Syndrome hypoplasique du cœur gauche

Quest-ce que le syndrome hypoplasique du cœur gauche?

Chez les enfants atteints de HLHS, pour des raisons inconnues, le côté gauche de le cœur ne se développe pas correctement lorsque le bébé est dans le ventre de sa mère. Les parties du cœur qui sont généralement touchées sont la valvule mitrale, le ventricule gauche, la valvule aortique et laorte. Dans le cœur normal, le sang rouge revenant des poumons sécoule de la chambre supérieure gauche du cœur, appelée oreillette gauche, à travers la valve mitrale vers le ventricule gauche où il est pompé à travers la valve aortique et vers le corps. Chez les bébés atteints de HLHS, le côté gauche du cœur est sous-développé et ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins du corps.

Comment le syndrome hypoplasique du cœur gauche est-il diagnostiqué?

Le HLHS est souvent diagnostiqué avant la naissance dun bébé, à laide dun type déchographie spécialisée appelée échocardiogramme fœtal.

Sil y a des antécédents familiaux de cœur congénital maladie ou si des inquiétudes sont soulevées lors dune échographie de routine, la famille est dirigée vers un centre de cardiologie pédiatrique où une étude détaillée du cœur est réalisée. En savoir plus sur notre programme cardiaque prénatal.

La plupart des nouveau-nés atteints de HLHS présentent des symptômes cardiaques légers jusquà la fermeture du canal artériel persistant, généralement dans les 48 heures suivant la naissance. Avant la fermeture du canal artériel, les lèvres ou les ongles du bébé peuvent sembler légèrement bleus, en particulier lorsque le bébé pleure. Les bébés atteints de HLHS respirent souvent rapidement, ont de faibles niveaux dénergie et / ou ont des problèmes dalimentation. Ces changements peuvent être subtils. et peut être difficile à détecter chez un nouveau-né. Lorsque le canal artériel se ferme, le bébé peut tomber très rapidement malade et développer des symptômes de choc.

Comment traite-t-on le syndrome du cœur gauche hypoplasique?

Pour les bébés diagnostiqués avant la naissance, dans un petit nombre de cas, une intervention fœtale pour HLHS peut être bénéfique pour les bébés présentant une communication interauriculaire restrictive. Ces traitements ne sont pas un «remède», cependant, et les enfants atteints de HLHS auront besoin dun expert soins médicaux pour le reste de leur vie.

Pour les bébés atteints de HLHS, le traitement consiste généralement en une approche chirurgicale en trois étapes, ou transplantation cardiaque.

Pour les enfants qui sont candidats à la chirurgie , le traitement consiste généralement en trois opérations cardiaques effectuées au cours de th e deux premières années de vie. Le but de ces opérations est de reconstruire le cœur afin que le côté droit puisse être utilisé pour pomper le sang vers le corps. La première étape consiste généralement en une opération Norwood, qui est effectuée au cours des deux premières semaines de vie, mais dans certains cas, une approche combinée de chirurgie et de cathétérisme appelée procédure hybride peut être effectuée à la place. La procédure Hemi-Fontan est effectuée lorsque lenfant a environ quatre à six mois, et la procédure Fontan est effectuée lorsque lenfant a environ deux ans.

En plus des trois opérations, une ou plusieurs des cathétérisations cardiaques peuvent également être effectuées. Un cathétérisme cardiaque est un test cardiaque effectué par un cardiologue avec laide de techniciens cardiovasculaires. Des cathéters (tubes) en plastique souple et mince sont placés dans les gros vaisseaux sanguins de la jambe et soigneusement enfilés vers le cœur. Les cathéters sont utilisés pour prendre des mesures de pression à lintérieur du cœur et pour injecter un contraste ou un colorant afin de pouvoir prendre des photos du cœur. Dans lensemble, il sagit dun test très sûr et les enfants peuvent rentrer à la maison le jour même.

La transplantation cardiaque est une autre option pour le traitement des enfants atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique et reste une option même après un traitement chirurgical par étapes. Alors que les risques associés à lopération elle-même sont assez faibles dans la plupart des centres, il peut y avoir une disponibilité limitée de cœurs de donneurs dune taille adaptée à un nourrisson. Notre centre dispose dune équipe de transplantation dédiée qui se spécialise dans la prise en charge des besoins complexes à long terme des enfants qui subissent une transplantation cardiaque.

Quels sont les problèmes de santé à long terme des enfants atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique?

Les perspectives des enfants atteints de HLHS se sont considérablement améliorées. Alors que HLHS était autrefois uniformément mortel, notre expérience jusquà présent indique que la majorité des enfants atteindront désormais lâge adulte. Certains enfants auront besoin dautres interventions chirurgicales ou basées sur un cathéter, comme un stimulateur cardiaque pour des rythmes cardiaques anormaux. Dautres peuvent avoir besoin dune transplantation cardiaque. La fonction cardiaque, ainsi que la fonction dautres organes susceptibles dêtre affectés par des anomalies de la circulation, seront surveillées sur le long terme. Dans lensemble, on sattend à ce que ces enfants aient une bonne qualité de vie: avoir des amis, jouer et aller à lécole comme les autres enfants.

Directives dexercice: Il est préférable de planifier un programme dexercice individuel avec le médecin . Lexercice régulier est encouragé et les enfants atteints de HLHS sont le plus souvent capables de participer à des sports récréatifs et de participer à des cours de gym.Les sports de contact et autres types dactivités vigoureuses peuvent être limités.

Retards neurodéveloppementaux: les recherches montrent que les enfants qui subissent une chirurgie cardiaque au cours de la première année de vie courent un risque plus élevé de problèmes de développement, dapprentissage et / ou de comportement plus tard dans la vie. Une évaluation continue de ces enfants est fortement recommandée pour garantir une identification précoce des retards. Le programme de suivi neurodéveloppemental du Centre de cardiologie congénitale du C.S. Mott Children’s Hospital offre un programme complet d’évaluation du développement et d’orientation pour assurer une intervention précoce et un soutien aux enfants souffrant de retards de développement neurologique et fournir une base solide pour un apprentissage ultérieur et un développement futur.

Passez à létape suivante:

Lhôpital pour enfants C.S. Mott de lUniversité du Michigan est un chef de file dans le traitement du syndrome du cœur gauche hypoplasique. Pour plus dinformations sur nos programmes et services, ou pour prendre rendez-vous, veuillez appeler le 1-800-475-6688.