Grunnleggende PSC-fakta

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en sjelden leversykdom som skader gallegangene i og utenfor leveren. Med PSC blir galdekanaler betent, og betennelsen fører til arrdannelse og innsnevring av de berørte kanalene. Til slutt kan det oppstå blokkeringer. Ettersom arrdannelsen blokkerer flere og flere kanaler, blir galle fanget i leveren. Dette skader leveren og kan føre til fibrose og levercirrhose og leversvikt. Pasienter kan til slutt kreve levertransplantasjon.

GRUNNLEGGENDE FAKTA

PSC diskriminerer ikke basert på alder, rase eller kjønn, men rammer flere menn enn kvinner.

• Mange PSC-pasienter er asymptomatiske på diagnosetidspunktet.
• Det anslås at det er mer enn 30 000 PSC-pasienter i USA.
• PSC finnes ofte hos personer med inflammatorisk tarmsykdom (IBD), ofte ulcerøs kolitt (UC) og noen ganger Crohns sykdom. / li>
• Mer enn 75 prosent av PSC-pasientene har ulcerøs kolitt. PSC er også assosiert med andre autoimmune sykdommer.

Årsak

Selv om ingen vet årsakene til PSC, pågår det forskning for å forstå sykdommen bedre, utvikle mer effektive behandlinger, og til slutt finne en kur.

• PSC kan ha genetisk, autoimmun og miljømessig opprinnelse
• PSC-progresjon er forskjellig for hver person
• PSC er ikke smittsom
• PSC kan ikke overføres gjennom kyssing, seksuell aktivitet, berøring eller blodtransfusjoner
• Selv om det kan være en genetisk disposisjon for PSC, er de fleste PSC-barn sunne og upåvirket

Felles PSC-symptomer

Selv om mange PSC-pasienter rapporterer om få, om noen, symptomer, opplever noen følgende:

• Pruritus eller intens kløe: Spesielt på såler av hender eller føtter, selv om det kan forekomme hvor som helst, inkludert i øyne og munn.
• Tretthet: Følelse av å være nedslitt, ute av stand å få nok søvn, influensalignende utmattelse som ikke forsvinner med søvn.
• Depresjon: følelser av fortvilelse eller håpløshet.
• Smerte: Følte på høyre side eller i midten av magen mot brystkassen. Dette kalles ofte smerter i høyre øvre kvadrant (RUQ). Smertene kan strekke seg til skulderbladområdet, kan være av hvilken som helst intensitet og kan vare i ubestemt tid.
• Gulsott: Gulfarging av øyne og hud forårsaket av overflødig bilirubin som leveren ikke kan behandle. Kan ledsages av mørk urin.
• Frysninger og feber: Dette kan være tegn på en bakteriell infeksjon i gallegangene, en tilstand som kalles kolangitt. Et kolangittangrep krever øyeblikkelig legehjelp og antibiotika.

BEHANDLINGER

Det er for tiden ingen dokumenterte behandlinger som endrer PSCs kurs eller bremser progresjonen, men det finnes medisiner og prosedyrer som hjelper til med å lindre noen PSC-symptomer.

• En stent som er satt inn, kan utvide en blokkert gallegang.
• Noen medisiner hjelper til med kløen som ofte forekommer hos PSC-pasienter. (Se mer om medisiner på slutten av dette avsnittet.)
• For øyeblikket er den eneste definitive behandlingen en levertransplantasjon. Noen PSC-er lever lange og produktive liv med sykdommen og trenger aldri en transplantasjon. Andre PSC-er trenger en transplantasjon, og de kommer tilbake til helsen. I noen tilfeller returnerer PSC etter transplantasjon. Det er noen PSC-er som har gjennomgått flere levertransplantasjoner.

KOMPLIKASJONER

Komplikasjoner av PSC kan omfatte:

• Bakteriell kolangitt
• Biliary Stone Disease
• Dominant Stricture (spesielt i det vanlige gallegang)
• Kolangiokarcinom (kreft i gallegangene)
• Tykktarmskreft, for de som også har IBD (ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom)
• nattesvette, kvalme
• vitaminmangel av fettløselige vitaminer, A, D, E eller K
• avføring endres
• vekttap

I de senere stadiene av PSC kan symptomene omfatte:

• koagulasjonsproblemer
• negleklubbing
• gulsott
• variceal blødning (spontan blødning i venene rundt spiserøret)
• ascites (væske i magen)
• hepatisk encefalopati (HE eller mental tåke) og andre problemer.

For bedre å forstå PSC og relaterte sykdommer, besøk siden medisinske vilkår på dette nettstedet.

Felles PSC-medisiner

Ursodeoxycholic acid (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso kan brukes av noen leger for pasienter diagnostisert med PSC. Det har gitt noen betennelsesdempende reaksjoner.Urso hjelper til med å redusere giftige gallsyrer som bygger seg opp i levercellene.
• Fordelen med høydose urso er tvilsom, og en fersk studie antyder at høye doser faktisk kan være skadelige. Av denne grunn vil de fleste hepatologer som foreskriver urso i dag, bruke doser i området 15 til 20 mg / kg daglig.

Oralt Vancomycin

Oralt Vancomycin er et antibiotikum brukes til grampositive bakterier. Noen leger har forskrevet oral vankomycin til PSC. Annet enn små casestudier og små kliniske studier, er det ikke nok bevis for effektiviteten og sikkerheten til Vancomycin ved behandling av PSC. Mayo Clinic gjennomfører for tiden en klinisk studie med oral vancomycin.

For informasjon om Vancomycin og PSC, sjekk ut:

• PSC Partners-podcasten om Oral Vancomycin
• Et PSC Partners-støttet tilskudd til en studie om oral vancomycin og PSC
• En PSC Partners konferansepresentasjon om oral Vancouveromycin

Rifampin (Rifampicin)

• Rifampin er et antibiotikum som vanligvis brukes til behandling av tuberkulose. Men fordi det aktiverer reseptorer i tarmen og leveren, har det også vist seg å bidra til å lindre kløe. Rifampin kan forårsake endringer i andre medisiner du tar og endre måten legemidlene reagerer i systemet ditt. Forsikre deg om at legen din er klar over alle andre medisiner du tar, sammen med Rifampin, for å unngå eventuelle konflikter.

Kolestyramin (Questran)

• Kolestyramin brukes til å behandle høyt kolesterol og har også vist seg å være effektivt i bekjempelse av kløe (kløe) på grunn av galleblokkeringer. Kolestyramin absorberes ikke i blodet; den forblir inne i tarmen til utskillelse. Kolestyramin og urso skal ikke tas samtidig. Den generelle anbefalingen er å forskyve doser av de to medisinene med minst fire timers mellomrom.

INGEN-FORSKRIFTSMIDLER

PSC Partners Seeking a Cure mener at medisinsk fagpersonell bør være den viktigste informasjonskilden for behandling av PSC. Ta kontakt med legen din før du gjør endringer i helserutinen din eller tar andre eller urteprodukter.

• Naturprodukter: Det er viktig å huske at et produkt som er merket som «naturlig» ikke nødvendigvis betyr det er trygt for PSC-pasienten. Tilskudd og urter, til tross for at de er «naturlige», kan være giftige for leveren. Produksjon og distribusjon av disse kosttilskuddene er ikke regulert så nøye som produksjonen av reseptbelagte medisiner. I USA tester eller regulerer ikke Food and Drug Administration disse produktene. «Naturlige» produkter kan selges med lite testing og uten bevis på effekt. Noen ganger kan selve urten eller tilskuddet forårsake leverskade. I andre tilfeller kan urenheter eller giftstoffer som innføres under tilberedningen av produktet være giftige for leveren.

ANDRE RESSURSER

Du finner mer informasjon på dette nettstedet og ved å laste ned disse brosjyrene: