Mennesket klager over uklart syn som forbedrer seg i løpet av dagen

Diffus hornhinneødem og diffust mikrocystisk ødem ble observert i begge øyne. Små bullae ble notert i høyre øye.

Utgave: januar 25, 2008

LEGG TIL EMNE I E-POSTVARSLER

Motta en e-post når den er ny artikler er lagt ut på

Oppgi e-postadressen din for å motta en e-post når nye artikler blir lagt ut på.

Abonner

Lagt til i e-postvarsler

Du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold publiseres.
Klikk her for å administrere e-postvarsler

Du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold blir publisert.
Klikk her for å administrere e-postvarsler
Tilbake til Healio

Vi kunne ikke behandle forespørselen din. Prøv igjen senere. Hvis du fortsetter å ha dette problemet, kan du kontakte [email protected].
Tilbake til Healio

En 48 år gammel mann ble henvist av en optiker for behandling av uklart syn. Han rapporterte morgenskarphet i begge øyne, noe som forbedret seg midt på dagen. Mens han brukte hypertoniske saltvann dråper, forbedret hans syn. Det var ingen smerte eller ubehag forbundet med denne tilstanden.

Pasientens øye- og medisinske historie var ikke medvirkende. Han hadde ingen medisinerallergi og tok bare aspirin daglig. Han brukte ikke tobakk og drakk alkohol innimellom. Familiehistorien var også negativ.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Undersøkelse

Pasientens synsstyrke var 20/30 i høyre øye og 20/50 i venstre øye . Med åpenbar refraksjon var synet hans 20/30 i hvert øye. IOP var 13 mm Hg i høyre øye og 12 mm Hg i venstre øye. Pupillærundersøkelse var normal uten avferent feil. Konfrontasjonsvisuelle felt og ekstraokulære muskelbevegelser var normale.

Ved undersøkelse av spaltelampe var det diffust hornhinneødem i begge øynene (figur 1). Med fluoresceinfarging var diffust mikrocystisk ødem tydelig i begge øyne, så vel som noen små bullae i høyre øye (figur 2). Bindehinnen var hvit og stille i begge øyne. Det fremre kammeret var dypt og stille. Irisen var rund og reaktiv. Spore nukleære sklerotiske grå stær var til stede. Den bakre segmentundersøkelsen avdekket normale plater, fundi, kar og perifer netthinnen.

Hva er diagnosen din?

Hornhinneødem

Differensialdiagnosen for hornhinneødem er bred, selv om symptomene kan spille en rolle i å begrense differensialet. Fuchs endoteldystrofi er en kjent årsak til hornhinneødem. Dette påvirker vanligvis voksne i det syvende tiåret og utover. Det er progressiv svikt i endotelceller i hornhinnen, noe som resulterer i tykkelse av hornhinnen og synstap. Guttae, soppformede utbrudd av Descemets membran ses i den sentrale hornhinnen. Selv om pasienten er yngre enn den typiske symptomatiske pasienten, er dette fortsatt høyt på differensialdiagnosen.

Bakre polymorf dystrofi er en uvanlig hornhinnetilstand som påvirker Descemets membran og endotel. Vanligvis bilaterale, forårsaker hornhinneforandringene uregelmessigheter i den bakre hornhinnen. Flerlagsendotel og fokale ekskresjoner av Descemets membran kan klinisk manifestere seg som «sneglespor.» Stromalødem og epitelødem forekommer bare i avanserte tilfeller.

Medfødt arvelig endoteldystrofi er en uvanlig årsak til hornhinneødem og presenterer i barndommen. arvelig form dukker vanligvis opp ved fødselen, men utvikler seg ikke. Den dominerende formen har en alder på omtrent 1 til 2 år og kan utvikle seg gjennom hele barndommen. denne pasienten har imidlertid aldri hatt øyeoperasjoner.

Pasientforløp

Hornhinnetykkelsen var 533 µm i høyre øye og 482 µm i venstre. I løpet av de påfølgende 11 månedene økte hornhinnetykkelsen til 638 µm i høyre øye og 582 µm i venstre. Beste korrigerte synsstyrke redusert til 20/100 i høyre øye og 20/80 til venstre. Spekulærmikroskopi viste signifikant redusert endotelcelletetthet, pleomorfisme og polymegetisme (figur 3).

Til tross for behandling med hypertonisk saltoppløsning og salve, fortsatte pasientens syn å forverres. På grunn av det progressive synstapet med ødem, gjennomgikk pasienten gjennomtrengende keratoplastikk i høyre øye. Patologisk undersøkelse avslørte stromaødem i hornhinnen (figur 4). Det var en kraftig fortykket Descemets membran med dempet endotel. Ingen guttata var til stede på de patologiske seksjonene.

Etter operasjonen forbedret pasientens BCVA seg til 20/25 i høyre øye. PK er planlagt for venstre øye.

Diskusjon

Fuchs endoteldystrofi ble først beskrevet av Fuchs i 1910. Det er en ikke-inflammatorisk, langsomt progressivt tap av endotelceller som resulterer i hornhinneødem. Selv om det vanligvis er en bilateral tilstand, kan det være en stor grad av asymmetri. En dysfunksjon av natrium-kalium ATPase-pumpen resulterer i en slitasje av endotelcellens funksjon. Dette resulterer i nærvær av hornhinneødem.

Selv om hornhinnegutata ofte sees, er Fuchs endoteldystrofi en uvanlig tilstand. Imidlertid utgjør det omtrent 15% av PK-operasjoner. Kvinner har en prevalens på omtrent 4: 1 av sykdommen. Arvemønsteret antas å være autosomalt dominerende.

Ved undersøkelse er tidlige funn sentrale guttata. Disse har et slått metallutseende. Disse fokale ekskursene er unormale utdypninger av kjellermembran og kollagen laget av ubehagelige eller dystrofiske endotelceller. Selv om det er et kjennetegn på Fuchs ’dystrofi, er de ikke patognomiske for tilstanden.

I dette tilfellet ble Fuchs ’endoteldystrofi uten guttata funnet. Dette er beskrevet i litteraturen tidligere. Det antas at endotelcellene dør før de er i stand til å skille ut ekskrenser.

Fire kliniske stadier av Fuchs endoteldystrofi er beskrevet. Trinn 1 er asymptomatisk, med normalt syn og guttata ved undersøkelse. Fase 2 presenterer en smertefri synreduksjon, noe som kan være verre om morgenen og forbedre seg i løpet av dagen. Trinn 3 er til stede når bullae er dannet. Trinn 4 er preget av subepitelial fibrose.

Behandling begynner vanligvis med hypertoniske løsninger eller salver. Å redusere IOP til mindre enn 20 mm Hg kan gi mindre av en hydrostatisk trykkgradient av væske inn i hornhinnen. Hvis epiteliale erosjoner eller bullae er til stede, kan bandasjekontaktlinser eller fremre stromal punktering brukes. Imidlertid, med alvorlig sykdom, kan det hende at PK må utføres. Mer nylig utfører kirurger endotelkeratoplastikk med eller uten Descemets stripping. Ved å transplantere sunne endotelceller kan det oppstå forbedring i hornhinnenødem.