Syndrome dencéphalopathie postérieure réversible (PRES): rapport de cas et revue de la littérature

Le syndrome dencéphalopathie postérieure réversible (PRES) est une affection causée par un œdème vasogène sous-cortical réversible qui peut se manifester cliniquement par des maux de tête, altérés état mental, troubles visuels et / ou convulsions.1 Ahead nous présentons le cas dune femme qui a été admise pour des maux de tête intraitables et qui a finalement été trouvée pour avoir des stigmates radiographiques de PRES.

RAPPORT DE CAS

Une femme de 56 ans a présenté une nouvelle vision floue, une diplopie, des maux de tête et des étourdissements, 24 heures après avoir été sortie de lhôpital local. Son hospitalisation initiale était pour une urgence hypertensive avec une tension artérielle systolique aussi élevée que 230 mmHg, nécessitant ladministration dénalaprilate IV. Ses symptômes de troubles visuels, de maux de tête et détourdissements ont commencé peu de temps après la sortie et se sont aggravés au cours des 24 heures suivantes. À son retour à lurgence, elle était apébrile avec une fréquence et un rythme cardiaque réguliers. La tension artérielle systolique variait de 98 à 107 mmHg, la pression artérielle diastolique allant de 54 à 67 mmHg. Le patient na présenté aucun signe dœdème papillaire à lexamen fondoscopique, aucun déficit neurologique focal et aucune observation dexophtalmie, de ptose ou de nystagmus na été observée. De plus, des études de laboratoire ont révélé ESR, TSH et CRP dans les limites normales.

Elle a reçu un bolus de 1 litre de solution saline normale, du Benadryl 50 mg PO une fois et du Reglan 10 mg par voie orale une fois. Le Benadryl et le Reglan ont été administrés pour un diagnostic initial de migraine, qui a ensuite été soulagée. Un scanner de la tête sans contraste était négatif pour lhémorragie intracrânienne. Une IRM de la tête avec et sans contraste a été réalisée et a démontré une anomalie symétrique du signal FLAIR / T2 principalement dans la substance blanche corticale et sous-corticale des lobes occipitaux bilatéralement avec diffusion restreinte correspondante (Figure I). Ces résultats concordaient avec le syndrome dencéphalopathie postérieure réversible (SEPR). La patiente a obtenu son congé avec un régime médicamenteux pour maintenir sa tension artérielle systolique dans une plage comprise entre 120 et 140 mmHg, et avec un suivi neuro-ophtalmologique.

DISCUSSION

En 1996, Hinchey et coll. décrit une affection caractérisée par des maux de tête soudains avec ou sans déficits neurologiques ou des convulsions liées à un dysfonctionnement des propriétés autorégulatrices du système vasculaire cérébral. Ils ont inventé le nom de «syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible» 1. Plus tard, la maladie a été renommée syndrome dencéphalopathie postérieure réversible pour considérer plus précisément que les lésions stigmatiques ne se limitent pas à la substance blanche2. Le PRES est fréquemment associé à lhypertension, à la septicémie, pré-éclampsie, éclampsie, maladies auto-immunes (p. ex. polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn, lupus érythémateux systémique), insuffisance rénale, hypomagnésémie, hypercalcémie, hypercholestérolémie et exposition à des médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques.3,4 Des associations plus rares peuvent inclure des causes iatrogènes telles que ladministration de linézolide, de contraste et dimmunoglobuline intraveineuse. Des atteintes à lenvironnement telles que linoculation de scorpion, une intoxication au LSD ou une surdose déphédra sont également impliquées.4

Le mécanisme exact de PRES nest actuellement pas bien compris. Lhypertension artérielle sévère dépasse la capacité dautorégulation des vaisseaux sanguins cérébraux, conduisant à une compromission de la barrière hémato-encéphalique et à un œdème vasogène.3 La limite supérieure dautorégulation du système vasculaire cérébral est denviron 150-160 mmHg. Cependant, cette plage peut sétendre jusquà 30 mmHg plus élevée dans les états sympathiques aigus. Ce phénomène peut se produire en raison de la riche innervation sympathique de la majorité du système vasculaire cérébral. Cependant, comme il existe peu dinnervation sympathique dans la fosse postérieure, les régions pariéto-occipitales du cerveau peuvent être particulièrement sensibles à lhyperperfusion.4 Lhypertension chronique peut contribuer à augmenter les limites au fil du temps.

Bien que le PRES soit associé à hypertension accélérée, environ 15 à 20 pour cent des patients peuvent être normotendus ou hypotendus lors de lévaluation initiale, 5 comme notre patient la présenté. Lexistence de cette découverte suggère que le mécanisme nest pas complètement expliqué par des défauts dautorégulation du système vasculaire cérébral. Dautres théories postulées pour le PRES incluent la perturbation physique de la couche endothéliale, la compromission de la barrière hémato-encéphalique dans des conditions inflammatoires telles que la septicémie ou lauto-immunité, ou des anomalies vasculaires conduisant à une vasoconstriction cérébrale et des états dhypo-perfusion tels que léclampsie et la toxicité de la cyclosporine.5 peut avoir été dans un état hypo-perfusé lors de la présentation, probablement en raison des changements soudains de tension artérielle dus à son hospitalisation antérieure.

Cliniquement, PRES comprend plusieurs types de signes et symptômes cliniques. Environ 50 à 80 pour cent des patients PRES sont encéphalopathiques, 60 à 75 pour cent se manifestent par des convulsions, 50 pour cent avec des maux de tête, 33 pour cent avec des troubles visuels, 10 à 15 pour cent avec des déficits neurologiques focaux et cinq à 15 pour cent avec un état de mal épileptique.4 Encéphalopathie chez ces patients peut aller de la stupeur au comateux. Les crises sont souvent généralisées et peuvent être multiples. Létat de mal épileptique peut également se manifester, mais cest moins fréquent. Le PRES peut être une raison suspectée de SE si lEEG du patient est positif pour des ondes aiguës pariéto-occipitales à temporales.6 Le syndrome dencéphalopathie aiguë (confusion, maux de tête, vomissements et conscience dépressive) et des troubles visuels (trouble, vision, hémianopsie, ou cécité corticale complète) peut également conduire le clinicien à placer le PRES dans son diagnostic différentiel. Les laboratoires peuvent refléter un LCR normal et des signes de laboratoire de lésion de lendothéline, tels quune augmentation de la LDH, une thrombocytopénie et la présence de schistocytes.3

LIRM est particulièrement utile dans le diagnostic du PRES. Les stigmates radiographiques de la maladie impliquent généralement une augmentation du signal en T2 et une imagerie de récupération par inversion atténuée par le fluide (FLAIR) de la substance blanche sous-corticale avec œdème vasogénique impliquant principalement les lobes temporaux pariéto-occipitaux et postérieurs des deux hémisphères du cerveau.4 Cependant, dautres structures telles que les régions cérébrales antérieures, la substance blanche profonde, le tronc cérébral et le cervelet peuvent également être impliqués. Trois principales variations descriptives des résultats radiographiques existent chez environ 70 pour cent des patients: un modèle pariéto-occipital dominant, un modèle de bassin hydrographique holo-hémisphérique et un modèle de sillon frontal supérieur.7 Une atteinte du lobe frontal et temporal peut être observée dans jusquà 75 pour cent des cas. . De même, lœdème peut toucher les noyaux gris centraux et le tronc cérébral dans jusquà un tiers des cas et le cervelet dans la moitié des cas.4 Enfin, lhémorragie intracrânienne est fréquente, compliquant 10 à 25 pour cent des cas. Lhémorragie intra-parenchymateuse est le type le plus courant dhémorragie intracrânienne et lhémorragie sous-arachnoïdienne est le deuxième type le plus courant.8

Quand un patient présente des symptômes neurologiques aigus ou subaiguës, le contexte clinique est important pour le diagnostic de SEPR. Si un patient présente des symptômes neurologiques tels que mentionnés ci-dessus, et est soit en urgence hypertensive, a une tension artérielle labile, est sous chimiothérapie, souffre dhypertension chronique, dune maladie auto-immune, dune insuffisance rénale ou dune pré-éclampsie / éclampsie, le SEPR doit être dans le diagnostic différentiel. Les autres maladies à prendre en compte dans le différentiel comprennent linfection, lencéphalite paranéoplasique, la malignité, les vascularites du SNC, le sevrage alcoolique, lintoxication médicamenteuse et un accident vasculaire cérébral aigu.4 Un bilan de santé approprié doit inclure une numération formule sanguine complète, un dépistage de toxicologie urinaire, une ponction lombaire et une imagerie – tomodensitométrie sans contraste (pour exclure une hémorragie intracrânienne) et IRM sans contraste (pour évaluer les tumeurs ou les changements ischémiques).

Le concept général du traitement PRES devrait tourner autour dun contrôle strict de la pression artérielle. À notre connaissance, aucun essai contrôlé randomisé na été réalisé pour évaluer la prise en charge thérapeutique optimale du PRES. La recommandation générale pour les personnes diagnostiquées avec une SEPR est la surveillance dans une unité de soins intensifs, car ces patients peuvent avoir une tension artérielle labile qui serait mieux capturée par une surveillance avec une ligne artérielle.4 Des services de consultation appropriés devraient être inclus en fonction du facteur causal suspecté. 3 Le cas échéant, le retrait de toute drogue ou substance illicite incriminée, le traitement des crises dépilepsie / SE, de la septicémie ou des exacerbations de troubles auto-immunes, et la prise en compte de laccouchement du fœtus par césarienne chez les personnes atteintes de pré-éclampsie ou déclampsie.

Les patients PRES qui présentent une pression artérielle élevée doivent être traités comme des urgences hypertensives. Par conséquent, il est recommandé de réduire la pression artérielle de 25 pour cent dans les premières heures du traitement.4 Le contrôle de la pression artérielle dans le cadre durgences hypertensives doit être effectué avec des médicaments intraveineux à action brève pour atteindre la pression artérielle cible prédéterminée. . Les agents de première ligne pour les urgences hypertensives liées au PRES comprennent la nicardipine intraveineuse (5-15 mg / h) et le labétalol (2-3 mg / min) .12 La nitroglycérine nest pas recommandée chez les patients PRES, car il a été suggéré daggraver lœdème cérébral.13 Le tableau 1 présente une liste dagents parentéraux que nous recommandons en cas durgence hypertensive.

Les patients se rétablissent généralement complètement en quelques jours à quelques semaines.Les cas plus graves de SEPR peuvent entraîner des lésions neurologiques permanentes résiduelles (hémiparésie, convulsions, diminution des changements visuels) ou la mort, généralement à la suite dune hémorragie intracrânienne ou dune hernie cérébrale due à un œdème cérébral marqué qui provoque des niveaux dangereusement élevés de pression intracrânienne mondiale.10 , 11

CONCLUSION

Le PRES est une affection réversible présentant des symptômes neurologiques aigus allant de maux de tête à des convulsions avec évidence radiographique dœdème vasogénique dans diverses zones du cerveau. Bien que le mécanisme nait pas été complètement élucidé, un dysfonctionnement / une lésion endothéliale liée à une hypertension accélérée, une exposition à certains médicaments, une éclampsie ou des troubles auto-immunes ont été impliqués. Le traitement du PRES sarticule autour dun contrôle strict de la pression artérielle en utilisant les directives JNC pour les urgences hypertensives, ainsi que la correction de tout facteur causal potentiel. n

Kevin G. Lazo, DO est dans le département de médecine, Northwell Health Lenox Hill Hospital à New York.

Steven Mandel MD, PC est professeur clinique de neurologie à Hôpital Lenox Hill, École de médecine Hofstra Northwell.

Bidyut Pramanik, MD est chef de la neuroradiologie au Lenox Hill Hospital de New York.

Jane A Lee, MD est neuroradiologue au Lenox Hill Hospital de New York.

Maria V. DeVita MD, FACP, FASN est professeure clinique de médecine à la Hofstra Northwell School of Medicine de New York et directrice associée de la division de néphrologie à lhôpital Lenox Hill.

David L. Coven MD, PhD est directeur de lunité de soins cardiaques et cardiologue interventionnel au Northwell Health Lenox Hill Heart and Vascular Institute de New York.

Sandra Gelbard, MD est professeur adjoint de Médecine à la NYU School of Medicine et à la Hofstra Northwell School of Medicine.

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2. Casey SO, Sampaio RC, et al. Syndrome dencéphalopathie postérieure réversible: utilité de limagerie IRM de récupération par inversion atténuée par le fluide dans la détection des lésions corticales et sous-corticales. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Syndrome dencéphalopathie réversible postérieure de Schwab S. Journal de médecine de soins intensifs. 2012; 27 (1): 11-24.

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