Gigantisme (Norsk)

Gigantismebehandlinger

Kirurgi

Kirurgi er den beste behandlingsformen og den eneste måten å oppnå en kur på. Kirurgen din vil få tilgang til hypofysen din ved hjelp av den transsfenoidale tilnærmingen – så kalt fordi ruten kirurgen din bruker sphenoid sinus. Denne naturlige åpningen i kroppen din kan brukes av kirurger for å gjøre operasjonen mindre invasiv. Dette beinet ligger bak nesen din, hovedsakelig i hodeskallen.

Ved å bruke presise kirurgiske instrumenter vil kirurgen komme inn i nesehulen og skape en åpning i sphenoidbenet. Hos Barrow gjør ikke våre kirurger noen eksterne snitt i ansiktet ditt, og du vil ikke få blåmerker. Når kirurgen din får tilgang til sphenoid sinus (det luftfylte området bak sphenoidbenet), vil ytterligere åpninger bli gjort til det blir dannet et hull i sella turcica – beinet som holder på og beskytter hypofysen.

Når svulsten din vises i det operative feltet, kan fjerning av svulsten fortsette. Kirurgen vil bruke høy forstørrelse for å skille normalt hypofysevæv fra svulsten.

Etter at svulsten er fjernet, vil kirurgen rense svulsthulen og forsegle den. Hos Barrow spesialiserer våre kirurger seg i endoskopisk hypofysekirurgi. Endoskopisk hypofysekirurgi bruker et lite kamera for å komme inn i neseborene for å fjerne svulsten.

Operasjonen tar sikte på å minimere traumer i vevet rundt hypofysen, samtidig som det letter en rask gjenoppretting med så lite smerte eller ubehag som mulig .

De fleste pasienter kan komme hjem dagen etter operasjonen.

Farmakologisk behandling og hormonbehandling

Behandling med reseptbelagte medisiner er mulig hvis kirurgi gjør det ikke kur barnets gigantisme eller hvis kirurgi ikke anbefales. Noen ganger foreskrives medisiner før kirurgi for å forbedre sannsynligheten for et godt resultat.

• Oktreotid eller lanreotid er syntetiske former for hormonet somatostatin og stopper frigjøringen av veksthormon. De er ofte effektive for langvarig kontroll av gigantisme, men de kan bare administreres ved injeksjon annenhver til fjerde uke. På grunn av bivirkningene av disse legemidlene og kostnadene, er kirurgi for å oppnå en langvarig kur å foretrekke.
• Bromokriptin og kabergolin er fra en klasse medikamenter som kalles dopaminagonister. De kan senke IGF-1 og veksthormonnivå hos omtrent halvparten av personene som behandles med dem (selv om symptomene dine kan bli bedre selv om IGF-1 og veksthormonnivået ikke reduseres). Selv om de ikke er like effektive som de syntetiske hormonene oktreotid og lanreotid, er de billigere og mer praktiske å administrere, fordi ingen injeksjon er nødvendig. De kan kombineres med oktreotid hos barn uten skadelige effekter på langvarig helse.
• Pegvisomant er et nylig utviklet legemiddel som blokkerer virkningen av veksthormon i kroppen din, og derved senker IGF-1 nivåene. Det må administreres ved subkutan (under huden) injeksjon daglig. Det er et annet alternativ hvis barnet ditt ikke reagerer på kirurgi eller andre medisiner, eller hvis barnet ikke tåler disse behandlingene av andre grunner.

Gamma Knife

Gamma Knife strålekirurgi er en svært avansert form for nøyaktig strålebehandling som brukes til å oppnå lignende resultater til de tradisjonelle kirurgiske teknikkene beskrevet ovenfor. Imidlertid kan det med Gamma Knife ta flere år for veksthormon og nivåer å gå tilbake til det normale, i stedet for dager eller uker som ved tradisjonell kirurgi. Det er vanligvis en behandling av siste utvei hos pasienter med gigantisme.

‘Kniven’ i denne operasjonen består faktisk av mange små stråler med fokus på et enkelt punkt. Hver enkelt stråle er for svak nok til å skade sunt vev, men på det punktet hvor bjelkene konvergerer, leverer de en dose stråling som er dødelig for svulsten.

Gamma Knife er en poliklinisk prosedyre, involverer ikke noen snitt, og krever bare kort sedering under generell bedøvelse.

Det er imidlertid flere hensyn til pediatrisk Gamma Knife-kirurgi. Disse blir best diskutert med barnets nevrokirurg.