Hjerteengasjement i tilbakefall polykondritt i Japan

Sir, Relapsing polychondritis er en relativt sjelden sykdom som viser hevelse i øret, ødeleggelse av nesen, feber og leddgikt. Tracheobroncheal involvering er potensielt dødelig, via okklusjon. Hjertekomplikasjoner av tilbakefallende polykondritt har begynt å tiltrekke seg økende oppmerksomhet fordi det er den nest hyppigste årsaken til dødelighet i denne sykdommen.

Vi gjennomførte en storskala epidemiologisk studie i Japan og avslørte en høy dødelighet i tilbakefall. polykondrittpasienter med hjerteinvolvering. Vi revurderte dataene for hjerteinvolvering hos pasienter med tilbakefall polykondritt.

En multi-institusjonell undersøkelse av japanske store medisinske fasiliteter ble gjennomført fra juli til desember 2009 i samsvar med prinsippene i Helsingforserklæringen og Etiske retningslinjer for medisinsk og helseforskning som involverer menneskelige emner gitt av departementet for helse, arbeid og velferd i Japan. Etisk godkjenning ble innhentet fra Institutional Review Board of St Marianna University Hospital for den opprinnelige epidemiologiske studien og vår nåværende reanalyse. Alle fagene som ble sendt til spørreskjemaet, ble informert om formålet med studien, og at svarene ville bli holdt konfidensielle. Alle forfatterne gjennomgikk svarene på spørreskjemaet.

Vi fikk svarene fra 121 fasiliteter, og klinisk informasjon for 239 pasienter med tilbakevendende polykondritt ble samlet. Gjennomsnittsalderen for diagnosen var 52,7 år (område 3–97), og forholdet mann til kvinne var 1,1: 1 (127 menn og 112 kvinner).

Blant 239 pasienter med tilbakefall av polychondritis, 17 tilfeller (7,1%) utviklet hjerteinvolvering. Gjennomsnittsalder og gjennomsnittsalder for de med hjerteinfarkt var henholdsvis 72 og 65 år, noe som tyder på at hjerteinvolvering utviklet seg senere enn andre tilbakevendende polykondritt-symptomer (tabell 1).

Forholdet mellom menn og kvinner var 3,25 til 1, og dermed utviklet menn overveiende hjertesymptomer. Residiverende polykondrittpasienter med hjerteinvolvering ble diagnostisert med diagnosekriteriet som fulgte den histologiske bekreftelsen (alt, auricular chondritis) hos 8 pasienter (53% av de 15 pasientene som hadde histologiske undersøkelser). Når et kardiovaskulært symptom er det første symptomet som dukker opp hos pasienter med tilbakefall polykondritt, er det vanskelig å komme til den endelige diagnosen tilbakevendende polykondritt. Det er mulig at den utbredte frekvensen av kardiovaskulære symptomer undervurderes i Japan. I litteraturen rapporteres hjerteinvolvering å være 6–23% hos pasienter med tilbakefall polykondritt, nesten sammenlignbar med Japan.

Differensialdiagnose av kardiovaskulære komplikasjoner på grunn av tilbakefall polykondritt i motsetning til å være av aterosklerose / aldrende opprinnelse var ikke helt tydelig fra denne typen epidemiologiske studier. En logistisk regresjonsanalyse ble brukt for vanlige kardiale risikofaktorer (diabetes, hypertensjon, hyperlipidemi og aldring), og eldre alder ble funnet å være assosiert med hjerteinvolveringen av pasienter med tilbakefall polychondritis (P < 0,01).

Japanske pasienter med tilbakefall polykondritt utviklet hjerteinfarkt / angina pectoris (6 tilfeller av 239 tilfeller, 2,5%), hjertekarsykdommer (5 tilfeller, 2,1%) og aortaaneurisme / aortitt (3 tilfeller, 1,7%) (tabell 1). Valvulære hjertesykdommer inkluderte tre tilfeller av mitral oppstøt (MR) og to tilfeller av aorta oppstøt (AR). Det ble rapportert at MR og AR forekom hos ~ 2-6% av pasientene. CNS (29% hos pasienter med hjerteinvolvering versus 8,1% hos de uten hjerteinvolvering), ytre øre (100% mot 76%) og nyre (35% mot 6,7%) var komplikasjoner signifikant hyppigere hos pasienter med tilbakefall av polychondritis med hjerteinvolvering ( Tabell 1).

Vår undersøkelse viste at dødsraten for polykondritt i Japan var 9,2%. Da vi fokuserte på tilbakefall polykondritt med hjerteinvolvering, hadde 6 tilfeller død av 17 tilfeller; følgelig var dødsraten 35%. Én død var direkte assosiert med akutt hjerteinfarkt (54 år gammel mann), og en pasient (77 år gammel kvinne) med tilbakevendende angina og MR døde av hjertesvikt. En 77 år gammel mannlig pasient med AR døde av hjerneblødning og en 84 år gammel pasient døde av lungebetennelse. En pasient (61 år gammel kvinne) med kronisk hjertesvikt døde plutselig av en uidentifisert årsak.

Selv om fullstendig hjerteblokk, aortaklaffbrudd og akutt aortainsuffisiens er rapportert som dødelige kardiovaskulære komplikasjoner, fikk vi ikke slik informasjon i denne japanske studien. Forventet levealder for tilbakefall av polychondritis-pasienter i Japan i en alder av 50 var ~ 14,3 år (beregnet etter en modifisert Chiang-metode), og at alle japanske voksne i en alder av 50 år var 34,8 år i 2014.

Ytterligere studier er nødvendig å avsløre hele det kliniske bildet av tilbakefall pasienter med polychondritis med hjerteinvolvering. Den konvensjonelle behandlingen, ved bruk av steroider og immunsuppressiva, var ikke helt tilfredsstillende for dem. Vi må studere om biologiske midler som anti-TNF og anti-IL6 reseptor antistoffer er gunstige for hjertesymptomer hos pasienter med tilbakefall polykondritt. Avslutningsvis utviklet 7,1% av japanske pasienter med tilbakevendende polykondritt relativt alvorlig hjerteinvolvering; hjerteinvolvering så ut til å være en viktig faktor for alvorlighetsgraden av sykdommen hos pasienter med tilbakefall polykondritt i Japan.

Finansiering: Dette arbeidet og den opprinnelige epidemiologiske studien ble delvis støttet av Grants-in-Aid fra Research Committee of Sjeldne sykdommer, Japans helse-, arbeids- og velferdsdepartement.

Erklæring om avsløring: Forfatterne har erklært ingen interessekonflikter.