소아의 중증 복합 면역 결핍 (SCID)

9월 19, 2020

소아의 중증 복합 면역 결핍 (SCID)

어린이의 SCID는 무엇입니까?

SCID는 치명적일 수있는 매우 드문 질병입니다. 그것은 어린이에게 매우 약한 면역 체계를 갖도록 만듭니다. 결과적으로 아이는 가벼운 감염조차도 싸울 수 없습니다. 이 질병은 정상적인 환경에서 사는 것이 아이에게 치명적일 수 있기 때문에 “거품 속에 사는 것”증후군이라고도합니다.이 질병은 부모에게서 자식으로 전이됩니다 (상 속됨).

SCID가있는 어린이는 폐렴, 수막염, 수두와 같은 감염으로 매우 아프게됩니다. 그들은 첫 생일이되기 전에 사망 할 수 있습니다.하지만 치료에 성공할 수 있습니다.

어린이에게 SCID의 원인은 무엇입니까?

많은 유전 적 문제가 SCID를 유발할 수 있습니다. 이러한 문제로 인해 혈액 내 백혈구 (T 및 B 세포)가 감염과 싸울 수 없습니다. 어린이의 면역 체계는 박테리아, 바이러스로부터 신체를 보호하는 데 어려움을 겪습니다. , 곰팡이.

SCID에는 여러 유형이 있습니다. 가장 흔한 두 가지 유형은 고전적인 X- 연관 및 ADA 결핍입니다.

어린이의 SCID 증상은 무엇입니까?

SCID의 증상은 일반적으로 어린이의 첫해에 시작됩니다. 생명. 다음은 SCID의 가장 일반적인 증상입니다. 그러나 증상은 각 어린이마다 조금씩 다르게 나타날 수 있습니다.

일반적으로 어린이는 심각한 감염, 생명을 위협하는 감염 또는 둘 다를 겪게됩니다. 감염은 쉽게 치료되지 않습니다. 감염을 치료하는 약은 효과가 없습니다. 일반적인 감염에는 다음이 포함됩니다.

폐렴
반복적 인 귀 감염
수막염
혈액 감염
만성 피부 감염
입과 기저귀 부위의 효모 감염
설사
간염 (간염 )

어린이의 SCID는 어떻게 진단됩니까?

의료 서비스 제공자는 자녀의 증상과 병력에 대해 물어볼 것입니다. 자녀는 신체 검사를받습니다. 자녀는 진단을 확인하기 위해 여러 번의 혈액 검사가 필요할 수 있습니다.

어린이의 SCID는 어떻게 치료됩니까?

치료는 자녀의 증상, 나이, 상태가 얼마나 심각한 지에 따라 달라집니다.

SCID 치료에는 다음이 포함됩니다.

현재 감염 치료
세균 예방 및 새로운 감염 예방
면역 체계 고치기 홍보 oblem (면역 결핍)

이 질병에 대한 최선의 치료법은 치료 가능성을 제공하는 골수 이식입니다. 골수 이식에서 골수 세포는 건강한 사람에게서 어린이에게 이식됩니다. 골수는 뼈 내부에서 발견되는 부드럽고 해면질 조직입니다. 이는 혈액 세포 형성을 돕고 신체가 혈액 세포를 저장하는 장소입니다.

골수 이식은 생후 3 개월 동안 시행 될 경우 효과가 가장 좋습니다. 골수 이식의 목표는 어린이의 면역 체계가 더 잘 작동하도록 돕는 것입니다. 제대혈도 이식에 사용될 수 있습니다.

연구자들은 SCID를 치료하기 위해 유전자 요법을 사용하여 약간의 성공을 거두었습니다. 그러나 유전자 치료는 아직 실험 단계에 있습니다.

어린이에게서 SCID를 예방할 수 있습니까?

이 질환은 유전되기 때문에 SCID가있는 어린이의 부모는 유전 상담사와상의하는 것을 고려해야합니다. . 상담사가 유전 검사 및 가족 계획에 대해 상담 할 수 있습니다.

어린이의 SCID에 대한 핵심 사항

SCID는 부모에게서 자녀에게 전염되는 질병입니다. (상 속됨).
매우 드문 생명을 위협하는 질병입니다.
이 질병으로 인해 어린이는 매우 약한 면역 체계.
이 질병에 대한 최선의 치료법은 골수 이식입니다.
SCID가있는 아동의 부모 유전자 검사 및 가족 계획에 대해 유전 상담사와상의해야합니다.

다음 단계

자녀의 의료 서비스 제공자 방문을 최대한 활용하는 데 도움이되는 팁 :

방문 이유와 원하는 일을 파악하세요.
방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적 으세요.
방문시 새로운 진단의 이름과 새로운 약, 치료 또는 검사를 적어 두십시오. 또한 제공자가 자녀에게 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.
새로운 약이나 치료법이 처방되는 이유와 그것이 자녀에게 어떻게 도움이 될지 이해하십시오. 또한 부작용이 무엇인지 알 수 있습니다.
자녀의 상태를 다른 방법으로 치료할 수 있는지 물어보십시오.
이유를 알 수 있습니다. 검사 또는 시술이 권장되며 그 결과가 의미하는 바를 알 수 있습니다.
자녀가 약을 복용하지 않거나 검사 또는 시술을받지 않을 경우 어떤 일이 예상되는지 파악하십시오.
자녀에게 후속 약속이있는 경우 방문 날짜, 시간 및 목적을 적어 두십시오.
근무 시간 후에 자녀의 제공자에게 연락 할 수 있습니다.이것은 자녀가 아프고 질문이 있거나 조언이 필요한 경우 중요합니다.

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