Normalt trykk Hydrocephalus (NPH)

Oversikt

Normalt trykk hydrocephalus (NPH), til tross for navnet, er en unormal tilstand. Det forekommer hos eldre voksne når cerebrospinalvæske (CSF) bygger seg opp i hjernens ventrikler. De forstørrede områdene strekker seg og skader hjernen, forårsaker symptomer på mild demens, gangproblemer og urinproblemer. NPH blir ofte ubehandlet fordi den kan ligne Alzheimers eller Parkinsons sykdom. Men hvis den diagnostiseres tidlig, kan NPH behandles med en shuntanordning som drenerer væske fra ventriklene og returnerer dem til normal størrelse.

Hva er normalt trykkhydrocephalus?

Normalt trykk hydrocephalus (NPH) er en progressiv tilstand som oppstår når det er for mye cerebrospinalvæske (CSF) i hjernen. Normalt produseres CSF i to store hulrom i hjernen som kalles ventrikler.

Figur 1. Cerebrospinalvæske (blå) produseres av choroid plexus inne i ventriklene og er konstantfigcaption-centerbsorbed og etterfylles. Den sirkulerer ut av ventriklene og inn i subarachnoid mellomrom rundt hjernen og ryggmargen. CSF absorberes av arachnoid villi langs toppen av hjernen.

Væsken strømmer inn i og rundt hjernen og ryggmargen for å dempe og beskytte dem mot skade (fig. 1). Vener på toppen av hodet absorberer CSF i blodet med en hastighet på omtrent en unse per time. NPH oppstår når det normale volumet av CSF ikke absorberes raskt nok, noe som får væsken til å samles i ventriklene.

Figur 2. I normalt trykk hydrocephalus, et overskudd av CSF forstørrer ventriklene, strekker hjernen og forårsaker symptomer.

Når CSF sakte bygger seg opp i ventriklene, forstørrer de og strekker hjernen (fig. 2). Dette kan skade nervefibre i nærheten som styrer bena, blæren og hukommelsen.

NPH kan være vanskelig å diagnostisere fordi det kan ligne andre, mer vanlige årsaker til demens eller Parkinsons. Hvis det diagnostiseres tidlig, NPH kan behandles med en shuntanordning som tømmer overflødig væske og reverserer noen av symptomene.

Hva er symptomene?

• Gangproblemer ser ut som en ustabil eller blandet gangart, en følelse av at føttene sitter fast på gulvet og ikke klarer å gå opp.
• Mild demens kan omfatte hukommelsestap, glemsomhet og nedsatt oppmerksomhet span.
• Urinproblemer varierer fra hyppighet og haster til faktisk inkontinens.

En person med NPH har vanligvis mer problemer med å gå enn med hukommelse og har hatt symptomer i relativt kort tid. Noen som har vært på sykehjem i flere år med alvorlig demens, men som er i stand til å gå rimelig bra, har sannsynligvis ikke NPH.

Hvem er berørt?

NPH antas å redegjøre for for 5% av alle tilfeller av demens. Tilstanden rammer først og fremst eldre mennesker, og ettersom befolkningen lever lenger, øker forekomsten av NPH.

Hva er årsakene?

NPH kan utvikle seg fra ingen kjent årsak, eller det kan oppstå som et resultat av en lukket hodeskade, hjernekirurgi, hjernehinnebetennelse eller en sprukket aneurisme.

Hvordan stilles en diagnose?

En nøyaktig diagnose er viktig fordi folk med NPH som blir ubehandlet vil sannsynligvis fortsette å avta. De vil sannsynligvis også lide unødvendig tap av uavhengighet og redusert livskvalitet.

Diagnostisering av NPH er vanskelig fordi symptomene og forstørrede ventrikler som kjennetegner det, også ses under mange andre forhold. NPH kan ligne Alzheimers, Parkinsons og vaskulær demens. Det kan også etterligne progressiv supranukleær parese og demens med Lewy-kropper.

Figur 3. MR-skanninger av normale og forstørrede ventrikler.

En person som mistenkes for å ha NPH begynner konsultasjon med nevrokirurg eller nevrolog. Legen gjennomgår pasientens medisinske historie og utfører en fysisk undersøkelse. En computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) -skanning bestilles for å se etter forstørrede ventrikler eller andre tegn på blokkering (fig. 3). er normal, pasienten har ikke NPH.

Hvis det er mistanke om Parkinsons sykdom, kan legen foreskrive et kurs med levodopamedisinering. Levodopa vil hjelpe en pasient med Parkinsons, men vil ikke lette symptomene på NPH.

Gangtesting kan også brukes til å skille Parkinsons fra NPH. Mennesker med NPH har en ataksisk gangart – en bred, pingvinlignende spasertur der bena er stive og foten kan trekke og fange – mens personer med Parkinsons har en tendens til å gå med små, stokkende trinn. Noen ganger kan gangen til NPH og Parkinsons sykdom kan ikke skilles med det blotte øye.I slike tilfeller kan pasienten gjennomgå testing med gangart, en lang matte som registrerer timingen og regelmessigheten til en persons skritt, trinnlengde og tråkkfrekvens.

En nevropsykolog kan teste pasienten » s minne og kognisjon. Denne undersøkelsen kan utelukke en annen diagnose, for eksempel Alzheimers sykdom eller ikke-Alzheimers demens.

Hvis NPH fortsatt er en mulig diagnose, er pasienten planlagt å gjennomgå en lumbalavløpsforsøk.

Lumbar Drain Trial

En dreneringsforsøk er en «testkjøring» for å avgjøre om en CSF-shunt vil forbedre pasientens symptomer. Hvis pasienten tar blodfortynnende, er han eller hun kreves for å stoppe medisinen 7 til 10 dager før rettssaken. Pasienten blir deretter innlagt på sykehuset. Ved innleggelse vurderer en fysioterapeut pasientens gangart for å etablere en basislinje for balanse og skritt.

Figur 4. I korsryggen settes en hul nål inn i det væskefylte subaraknoidale rommet i den nedre ryggraden. Et fleksibelt kateter settes inn gjennom den hule nålen og nålen fjernes. Cerebrospinalvæske (CSF) samles i noen dager og CSF-trykk overvåkes.

En lokalbedøvelse brukes til å bedøve området i korsryggen. Kirurgen setter inn et midlertidig kateter i ryggmargen for å tømme CSF (figur 4). Pasienten blir liggende på sykehuset i 3 til 4 dager mens CSF tappes med jevne mellomrom og tilstanden din blir overvåket, spesielt din gangevne. Familie og venner kan besøke og holde deg i selskap.

Etter 72 timer fjernes avløpet og fysioterapeuten utfører en ny evaluering av pasientens gang. En gjentatt nevropsykologisk undersøkelse blir også utført. Hvis pasientens hukommelse og gangart forbedres markant etter dreneringsforsøket, en positiv diagnose av NPH kan stilles.

Enhver forbedring av symptomene fra dreneringsforsøket vil bare vare noen få dager. Symptomene vil gå tilbake til sin forrige tilstand.

Hvis leger etter test har funnet ut at en pasient ikke har NPH, bør pasienten henvises til en nevrolog. Nevrologen vil vurdere om pasienten har en annen sykdom som etterligner NPH, for eksempel Alzheimers sykdom eller hjerneatrofi. Behandlingen vil avhenge av den faktiske sykdomsprosessen som oppstår.

Hvilke behandlinger er tilgjengelige?

Det er ingen kur mot NPH, og det er ingen medisiner tilgjengelig. Imidlertid kan en CSF-shunt gi symptomlindring til noen pasienter. Implantert kirurgisk, fjerner enheten overflødig væske fra ventriklene. Hvis lumbalavløpsforsøket er vellykket, kan pasienten være en god kandidat for en permanent CSF-shunt. Fordi NPH vanligvis er en progressiv lidelse, utvider shunten livskvaliteten for pasienten, men symptomer på NPH kan komme tilbake.

Noen ganger kan en pasient med NPH kan ikke være i stand til å ta en shunt på grunn av andre helseproblemer som kan gjøre operasjonen usikker. Behandling av denne tilstanden kan forbedre pasientens helse nok til at han eller hun kan gjennomgå shuntoperasjoner trygt.

Shunt kirurgi

En nevrokirurg og generell sur geon arbeider sammen for å implantere en ventrikulær peritoneal (VP) shunt. Den fleksible, rørlignende enheten drenerer overflødig CSF fra hjernen til mageområdet (fig. 5).

Figur 5. En programmerbar shunt har tre deler: (1) et ventrikulært kateter som kobles til et (2) ventilsystem som regulerer trykket eller strømmen av CSF nedover et (3) peritonealt kateter inn i bukområdet.

Shunten har en ventil som åpner for å frigjøre væske når trykket bygger seg opp. Væsken renner ut i magerommet og absorberes senere. Avløpsrøret kan også plasseres i lungen eller halsvenen. Operasjonen utføres under generell anestesi og varer i omtrent 90 minutter.

Trinn 1. Det blir gjort et snitt i hodebunnen på baksiden av hodet. Et lite hull bores i skallen. Et kateter føres gjennom hjernen for å hvile inne i den forstørrede ventrikkelen.

Trinn 2. Et snitt lages bak øret. Shunt / ventil settes inn og ventrikkelkateteret festes.

Trinn 3. Et nytt snitt lages i magen. Deretter opprettes en tunnel under huden bak øret, som strekker seg nedover nakke og bryst og inn i bukområdet. Et peritonealt kateter er koblet til shunten / ventilen for å føre det overskytende CSF til magen, hvor det vil bli absorbert.

Hva skjer etter operasjonen?

Pasienten blir værende på sykehuset. 2 til 3 dager. Til å begynne med kan området over shunten heves, men når hevelsen forsvinner, blir shunten vanligvis ikke merkbar. Spinal hodepine er forårsaket av lekkasje av CSF rundt kateteret eller shuntstedet. Ligg flatt og drikk rikelig med koffeinholdige ikke-kullsyreholdige væsker (f.eks. Te, kaffe).

Pasienter bør ta det med ro i flere uker etter operasjonen, uten bøying, vridning, tung løft eller bruk av tettsittende hatter. Snitt trenger tid til å gro.Pasienter kan dusje etter instruksjon fra kirurgen, men bør ikke ta et badekar eller senke seg i vann i 4 uker. Snitt bør klappes tørt med et mykt håndkle for å unngå irritasjon.

Ring kirurgens kontor hvis pasientens temperatur overstiger 101 ° F eller hvis snittet begynner å skille seg eller viser tegn på infeksjon, slik som rødhet, hevelse, smerte eller drenering.

Hvis pasienten har alvorlig hodepine, oppkast og en stiv nakke som forhindrer å senke haken til brystet – dette er en nødsituasjon – gå til sykehus. Dette er tegn på blødning i hjernen.

Recovery

De fleste pasienter med NPH-shunt vil se nevrokirurgen 2 til 3 ganger i løpet av det første året etter operasjonen. Det første besøket skjer kort tid etter operasjonen og innebærer å sjekke snittet og følge opp eventuelle problemer pasienten måtte ha i løpet av den tidlige restitusjonsperioden.

Senere oppfølgingsbesøk vil innebære en evaluering for å sikre at shunten drenerer ikke for mye eller for lite. Om nødvendig kan legen justere shuntprogrammeringen med en kontroller utenfra kroppen uten ytterligere kirurgi. Legen kan også be om en CT-skanning for å sjekke ventriklene.

I noen tilfeller vil en ikke-programmerbar shunt bli implantert. Plassering av en justerbar vs ikke-justerbar shuntventil er et spørsmål om preferanse og debatt blant nevrokirurger. Snakk med legen din om hvilken enhet som er best for din situasjon.

Hva er risikoen?

Ingen operasjoner er uten risiko. Potensielle komplikasjoner fra selve operasjonen inkluderer blødning i hjernen eller ventriklene, infeksjon, kramper og anestesiproblemer.

Komplikasjoner som kan oppstå senere inkluderer shunt funksjonsfeil fra tilstopping eller infeksjon. Dette fører til at CSF bygger opp og returnerer de opprinnelige symptomene. Ring legen hvis du opplever unormale symptomer. Blokkeringer kan ofte løses. I sjeldne tilfeller kan det hende at shunten må byttes ut.

Hvis ventriklene avtar i størrelse for raskt, kan hjernen trekke seg bort fra hodeskallen og rive små blodkar. Dette kan forårsake blodpropp rundt hjernen (kalt subduralt hematom). Programmering av shunten for å tømme CSF med riktig hastighet og regelmessige oppfølgingsbesøk hos legen sørger for at systemet fungerer optimalt.

Noen symptomer på shuntfeil:

• Vanskeligheter med gang / gangforstyrrelser
• Kognitive problemer / mild demens
• Urinhastighet eller inkontinens
• Feber (tegn på shuntfeil eller infeksjon)
• Rødhet langs shuntkanalen (tegn på shuntfeil eller infeksjon)

Hva er resultatene?

Noen pasienter behandlet med en shunt vil ha dramatisk symptomlindring. Studier viser at 50 til 80% av pasientene kan forvente forbedring av symptomene de første 2 til 3 årene. Andre pasienter kan ha et mindre vellykket resultat. Flere faktorer avgjør utfallet, inkludert pasientens generelle helse, hva som forårsaket NPH og hvordan lenge pasienten har hatt NPH.

Tidlig diagnose og behandling forbedrer sjansen for å få vellykket symptomlindring med pasienter som har hatt symptomer i mindre enn et år eller har mild eller ingen demens, gjør det bedre. Menn, og alle pasienter i avansert alder, viser mindre sannsynlighet for forbedring i tenkning og hukommelse etter en shuntoperasjon. En annen studie fant at mens betydelig forbedring i ataksisk gangart og urininkontinens kan forekomme, er forbedring av demens uvanlig.

Hvorfor noen pasienter forbedrer seg og andre ikke er resultatet av to faktorer. For det første forstår forskere ikke helt hvilke faktorer som forårsaker NPH skal skje. For det andre er nevrokirurger forskjellige i hvordan man skal diagnostisere, behandle og måle suksess hos pasienter med NPH.

Fordi NPH er en livslang sykdom, kan en implantert shunt gi lindring av symptomer, men den kan ikke en kur.

Kilder & lenker

Hvis du har flere spørsmål, kan du kontakte Mayfield Brain & Spine på 800-325 -7787 eller 513-221-1100.

Kilder

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N, et al. Utvikling av retningslinjer for idiopatisk hydrocefalus med normalt trykk. Nevrokirurgi 57 (Suppl): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. Prediktorer for utfallet hos pasienter med hydrocephalus med normalt trykk. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA, et al. Demografiske faktorer påvirker kognitiv restitusjon i idiopatisk normaltrykk hydrocephalus etter shunt. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M, Matarin M, et al. Godt utfall hos pasienter med normaltrykk hydrocefalus og faktorer som indikerer dårlig prognose. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Lenker

Hydrocephalus Association

Life NPH