Oversikt og diagnose
Mediatorer produsert av mastceller har en betydelig effekt på spesifikk symptomatologi. Symptomer, inkludert, men ikke begrenset til rødming, pruritt (kløe), urtikaria (elveblest), hodepine, gastrointestinale symptomer (inkludert diaré, kvalme, oppkast, magesmerter, oppblåsthet, gastroøsofageal refluks) og hypotensjon (lavt blodtrykk), tillater en pasient som oppfyller det første av de tre nødvendige ko-kriteriene for systemisk mastcelleaktivering når pasienten viser symptomer som involverer to eller flere organsystemer parallelt, som går igjen eller er kroniske, og ikke er forårsaket av noen annen tilstand eller lidelse annet enn mastcelleaktivering, og krever behandling eller terapi.6, 28
Det andre nødvendige samkriteriet for systemisk mastcelleaktivering avhenger av dokumentasjon på at mastceller er direkte involvert i symptomatologien. En økning i serumnivået av tryptase, over baseline og innenfor et smalt (generelt akseptert som en til to timer) tidsvindu etter en symptomatisk episode, foreslås som den foretrukne metoden for å gi bevis for mastcelleinvolvering i henhold til disse kriteriene. 6, 28-30 Konsensusartikkelen gir en metode for å beregne den nødvendige minimumsøkningen i serumtryptase.6 Etter en reaksjon, et nivå av serumtryptase som er minimum 20% over basalt serumtryptase-nivå, pluss 2 ng / ml , vil oppfylle det andre kriteriet som er oppført ovenfor for en mastcelleaktiveringshendelse (se Tester for mer informasjon). Konsensusmedlemmer var også enige om at når serum-tryptase-evaluering ikke er tilgjengelig, eller når tryptase-nivået ikke stiger tilstrekkelig til å oppfylle den nødvendige økningen for samkriteriet, kan andre mediator-tester være tilstrekkelig. En økning i urin-n-metylhistamin, prostaglandin-D2 eller dets metabolitt, 11β-prostaglandin-F2α (24-timers urinprøve for noen av de tre), betraktes som et alternativ for samkriteriet knyttet til et krav mastcelleformidlernivåstigning under en systemisk aktivering av mastcelleaktivitet.6
Til slutt krever det tredje samkriteriet et svar (basert på responskriterier15) på medisiner som hemmer virkningen av histamin.6 I tillegg hos de med typiske mastcelleaktiveringssymptomer, kan en «fullstendig eller større» respons på medikamenter som hemmer andre mediatorer produsert av mastceller eller blokkere mastcellemediatorfrigjøring, betraktes som oppfyllelse av det tredje samkriteriet for MCAS.6, 28 / p>
Mast Cell Activation Syndrome Variants