Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy (FECD)

7월 1, 2020

Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy (FECD) (한국어)

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병인

가장 흔한 후 각막 이영양증은 각막 내피의 서서히 진행되는 기능 장애로 결국 각막 부종과 시력 저하를 초래합니다. 결과적인 간질 및 상피 부종은 상피 수포를 유발합니다

가족 성 FECD 사례에 대한 연구에 따르면 질병이 상 염색체 우성 유전 패턴을 가지고 있음을 보여줍니다. 그러나 FECD 환자의 대부분은 가족력이없는 산발성 질환을 앓고 있습니다.

ICD3 분류는 FECD 환자를 1) 조기 발병 FECD, 2) 확인 된 유전 적 좌위, 3) 질환으로 분류합니다. 알려진 유전없이

소인 요인

대부분의 경우는 40 년 이후에 시작됩니다.
여성 : 남성 우세 = 2.5 : 1 ~ 3 : 1
드물게 초기 발병 변이는 생후 10 년에 시작됩니다.
흡연

Fuchs 내피 각막 이영양증의 증상

초기 단계에는 없음
50 세 미만의 드문 증상
눈부심 특히 깨어있을 때 시야가 흐려짐 (하룻밤 동안 각막 부종으로 증상이 강조됨)
일중 굴절 변화 (깨어있을 때 상대적으로 근시)
예리한 통증 (수포 상피 파열시)

Fuchs 내피 각막의 징후 이영양증

양측 (비대칭 일 수 있음)
중심 각막이 영향을 받음 (시간이 지나면 주변으로 확장 될 수 있음)

포스터의 초과 ior 표면 (guttata)은 구타 된 금속모양을 생성하고 내피의 거울상 이미지를 차단합니다.
두꺼워 진 Descemet의 막
내피에 미세 안료를 더럽히는
낭포 상피 부종, 유리 잔 모양 (수 포성 각막 병증)
기질 부종 및 비후 (내피 부전)
후부 간질 흉터

대비 감도 상실
각막 민감도 감소
Fuchs 이영양증의 단계는 여러 기관에서 등급을 매겼지만
보편적으로 인정받은 사람은 없습니다.

차별 진단

가성 또는 수 포성 수 포성 각막 병증
후부 다형성 이영양증
구타 타 각막 (종종 이영양증으로 나열되지만 반드시 진행성이있는 것은 아님)
각막 수종 (원추 각막)
콘택트 렌즈 오버웨어

Fuchs 내피 각막 관리 검안사의 이영양증

의사는 자신의 한계를 인식하고 필요한 경우 추가 조언을 구하거나 환자를 다른 곳으로 의뢰

비 약리학

경면 현미경 (사용 가능한 경우)을 포함한 사진 및 영상 촬영
질병 진행 모니터링을위한 중앙 각막 두께 (CCT) 측정
(GRADE * : 근거 수준 = 낮음, 권장 강도 = strong)

통증이있는 경우 치료 용 콘택트 렌즈는 노출 된 각막 신경을 보호하고 눈꺼풀 가장자리와 눈꺼풀 사이의 마찰을 줄일 수 있습니다 (GRADE * : 근거 수준 = 낮음, 권장 강도 = 약함)

약리학

증상 완화를위한 안구 윤활제 (낮에는 드롭, 취침시에는 약용 연고)
(GRADE * : 근거 수준 = 낮음, 권장 강도 = strong)

Oc. 염화나트륨 5 % 또는 거트. 염화나트륨 5 % (지속적인 부종이있는 심한 경우) 아침에 필요에 따라 적용합니다. 복용량은 유용하거나 환자의 증상을 제어하는 데 명백하게 변할 필요가 있습니다.
(GRADE * : 근거 수준 = 낮음, 권장 강도 = strong)

관리 범주

B1 : 초기 관리, 가능한 일상 의뢰 (수정 된 진술)

안과 의사의 가능한 관리

진단 확인
경면 현미경을 포함한 사진 및 이미징
측정 질병 진행을 모니터링하기위한 CCT의
진행을 확인하기위한 반복 평가
상태가 더 이상 증상 관리에 반응하지 않는 경우
수술을 제공 할 수 있습니다.

후 층판 이식 (현재는 비가역적인 각막 내피 손상에 대해 선호되는 치료법)
기술에는 다음이 포함됩니다.
- Decemet s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty, DSAEK
- Descemet s 박리 내피 각막 성형술, DSEK
- 데 케멧 막 내피 각막 성형술 , DMEK
관통 성 각막 성형술
임상 적으로 필요한 경우 위의 절차 중 하나를 백내장 수술과 결합 할 수 있습니다.

내피 각막 성형술 절차는 FECD에 대한 PK를 대체했지만, 이러한 기술의 우수성은 RCT를 사용하여 입증되지 않았습니다. 호주와 영국의 전향적인 국가 등록 데이터는 PK 이후보다 더 높은 이식 실패율을 보여줍니다.PK에 비해 EK의 이러한 높은 실패율은 낮은 굴절 오류, 구조적 구체 무결성 및 빠른 시각적 복구를 포함하여 절차의 확립 된 이점을
고려할 때 허용 될 수 있습니다.

증거 기반

증거 출처

Greenrod EB, Jones MN, Kaye S, Larkin DF; National Health Service 혈액 및 이식 안구 조직 자문 그룹 및 기여 안과 의사 (안구 조직 자문 그룹 감사 연구 16). 영국에서 내피 각막 이식술과 관통 각막 이식술의 결과에 대한 센터 및 외과 의사의 영향. Am J Ophthalmol. 2014; 158 (5) : 957-66

Knezović I, Dekaris I, Gabrić N, Cerovski J, Barisić A, Bosnar D, Rastegorac P, Parać A. 5 % NaCl 고혈압 용액의 치료 효능 수 포성 각막 병증 환자. Coll Antropol. 2006; 30 : 405-8

Nanavaty MA, Wang X, Shortt AJ. Fuchs 내피 이영양증에 대한 내피 각막 이식술과 관통 각막 이식술. Cochrane Database Syst Rev. 2014; 2 : CD008420

Nagarsheth M, Singh A, Schmotzer B, Babineau DC, Sugar J, Lee WB, Ivengar SK, Lass JH; Fuchs 유전학 다중 센터 연구 그룹. Fuchs 내피 각막 이영양증 중증도와 녹내장 및 / 또는 안구 고혈압과의 관계. Arch Ophthalmol. 2012; 130 : 1384-8

Kopplin LJ, Przepyszny K, Schmotzer B et al (Fuchs 내피 각막 이영 양 유전학 다중 센터 연구 그룹). Fuchs 내피 각막 이영양증 중증도와 중앙 각막 두께의 관계 Arch Ophthalmol. 2012; 130 : 433-9

Rice GD, Wright K, Silverstein SM. Fuchs의 내피 이영양증과 녹내장의 연관성에 대한 후 향적 연구. Clin Ophthalmol. 2014; 8 : 2155-9

Stuart AJ, Romano V, Virgili G, Shortt AJ. Descemet의 막 내피 각막 성형술 (DMEK) 대 Descemet의 각막 내피 장애에 대한 스트리핑 자동 내피 각막 성형술 (DSAEK) 비교. Cochrane Database Syst Rev. 2018; 6 : CD012097

Williams KA, Keane MC, Coffey NE, Jones VJ, Mills RAD, Coster DJ. 호주 각막 이식 레지스트리 보고서. South Australian Health and Medical Research Institute 2018

각막 영양 장애에 대한 참고 사항

각막 영양 장애는 일반적으로 양측 성이며 대부분 유전되며 염증없이 발생하는 각막 투명도의 변화입니다. 과거에는 많은 영양 장애의 명명법이 종종 혼란을 야기했습니다. 표현형 설명, 조직 병리학 적 검사 및 유전자 분석에 대한 최신 정보를 통합하는 새로운 분류 (IC3D 분류)가 제안되었습니다.

일상적인 임상 진료에서 가장 일반적으로 발생하는 각막 영양 장애 상피 기저막 이영양증 (Map-Dot-Fingerprint Dystrophy, Cogan s Dystrophy)은 상피에 영향을 미치고 재발 성 각막 상피 침식 (해당 이름의 임상 관리 가이드 라인 참조)을 유발하는 경향이 있으며이 임상 관리의 주제 인 Fuchs 내피 각막 이영양증입니다. 지침.

레이 요약

각막 영양 장애는 각막 (눈의 투명한 창)이 정상적인 투명도를 잃는 상태입니다. 일반적으로 유전되며 양쪽 눈에 영향을 미치며 진행성입니다. 염증이나 감염이 없습니다. 이 특별한 각막 이영양증은 1910 년 오스트리아 안과 의사 인 Ernst Fuchs에 의해 처음 설명되었으며 그 이후로 그의 이름을 따 왔습니다. 이 상태에서는 일반적으로 각막에서 물을 펌핑하여 투명하게 유지하는 각막 뒷면에있는 세포 (내피 세포)가 더 이상 제대로 작동하지 않습니다. 그 결과 각막이 물에 잠기고 흐려지고 시력이 흐려집니다. 이 상태는 처음에는 통증이 없지만 나중에 각막 표면에 물집이 생긴 후 파열되면 날카로운 통증이 발생할 수 있습니다. 이 상태를 되돌릴 수있는 치료법은 없지만 시력이 크게 영향을 받거나 눈이 아프면 안과 의사가 각막 이식 절차를 권장 할 수 있습니다. 이것은 시력을 개선하고 눈을 편안하게 할 수있는 좋은 기회입니다.

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