PMC (Norsk)

DISKUSJON

Mange sykdommer forårsaker pancytopeni, og hyppigheten av disse sykdommene varierer etter land, kjønn og alder. Disse årsakene pleier ikke å være alvorlige. For eksempel forårsaker forkjølelsesvirus forbigående pancytopeni, men AA og MDS kan få fatale konsekvenser. Vitamin B12-mangel og smittsomme årsaker er vanlige i underutviklede land og utviklingsland, mens ondartede årsaker dominerer i utviklede land. For eksempel en studie av Kemal et al. hadde rapportert at malaria og hypersplenisme var den vanligste årsaken i Jemen etterfulgt av megaloblastisk anemi. Imidlertid viste en studie som evaluerte de etiologiske årsakene i 195 tilfeller med pancytopeni i Sør-Afrika som årsaker til pancytopeni: beinmargsvikt (67,7%), AA (11%), alvorlige infeksjoner (9,7%) og hypersplenisme (7,7%) , henholdsvis. I en annen studie som hadde evaluert etiologien til pancytopeni med 77 pasienter «benmargsbiopsier i India, ble megaloblastisk anemi rapportert å være den vanligste årsaken (68%), mens henholdsvis AA (7,7%), MDS og hemofagocytisk syndrom var sjeldne årsaker. I en studie som hadde evaluert 166 pancytopeni-tilfeller fra to sentre i 6 år i India, ble de vanlige årsakene rapportert å være AA i 49 tilfeller, megaloblastisk anemi i 37 tilfeller, leukemi og lymfom i 30 tilfeller, og hypersplenisme i 19 tilfeller, henholdsvis. Det understreket at megaloblastisk anemi ikke bør overses fordi det var en behandlingsårsak til pancytopeni.

Selv om studien vår ikke inkluderte et stort antall pasienter, inkluderte den pancytopeni-tilfeller som bodde i Istanbul som hadde etnokulturelt mangfold Etiologiske årsaker til pancytopeni varierer fra provins til land. For eksempel hvis denne studien hadde blitt utført i Kelkit-dalen i Tyrkia, spesielt på vår- og sommersesongen, Krim-Kongo h emorragisk feber kunne ha kommet over som den viktigste årsaken. I tillegg har vi kategorisert tilfellene som unge og eldre middelaldrende, fordi vi hadde som mål å avdekke viktigheten av alder som bør tas i betraktning ved differensialdiagnosen av pancytopeni. I denne studien var den vanligste årsaken kronisk leversykdom, etterfulgt av MDS i tilfellene som var eldre enn 65 år, mens vitamin B12-mangel var den vanligste årsaken hos de unge voksne. Årsaker til pancytopeni var ofte godartede hos unge voksne, mens kroniske sykdommer og ondartede årsaker ble observert i eldre aldre. Hematologiske maligniteter og cellegiftrelatert pancytopeni ble ikke evaluert i denne studien. Det bør tas i betraktning at immunhemolytisk anemi og immun trombocytopeni kan utvikle seg hos 10% av pasientene med kronisk lymfocytisk leukemi (CLL). Evans syndrom og ren rødcelleplasi kan også observeres sammen. Benmargsbiopsier kan undersøkes som hypocellulær eller hypercellulær hos pasienter med pancytopeni. Den hypocellulære benmargen sees i AA, hypoplastisk MDS og paroksysmal nattlig hemoglobinuri, mens hypercellular view sees i megaloblastisk anemi, MDS, hypersplenisme forårsaket av portalhypertensjon, malaria og visceral leishmaniasis. Det ble rapportert at immuncytopeni hadde dukket opp før diagnosen CLL for mange år siden, og ondartet B-CLL-klon kunne forårsake antistoffproduserende immuncytopeni. MDS er forverring av blodcelleproduksjonen i benmargen og følger ofte med andre hematopoietiske stamcellesykdommer. Det er spesielt diagnostisert hos eldre menn med pancytopeni. MDS og kreft bør tas i betraktning i eldre mannlige tilfeller med pancytopeni.

Vitamin B12-mangel ble registrert som den hyppigste årsaken til pancytopeni hos unge voksne. Det blir ofte diagnostisert som MDS. Fordi kjernefysiske modningsavvik, dysplasi og megaloblastiske endringer i alle tre seriene blir observert i evalueringen av beinmargsflekker. Det kan skilles med forhøyet melkesyrehydrogenase i blodet og gjenoppretting av pancytopeni i 1s «2 uker etter vitamin B12-substitusjon.

Kroniske leversykdommer (smittsomme, ikke-smittsomme, kompenserte og ikke-kompenserte skrumplever) var vanlige årsaker hos alle pasienter og kvinnelige pasienter eldre enn 50 år, mens solide svulster og MDS var vanligere i mannlige tilfeller eldre enn 50 år. Som en komplikasjon av kronisk leversykdom, fører portal hypertensjonssykdommer til pankytopeni ved hypersplenisme. Akutt og kronisk viral hepatitt B og C, brucellose , og HIV-infeksjoner forårsaker også pankytopeni. Undertrykkelse av benmarg, hypersplenisme på grunn av splenomegali og antivirale legemidler er relatert til pancytopeni i tilfeller med kronisk leversykdom.

Medisiner og revmatiske sykdommer var vanlige årsaker i kvinnelige tilfeller yngre enn 65 år i vår studiepopulasjon. Legemidler som brukes til behandling av revmatiske sykdommer forårsaker pankytopeni som en bivirkning eller som primær syk ness.Faktisk er medisiner og akutte luftveisinfeksjoner forårsaket av virus (influensavirus, parainfluenza-virus, adenovirus, etc.) veldig vanlige i tilfeller som er innlagt i indre sykdommer og infeksjonssykdommer, med avdelinger med pancytopeni, men disse tilfellene kommer vanligvis innen kort tid. Disse årsakene ble ikke registrert blant våre tilfeller. Hematologiske årsaker har skilt seg ut i etiologien av pancytopeni blant våre tilfeller, ettersom tilfeller som ble lagt inn på hematologiavdelingen hadde blitt evaluert.

Gauchers sykdom og sarkoidose blir sjelden observert i etiologien til pancytopeni. Pancytopenia utvikler seg på grunn av benmargsinfiltrasjon og / eller miltmegali relatert til disse sykdommene. Vi har diagnostisert en sjelden klinisk form for sarkoidose hos en pasient som forårsaket at cytopeni var relatert til splenomegali og hypersplenisme. En sjelden årsak til pancytopeni er makrofagaktiveringssyndrom (MAS) eller hemofagocytisk syndrom som ofte resulterer i død. MAS er vanligvis sekundær til infeksjon eller malignitet. Hemofagocytiske celler ble observert i benmargsbiopsien av vårt tilfelle som hadde dødd innen 2 uker. Etiologi kunne ikke bestemmes.

Fram til tidspunktet for denne studien var fullført, var det ingen studier som hadde evaluert de etiologiske årsakene til pancytopeni i Tyrkia. Nesten alle pasienter med pancytopeni hadde blitt presentert som kasuistikker. Brucellose, vitamin B12-mangel, malaria og hematologiske årsaker er også rapportert som de etiologiske årsakene til pancytopeni.