. Pasienten opplever ofte kikkertdiplopi hvis øyelokket ikke er helt ptotisk og blokkerer den visuelle aksen. Fordi de parasympatiske nervefibrene ofte blir spart, er pupillen vanligvis ikke utvidet og reagerer på lys. En av de mer alvorlige etiologiene som forårsaker en tredje nerveparese er en bakre kommuniserende arterie-aneurisme, som ofte presenteres med en utvidet pupil. Dette kliniske scenariet blir ofte referert til som «pupillens regel», noe som betyr at en utvidet pupil i innstillingen av tredje nerveparese er et illevarslende tegn ofte assosiert med en kompresjonslesjon. Det er imidlertid viktig å merke seg at elevenes regel ikke alltid holder. Pasienter med aneurismer kan presentere seg uten pupillengasjement og pasienter med mikrovaskulær iskemisk tredje nerveparese kan ha pupillengasjement. I tilfelle en tvetydig undersøkelse, eller medisinsk historie som ikke er i samsvar med mikrovaskulær sykdom, er det forsvarlig å skaffe bildebehandling for å utelukke årsaker som aneurisme eller svulst.
Testing / Laboratory work-up
Ved diagnostisering av en tredje nerveparese utføres en fullstendig okulær undersøkelse, inkludert pupillreaktivitet, ekstraokulær motilitet, øyelokkposisjon og konfrontasjonssynfelt. I tillegg bør alle hjernenerver evalueres (2). Hvis det er mistanke om myasthenia gravis, bør istesten eller Tensilon-testen utføres (ytterligere detaljer angående testing for myasthenia gravis finner du her). Hvis det er mistanke om GCA, er det viktig å oppnå et C-reaktivt proteinnivå, erytrocytsedimenteringshastighet og blodplatinnivå. Hvis det er mistanke om iskemisk sykdom, er det forsvarlig å evaluere pasientens blodtrykk, fastende blodsukkernivå og hemoglobin A1c. Hvis pasienten er et barn, bør en fullstendig blodtelling med differensial bestilles for å evaluere for bloddyscrasier.
Imaging
Imaging praksiser for mistenkt iskemisk pupillbesparende tredje nerveparese er for tiden under debatt. Noen kilder antyder å få en CT-hode eller et CT-angiogram, og bestiller bare en MR hvis hodet CT eller CT-angiogram er ikke tilgjengelig eller kontraindisert. Imidlertid er den mest brukte innledende bildemodaliteten MR. I tilfeller av mistanke om subaraknoidal blødning eller traumer, kan en CT-skanning være den foretrukne metoden. Hvis eleven er involvert, er CT angiografi indikert hvis pasienten er eldre enn 10 år og tidligere bildebehandlingsstudier er entydige. Studier har vist at nevrologer er mer sannsynlige enn øyeleger for å bestille MR-avbildning hos pasienter som får tredje nerveparese.
D beslutningen om å bestille en MR for en pasient med en elevsparende tredje nerveparese er avhengig av medisinsk historie. Noen studier antyder at bestilling av MR for en tredje nerveparese skal gjøres hos pasienter uten historie med diabetes eller hypertensjon, siden en ikke-iskemisk årsak sannsynligvis er høyere uten risikofaktorer. I motsetning til dette kan pasienter med mistenkt iskemisk tredje nerveparese som tidligere har hatt diabetes eller hypertensjon observeres med mulighet for MR-avbildning hvis det ikke har vært noen forbedring etter tre måneder. MR som en diagnostisk test har vist seg å være av klinisk nytte, med en studie som fikk en MR av hjernen på 43 pasienter med en elevsparende tredje nerveparese og viste en identifiserbar årsak i 25 tilfeller.
Behandling / Ledelse / Retningslinjer
Behandling av iskemisk tredje nerveparese er forventningsfull observasjon da tilstanden oftest er selvbegrensende, og oppmerksomheten rettes mot adressering av risikofaktorene. Passende intervensjoner inkluderer kontroll av blodsukker, blodtrykk og lipidnivåer. Mens iskemisk tredje nerveparese kan være svekkende for pasienter, forsvinner symptomene fullt ut hos 80-85% av pasientene i løpet av en periode på tre til seks måneder. Imidlertid, hvis tilstanden ikke løser seg, eller pasienten ønsker symptomatisk lindring i den mellomliggende perioden, er det flere behandlingsalternativer. Alternativer for å håndtere diplopi inkluderer å okkludere det berørte øyet med en lapp eller ugjennomsiktig linse eller plassere et Fresnel-prisme når medial rectus fortsatt har gjenværende funksjon. Imidlertid bør det bemerkes at lapp noen ganger motvirkes av barn under åtte år på grunn av risikoen for å utvikle amblyopi, og bruk av prismer anbefales ikke i det hele tatt hos barn av øyeleger hos barn ved University of Iowa.
Botuliniumtoksin til lateral rectus er et annet alternativ under den akutte fasen av en tredje nerveparese og har vist seg å være spesielt nyttig i isolerte tilfeller av medial rectus-involvering. Toksinet virker ved å svekke lateral rectus, balansere lammelse av medial rectus.Botuliniumtoksinbehandling er sjeldnere indikert for vertikal muskelubalanse, da det har vist seg å ha flere komplikasjoner, nemlig muskelsvakhet eller stivhet.
Hvis ikke-kirurgisk behandling mislykkes, og pasienten ikke har symptomer på seks måneder, strabismus kirurgi kan utføres (19). Dokumentert stabilitet av gjenværende underskudd i ekstraokulær motilitet er ønsket før du fortsetter med korrigerende kirurgi. Blefaroptosekirurgi kan også gjøres for å korrigere eventuell gjenværende ptose forbundet med en tredje nerveparese (20). Tredje nerveparese har mange forskjellige kirurgiske tilnærminger basert på alvorlighetsgraden av parese. Alternativene inkluderer Müllers «muskelkonjunktivalreseksjon (MMCR), levatorfremdrift og frontalis-slynge, som diskutert i denne relaterte EyeRounds-artikkelen.
EPIDEMIOLOGI ELLER ETIOLOGI
|
TEGN
|
SYMPTOMER
|
BEHANDLING / HÅNDTERING
|