Posterior Reversible Encefalopathy Syndrome (PRES): En saksrapport og gjennomgang av litteraturen

Posterior Reversible Encefalopathy Syndrome (PRES) er en tilstand forårsaket av reversibelt subkortikalt vasogent ødem som klinisk kan manifestere seg med hodepine, endret mental status, synsforstyrrelser og / eller kramper.1 Foran presenterer vi en sak om en kvinne som ble innlagt for uhåndterlig hodepine og til slutt ble funnet å ha radiografisk stigmata av PRES. p> En 56 år gammel kvinne som fikk ny uskarpt syn, diplopi, hodepine og svimmelhet, 24 timer etter at hun ble utskrevet fra sitt lokale sykehus. Hennes første sykehusinnleggelse var for hypertensivt haster med blodtrykk så høyt som 230 mmHg systolisk, og krevde administrering av IV enalaprilat. Hennes symptomer på synsforstyrrelser, hodepine og svimmelhet startet kort tid etter utflod og forverret seg de neste 24 timene. Da hun kom tilbake til beredskapsavdelingen, var hun avebril med regelmessig hjertefrekvens og rytme. Systolisk blodtrykk varierte fra 98-107mmHg, med diastolisk blodtrykk fra 54-67mmHg. Pasienten hadde ingen bevis for papilledema ved fundoskopisk undersøkelse, ingen fokale nevrologiske underskudd, og det var ingen observasjon av eksoftalmos, ptose eller nystagmus. I tillegg avslørte laboratoriestudier ESR, TSH og CRP alt innenfor normale grenser.

Hun mottok 1-liters bolus med normal saltvann, Benadryl 50 mg PO en gang og Reglan 10 mg gjennom munnen en gang. Benadryl og Reglan ble gitt for en første diagnose av migrene, som senere ble lindret. En CT av hodet uten kontrast var negativ for intrakraniell blødning. En MR av hodet med og uten kontrast ble utført, og det demonstrerte symmetrisk FLAIR / T2-signalabnormalitet hovedsakelig innenfor den kortikale og subkortikale hvite substansen i occipitale lapper bilateralt med tilsvarende begrenset diffusjon (figur I). Disse funnene var i samsvar med posteriort reversibelt encefalopatisyndrom (PRES). Pasienten ble utskrevet med et medisineringsregime for å opprettholde det systoliske blodtrykket i området 120-140 mmHg, og med oppfølging av nevro-oftalmologi.

DISKUSJON

I 1996, Hinchey, et al. beskrevet en tilstand preget av plutselig hodepine med eller uten nevrologiske underskudd eller kramper relatert til dysfunksjon av de autoregulerende egenskapene til hjernevaskulaturen. De laget navnet «reversibelt posteriort leukoencefalopatisyndrom.» 1 Senere år ble tilstanden omdøpt til posterior reversibel encefalopatisyndrom for mer nøyaktig å vurdere at de stigmatiske lesjonene ikke er begrenset til hvitt stoff.2 PRES er ofte assosiert med hypertensjon, sepsis, preeklampsi, eclampsia, autoimmune sykdommer (f.eks. revmatoid artritt, Crohns sykdom, systemisk lupus erythematosus), nyresvikt, hypomagnesemi, hyperkalsemi, hyperkolesterolemi og eksponering for immunsuppressive eller cytotoksiske medisiner. administrering av linezolid, kontrast og intravenøs immunglobulin. Miljøskader som inokulering av skorpiongift, rus med LSD eller overdosering av efedra er også involvert.4

Den nøyaktige mekanismen til PRES er foreløpig ikke godt forstått. En av domene inates hypoteser er at alvorlig hypertensjon overstiger den auto-regulatoriske evnen til cerebrale blodkar, noe som fører til kompromiss av blod-hjerne-barrieren og vasogent ødem.3 Den øvre grensen for auto-regulering av cerebral vaskulatur er omtrent 150-160mmHg. Imidlertid kan dette området strekke seg opptil 30 mmHg høyere i akutte sympatiske tilstander. Dette fenomenet kan oppstå på grunn av den rike sympatiske innerveringen til flertallet av hjernevaskulaturen. Men fordi det er liten sympatisk innervering i den bakre fossaen, kan parieto-occipitale regioner i hjernen være spesielt utsatt for hyperperfusjon.4 Kronisk hypertensjon kan bidra til økte grenser over tid.

Til tross for at PRES er assosiert med akselerert hypertensjon, kan omtrent 15 til 20 prosent av pasientene være normotensive eller hypotensive under første evaluering, 5 som vår pasient presenterte. Eksistensen av dette funnet antyder at mekanismen ikke er fullstendig forklart av mangler i auto-regulering av hjernevaskulaturen. Andre postulerte teorier for PRES inkluderer fysisk forstyrrelse av endotellaget, blod-hjerne-barriere-kompromiss under inflammatoriske tilstander som sepsis eller autoimmunitet, eller karabnormaliteter som fører til hjerne vasokonstriksjon og hypo-perfusjonstilstander som i eclampsia og cyclosporin toksisitet. kan ha vært i hypo-perfusert tilstand ved presentasjon, sannsynligvis som følge av de plutselige endringene i blodtrykket fra hennes tidligere sykehusinnleggelse.

Klinisk inkluderer PRES flere typer kliniske tegn og symptomer. Omtrent 50 til 80 prosent av PRES-pasientene er encefalopatiske, 60 til 75 prosent manifesterer seg med kramper, 50 prosent med hodepine, 33 prosent med synsforstyrrelser, 10 til 15 prosent med fokale nevrologiske underskudd, og fem til 15 prosent med statusepilepticus.4 Encefalopati hos disse pasientene kan variere fra dumhet til dødsfall. Beslag er ofte generaliserte, og kan være flere. Status epilepticus kan også manifestere seg, men dette er mindre vanlig. PRES kan være en mistenkt årsak til SE hvis pasientens EEG er positiv for parieto-occipital til temporal skarp bølge.6 Akutt encefalopati syndrom (forvirring, hodepine, oppkast og deprimert bevissthet) og synsforstyrrelser (sløret, syn, hemianopsi eller fullstendig kortikal blindhet) kan også føre til at klinikeren plasserer PRES i sin differensialdiagnose. Labs kan gjenspeile normal CSF og laboratorietegn på endotelinskade, som økt LDH, trombocytopeni og tilstedeværelse av schistocytter.3

MR er spesielt nyttig i diagnosen PRES. Radiografisk stigmata av sykdommen innebærer vanligvis økt signal på T2 og væskedempet inversjonsgjenoppretting (FLAIR) avbildning av subkortisk hvit substans med vasogent ødem som hovedsakelig involverer parieto-occipital og posterior temporal lober i begge hjernehalvdelene.4 Imidlertid andre strukturer slik som de fremre hjerneområdene, dyp hvit substans, hjernestammen og lillehjernen kan også være involvert. Tre primære beskrivende variasjoner av radiografiske funn eksisterer hos omtrent 70 prosent av pasientene: et dominerende parieto-occipital mønster, holo-halvkuleformet vannskille mønster og overlegen frontal sulcus mønster.7 Frontal og temporal lobe involvering kan sees i opptil 75 prosent av tilfellene . Tilsvarende kan ødem påvirke basalganglier og hjernestammen i opptil en tredjedel av tilfellene og lillehjernen i opptil halvparten.4 Til slutt er intrakraniell blødning vanlig, noe som kompliserer 10 til 25 prosent av tilfellene. Intra-parenkymal blødning er den vanligste typen intrakraniell blødning og subaraknoidalblødning er den nest vanligste typen.8

Når en pasient har akutte eller subakutte nevrologiske symptomer, er den kliniske konteksten viktig for diagnosen PRES. Hvis en pasient har nevrologiske symptomer som nevnt ovenfor, og enten er i hypertensiv krise, har labilt blodtrykk, er på cellegift, har kronisk hypertensjon, en autoimmun lidelse, nyresvikt eller har svangerskapsforgiftning / eclampsia, PRES bør være i differensialdiagnose. Andre sykdommer som skal tas i betraktning i differensialet inkluderer infeksjon, paraneoplastisk encefalitt, malignitet, CNS-vaskulitider, tilbaketrekning av alkohol, rusmiddelmisbruk og akutt hjerneslag.4 Passende opparbeidelse bør omfatte en fullstendig blodtelling, urin toksikologisk skjerm, lumbalpunktering og bildebehandling – computertomografi uten kontrast (for å utelukke intrakraniell blødning) og MR uten kontrast (for å evaluere for svulster eller iskemiske endringer).

Det generelle konseptet med PRES-behandling bør dreie seg om streng blodtrykkskontroll. Så vidt vi vet er det ikke utført randomiserte kontrollerte studier for å vurdere optimal terapeutisk behandling for PRES. Den generelle anbefalingen for de som er diagnostisert med PRES er overvåking på en intensivavdeling, fordi disse pasientene kan ha labilt blodtrykk som best vil bli fanget opp ved overvåking med en arteriell linje.4 Passende konsultasjonstjenester bør inkluderes avhengig av mistenkt årsaksfaktor. 3 Hvis det er aktuelt, fjerning av fornærmende stoffer eller ulovlige stoffer, behandling av kramper / SE, sepsis eller forverring av autoimmun lidelse, og vurdering av fødsel av fosteret med keisersnitt hos de med svangerskapsforgiftning eller eklampsi.

PRES-pasienter som har forhøyet blodtrykk, bør behandles som hypertensive kriser. Det anbefales derfor at blodtrykket skal reduseres med 25 prosent i løpet av de første timene av behandlingen.4 Blodtrykkkontroll i forbindelse med hypertensive kriser bør utføres med intravenøse medisiner som er kortvirkende for å oppnå det forutbestemte målblodtrykket. . Førstelinjemedisiner for PRES-relatert hypertensiv nødstilfelle inkluderer intravenøs nikardipin (5-15 mg / t) og labetalol (2-3 mg / min). 12 Nitroglyserin anbefales ikke hos PRES-pasienter, da det er blitt foreslått å forverre hjerneødemet. Tabell 1 viser en liste over parenterale midler vi anbefaler i hypertensive kriser.

Pasienter blir vanligvis fullt friske innen dager til uker.9 Mer alvorlige tilfeller av PRES kan resultere i gjenværende permanent nevrologisk skade (hemiparesis, kramper, reduserte synsendringer) eller død, vanligvis fra enten intrakraniell blødning eller hjernebrytelse på grunn av markert hjerneødem som forårsaker farlig høye nivåer av globalt intrakranielt trykk.10 , 11

KONKLUSJON

PRES er en reversibel tilstand med akutte nevrologiske symptomer som spenner fra hodepine til kramper med radiografisk bevis på vasogen ødem i forskjellige områder av hjernen. Selv om mekanismen ikke er fullstendig belyst, har endotel dysfunksjon / skade relatert til akselerert hypertensjon, eksponering for visse medisiner, eklampsi eller autoimmune lidelser blitt implisert. Behandling av PRES dreier seg om streng blodtrykkskontroll ved bruk av JNC-retningslinjer for hypertensive kriser, samt korreksjon av eventuelle årsaksfaktorer. n

Kevin G. Lazo, DO er ved Institutt for medisin, Northwell Health Lenox Hill Hospital i New York City.

Steven Mandel MD, PC er en klinisk professor i nevrologi ved Lenox Hill Hospital, Hofstra Northwell School of Medicine.

Bidyut Pramanik, MD er sjef for nevroadiologi ved Lenox Hill Hospital i New York City.

Jane A Lee, MD er nevroadiolog ved Lenox Hill Hospital i New York City.

Maria V. DeVita MD, FACP, FASN er en klinisk professor i medisin ved Hofstra Northwell School of Medicine i New York City, og assisterende direktør for avdelingen for nefrologi ved Lenox Hill Hospital.

David L. Coven MD, PhD er direktør for Cardiac Care Unit og en intervensjonell kardiolog ved Northwell Health Lenox Hill Heart and Vascular Institute i New York.

Sandra Gelbard, MD er assisterende professor i Medisin ved NYU School of Medicine og Hofstra Northwell School of Medicine.

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. Et reversibelt bakre leukoencefalopatisyndrom. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.

2. Casey SO, Sampaio RC, et al. Posterior reversibel encefalopati syndrom: Utnyttelse av væskedempet inversjonsgjenoppretting MR-avbildning ved påvisning av kortikale og subkortikale lesjoner. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Schwab S. Posterior Reversible Encefalopathy Syndrome. Journal of Intensive Care Medicine. 2012; 27 (1): 11-24.

4. Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversibel encefalopati syndrom: kliniske og radiologiske manifestasjoner, patofysiologi og fremragende spørsmål. Lancet Neurol 2015; 14: 914–25

5. Rabinstein AA, Mandrekar J, Merrell R, Kozak OS, Durosaro O, Fugate JE. Blodtrykksvingninger i bakre reversibelt encefalopatisyndrom. J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21: 254–58.

6. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Status epilepticus som første manifestasjon av posterior reversibel encefalopati syndrom. Nevrologi 2007; 69: 894–97.

7. Bartynski WS, styremedlem JF. Tydelige bildemønstre og lesjonsfordeling i posterior reversibel encefalopati syndrom AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 1320–27.

8. Sharma A, Whitesell RT, Moran KJ. Imaging mønster av intrakraniell blødning i innstillingen av posterior reversibel encefalopati syndrom. Nevroadiologi 2010; 52: 855–63.

9. Roth C, Ferbert A. Posterior reversibel encefalopati syndrom: langsiktig oppfølging. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 773–77.

10. Grossbach AJ, Abel TJ, Hodis B, Wassef SN, Greenlee JD. Hypertensivt bakre reversibelt encefalopatisyndrom som forårsaker bakre fossaødem og hydrocefalus. J Clin Neurosci 2014; 21: 207–11.

11. Lee SY, Dinesh SK, Thomas J. Hypertensjonsindusert reversibelt bakre leukoencefalopatisyndrom som forårsaker obstruktiv hydrocefalus. J Clin Neurosci 2008; 15: 457–59.