Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (Norsk)

Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Hos barn med HLHS, av ukjente årsaker, på venstre side av hjertet utvikler seg ikke ordentlig mens babyen er i mors livmor. De delene av hjertet som vanligvis påvirkes er mitralklaffen, venstre ventrikkel, aortaklaffen og aorta. I det normale hjertet strømmer rødt blod som kommer tilbake fra lungene fra hjertets venstre øvre kammer, kalt venstre atrium gjennom mitralventilen til venstre hjertekammer der det pumpes gjennom aortaklaffen og ut til kroppen. Hos babyer med HLHS, venstre side av hjertet er underutviklet og kan ikke pumpe nok blod til å dekke kroppens behov.

Hvordan er hypoplastisk venstrehjertesyndrom diagnostisert?

HLHS diagnostiseres ofte før en baby blir født, ved hjelp av en type spesialisert ultralyd som kalles føtal ekkokardiogram.

Hvis det er familiehistorie med medfødt hjerte sykdom eller hvis bekymring er reist under en rutinemessig ultralyd, henvises familien til et kardiologisk senter for barn der det utføres en detaljert studie av hjertet. Lær mer om vårt prenatal hjerteprogram.

De fleste nyfødte med HLHS har milde hjerterelaterte symptomer til patent ductus arteriosus lukkes, vanligvis innen 48 timer etter fødselen. Før lukkingen av ductus arteriosus kan babyens lepper eller negler se litt blå ut, spesielt når babyen gråter. Babyer med HLHS puster ofte raskt, har lave energinivåer og / eller har fôringsproblemer. Disse endringene kan være subtile. og kan være vanskelig å oppdage hos en nyfødt baby. Når ductus arteriosus lukker seg, kan babyen bli veldig syk veldig raskt og utvikle symptomer på sjokk.

Hvordan behandles hypoplastisk venstrehjertesyndrom?

For babyer diagnostisert prenatalt, i et lite antall tilfeller, kan fosterintervensjon for HLHS være gunstig for babyer med en restriktiv atriell septumdefekt. Disse behandlingene er imidlertid ikke en «kur», og barn med HLHS vil trenge ekspert legehjelp resten av livet.

For babyer med HLHS består behandlingen vanligvis av en tre-trinns kirurgisk tilnærming, eller hjertetransplantasjon.

For barn som er kandidater til kirurgi , består behandlingen vanligvis av tre hjerteoperasjoner utført i løpet av th de to første leveårene. Målet med disse operasjonene er å gjenoppbygge hjertet slik at høyre side kan brukes til å pumpe blod ut til kroppen. Den første fasen består vanligvis av en Norwood-operasjon, som gjøres i løpet av de første to ukene av livet, men i visse tilfeller kan en kombinert kirurgisk og kateteriserende tilnærming som kalles en hybridprosedyre, gjøres i stedet. Hemi-Fontan-prosedyren utføres når barnet er omtrent fire til seks måneder gammelt, og Fontan-prosedyren utføres når barnet er omtrent to år gammelt.

I tillegg til de tre operasjonene, en eller flere hjerte kateteriseringer kan også gjøres. En hjertekateterisering er en hjertetest som gjøres av en kardiolog ved hjelp av kardiovaskulære teknikere. Myke, tynne plastkateter (rør) plasseres i de store blodkarene i beinet og tres forsiktig til hjertet. Katetrene brukes til å ta trykkmålinger inne i hjertet og til å injisere kontrast eller fargestoff slik at bilder av hjertet kan tas. Samlet sett er dette en veldig trygg test, og barn kan reise hjem samme dag.

Hjertetransplantasjon er et annet alternativ for behandling av barn med hypoplastisk venstrehjertesyndrom, og er fortsatt et alternativ selv etter iscenesatt kirurgisk behandling. Mens risikoen forbundet med selve operasjonen er ganske lav på de fleste sentre, kan det være begrenset tilgjengelighet av donorhjerter av en størrelse som passer for et spedbarn. Senteret vårt har et dedikert transplantasjonsteam som spesialiserer seg på å ivareta de komplekse langsiktige behovene til barn som gjennomgår hjertetransplantasjon.

Hva er de langsiktige helseproblemene for barn med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom? >

Utsiktene for barn med HLHS har forbedret seg dramatisk. Mens HLHS en gang var jevnt dødelig, indikerer vår erfaring så langt at flertallet av barna nå vil bli voksen. Noen barn trenger andre kateterbaserte eller kirurgiske prosedyrer, for eksempel en pacemaker for unormale hjerterytmer. Andre kan trenge en hjertetransplantasjon. Hjertefunksjonen, så vel som funksjonen til andre organer som kan bli påvirket av abnormiteter i sirkulasjonen, vil bli overvåket på lang sikt. Samlet sett forventes det at disse barna vil ha god livskvalitet: ha venner, leke og gå på skole akkurat som andre barn.

Retningslinjer for trening: Et individuelt treningsprogram planlegges best med legen. . Regelmessig trening oppfordres, og barn med HLHS er oftest i stand til å delta i fritidsidretter og delta i gymtimene.Kontaktidrett og andre typer kraftig aktivitet kan være begrenset.

Nevroutviklingsforsinkelser: Forskning viser at barn som gjennomgår hjerteoperasjoner i løpet av det første leveåret har høyere risiko for utviklings-, lærings- og / eller atferdsmessige bekymringer. senere i livet. Fortsatt evaluering for disse barna anbefales på det sterkeste for å sikre tidlig identifisering av forsinkelser. C.S. Mott Childrens Hospital Congenital Heart Center Neurodevelopmental Follow-Up Program tilbyr et komplett utviklingsvurdering og henvisningsprogram for å sikre tidlig intervensjon og støtte for barn som opplever forsinkelser i nevroutvikling, og gir et solid grunnlag for senere læring og fremtidig utvikling.

Ta neste skritt:

University of Michigan C.S. Mott Childrens Hospital er ledende innen behandling av hypoplastisk venstrehjertesyndrom. For mer informasjon om våre programmer og tjenester, eller for å gjøre en avtale, vennligst ring 1-800-475-6688.