Atrioventricular Septal Defect or AV Canal (AVSD)

Hva er en atrioventrikulær septal eller AV-kanaldefekt?

Atrioventricular septal defect (AVSD ), eller AV-kanalen, er en hjertefeil som involverer ventilene mellom hjertets øvre og nedre kamre og veggene mellom kamrene. Andre begreper som brukes for å beskrive dette problemet inkluderer endokardial pute-defekt og AV-kanaldefekt. En lignende, men mindre alvorlig form av atrioventrikulær septaldefekt kalles primær atriell septumdefekt eller ufullstendig eller delvis atrioventrikulær septaldefekt. Årsaken til atrioventrikulær septumdefekt er ikke kjent. Samlet sett er det ganske sjeldent og utgjør 4% av hjertefeil diagnostisert hos barn. Imidlertid er det ganske vanlig hos barn med Downs syndrom og forekommer hos omtrent 25% av disse barna. Hjertets øvre kamre kalles atria og de nedre kamrene kalles ventriklene. Veggen mellom de øvre kamrene kalles atrialseptum og veggen mellom de nedre kamrene er kalt ventrikulært septum. I det normale hjertet kalles ventilen mellom høyre atrium og høyre ventrikkel tricuspidventil og ventilen mellom venstre atrium og venstre ventrikkel kalles mitralventil. Hos barn med AVSD, tricuspid og mitral ventiler utvikler seg ikke normalt, noe som da påvirker veksten av atrialt og ventrikulært septum. Det meste av tiden er det en «vanlig» ventil som skiller hjertenes øvre og nedre kamre (1) i stedet for to separate ventiler. I tillegg er det et hull i atrialseptumet (2) kalt atrialseptumdefekt og et hull i ventrikelseptumet (3) kalt en ventrikulær septumdefekt. Ved optimal atrialseptumdefekt er det to separate ventiler mellom øvre og nedre hjertekammer s men de er ikke helt normale, og det er en atriell septumdefekt.

Hva er effekten av denne feilen på barnets helse?

Atrioventrikulær septaldefekt er et alvorlig hjerte problem som vanligvis forårsaker hjerterelaterte symptomer. I motsetning til noen hjertefeil løser problemet seg ikke med tiden, og de fleste barn må gjennomgå hjerteoperasjoner. Den gode nyheten er at denne operasjonen vanligvis er veldig vellykket, og de fleste barn gjør det veldig bra. Det er noen pasienter med optimal atrialseptumdefekt som ikke trenger kirurgi fordi ventilene har liten eller ingen lekkasje og atriell septumdefekt er liten. Effektene fra AVSD er forårsaket av hullene i hjerteveggene og lekkasje fra den unormale ventilen. Hullene gjør at blod i hjertets venstre side (oksygenert eller rødt blod som har kommet tilbake fra lungene) kan lekke tilbake til hjertets høyre side. Dette resulterer i en stor mengde blod som høyre side av hjertet må pumpe igjen til lungene. Hjertet må jobbe mye hardere enn normalt for å pumpe ut nok blod til kroppen fordi så mye av det i stedet kommer tilbake til hjertets høyre side. Arbeidsmengden økes ytterligere ved lekkasje av hjerteventilen. Som et resultat av det ekstra arbeidsbelastning, de fleste babyer med AVSD utvikler tegn på hjertesvikt, slik som rask pust, mateproblemer, langsom vektøkning, lav energi og kald, klam svette. Disse symptomene opptrer vanligvis mellom 4 og 8 ukers alder, men kan forekomme tidligere i noen spedbarn. En annen mulig helseeffekt av AVSD er pulmonal arteriell hypertensjon. Dette problemet utvikler seg saktere og er forårsaket av den ekstra pulmonale blodstrømmen. Lungearteriene som tar blod fra hjertets høyre side til lungene er ikke godt egnet til økt trykk forårsaket av den ekstra blodstrømmen. Over tid, hvis problemet ikke blir løst, blir lungearteriene tykke og stive, noe som gjør at hjertet må jobbe enda hardere. Dette er et veldig alvorlig problem uten effektiv behandling. Av ukjente årsaker er barn med Downs syndrom veldig utsatt for dette problemet, så hjertekirurgi gjøres ofte når barnet er 4-6 måneder gammelt. Treningsanbefalinger: Treningsanbefalinger gjøres best av pasientens lege slik at alle relevante faktorer kan inkluderes i avgjørelsen. Generelt er det ikke nødvendig med treningsbegrensninger for pasienter med reparerte atrioventrikulære septaldefekter, og barn kan delta i konkurransedyktig og kraftig atletisk aktiviteter. Barn med Downs syndrom har en økt forekomst av ryggradsavvik som krever noen begrensninger i aktivitet.

Hvordan diagnostiseres dette problemet?

Kliniske funn: De fleste nyfødte med AVSD får ikke har hjerterelaterte symptomer, men kongestiv hjertesvikt utvikler seg vanligvis i løpet av de første 1 til 2 månedene av livet. Problemer med langsom vekst og langsom motorisk utvikling er ikke uvanlig Noen babyer med AVSD ser litt blå ut i leppene og / eller under negler, spesielt når de gråter.Dette kalles cyanose og oppstår når blod på høyre side av hjertet strømmer til venstre side av hjertet (og ut til kroppen) gjennom et av hullene. Fysiske funn: Et hjertelyd er ofte den første ledetråden om at et barn har en AVSD. Hos mange barn høres murringen rett etter fødselen, men det høres kanskje ikke før barnet er 6 til 8 ukers alder. Hvis barnet har hjertesvikt, vil det være dårlig vektøkning, hjertefrekvensen og pustefrekvensen vil være høyere enn normalt, og leveren blir forstørret. Medisinske tester: De første testene som ofte bestilles av legen, er et elektrokardiogram, røntgen på brystet og oksygenmetningstest. En AVSD endrer plasseringen av ledningen eller det elektriske systemet i hjertet som ofte vises som en abnormitet på elektrokardiogrammet. Oksygenivået i blodet er vanligvis normalt, men kan være litt lavt. Røntgen på brystet viser ofte et større enn normalt hjerte og ekstra blodstrøm til lungene. Diagnosen atrioventrikulær septumdefekt kan stilles med 100% nøyaktighet ved hjelp av et ekkokardiogram. Hjertekateterisering gjøres hvis det er spørsmål som ikke blir besvart tydelig av ekkokardiogrammet, eller hvis det er bekymring for pulmonal hypertensjon.

Hvordan behandles problemet?

Som beskrevet tidligere er kirurgi nesten alltid nødvendig for barn med AVSD. Hvis mulig blir operasjonen forsinket til barnet er i alderen 4 til 6 måneder for å la barnet vokse. Før operasjonen er målene med behandlingen å kontrollere symptomer på hjertesvikt og å sikre tilstrekkelig vektøkning. Å gi barnet hjertemedisiner som digoksin (Lanoxin) og furosemid (Lasix) kan gjøre dette. Noen ganger brukes et legemiddel som opprettholder kaliumnivåer kalt spironolakton (Aldactone). Legemidler som senker blodtrykket som kaptopril, brukes også noen ganger for å redusere hjertets arbeid. For å fremme vektøkning er rikere formler eller morsmelketilskudd nyttige fordi spedbarn med hjertesvikt trenger mer kalorier enn andre babyer. Hvis babyen fremdeles ikke klarer å gå opp i vekt, kan kirurgi gjøres tidligere. Åpenhjertekirurgi er bærebjelken i behandlingen for barn med AVSD. Reparasjonen innebærer plassering av en eller to lapper for å dele den felles ventilen i høyre og venstre side og lukke hullene. Dette utføres etter begynnelse av hjerte / lunge-bypass for å støtte sirkulasjonen under selve reparasjonen. Det settes også sømmer i ventilen for å redusere ventillekkasje. Resultatene for kirurgisk reparasjon er veldig gode, og 95% av pasientene gjør det bra uten betydelige komplikasjoner. Komplikasjoner inkluderer unormal hjerterytme og gjenværende ventillekkasje.

Klinikker

Omsorg og tjenester for pasienter med dette problemet tilbys i medfødte hjerte- og kardiovaskulære kirurgiske klinikker ved University of Michigan Medical Center i Ann Arbor.

Hva er utsiktene for barn med atrioventrikulær septaldefekt?

Kirurgiske resultater har fortsatt å forbedre seg, og utsiktene er gode for de fleste barn. Noen barn krever reoperasjon for ventillekkasje, pacemakerimplantasjon eller hindring av blodstrømmen i hjertet. Senere dødsfall fra dette problemet er ganske sjeldne.