Syndrome de la personne raide présentant un essoufflement soudain et des difficultés à bouger le bras droit: un rapport de cas

Une femme hispanique de 27 ans présentée au centre médical universitaire Service durgence à Las Vegas, Nevada avec un essoufflement soudain et une difficulté accrue à bouger son bras droit. Elle a rapporté que la veille de sa présentation, elle était allongée lorsquelle a commencé à éprouver un essoufflement avec une aggravation de la faiblesse du bras droit. Elle a également signalé quau cours des deux derniers mois, sa faiblesse au bras était caractérisée par une force et une amplitude de mouvement limitées. Elle sest également plainte de douleurs thoraciques localisées derrière son sternum. La douleur était caractérisée comme une sensation de pression non irradiante. Elle navait aucun facteur aggravant ou soulageant. Les résultats positifs pertinents comprenaient des nausées, des palpitations et des vertiges. Les symptômes négatifs pertinents comprenaient labsence de perte de conscience, de maux de tête, de vomissements, de diarrhée ou de vertige.

Notre patient avait été évalué dans le même service durgence deux mois avant cette présentation pour une faiblesse du bras droit et une dysphasie. Lors de son admission antérieure au service des urgences, elle avait subi plusieurs examens IRM de son cerveau et de sa colonne cervicale. Une IRM précédente de son cerveau navait pas été remarquable, mais une IRM de sa colonne cervicale avait indiqué un léger rétrécissement du canal cervical secondaire à des modifications de la plaque dextrémité et des modifications chroniques de la kyphotie. Au moment de son admission précédente, on lui a diagnostiqué une migraine hémiplégique.

Un examen systémique de notre patiente était non contributif à lexception dune toux sèche associée. Elle a nié avoir des antécédents de maux de tête ou de migraines. Ses signes vitaux étaient stables et elle était apébrile, non tachycardique, non tachypnéique et normotensive. Elle a semblé anxieuse lors de son examen physique. Elle a également déclaré être droitière. Ses examens cardiaques et pulmonaires nétaient pas remarquables. Il ny avait pas de souffle à lauscultation cardiaque noté lors de son examen, et il ny avait pas de respiration sifflante, de râles ou de rhonchi lors de lauscultation de ses poumons.

Son examen physique était remarquable en ce que son abdomen était ferme à la palpation et sa partie supérieure droite lextrémité était rigide sur les gammes de mouvement passives et actives. Ses doigts droits étaient serrés en un poing (Figure 1). Lorsque ses doigts ont été passivement étendus, les doigts ont spontanément reculé vers la position fléchie et poing (Figure 2). Sur le plan neurologique, elle présentait une dysarthrie, mais ses nerfs crâniens étaient intacts.

Elle a démontré cinq des cinq forces musculaires dans le monde, malgré des douleurs pendant que nous évaluions la force de sa main droite. Ses réflexes tendineux profonds étaient 1+ dans le monde. En testant les réflexes tendineux profonds, nous avons remarqué que sa jambe gauche nétait pas rasée par rapport à sa jambe droite. Elle a rapporté que parce que sa main était constamment en position de poing, elle navait pas pu se raser la jambe gauche. Les sensations de position de ses deux gros orteils étaient intactes.

Notre patiente a été placée sous observation pour écarter la possibilité dun syndrome coronarien aigu. Les résultats de ses premiers tests de laboratoire de routine et de sa radiographie pulmonaire nétaient pas remarquables. Parce quelle se plaignait dessoufflement, les médecins de la salle durgence ont ordonné une angiographie par tomodensitométrie (CTA) de sa poitrine pour exclure une embolie pulmonaire, et les résultats sont revenus négatifs. Elle a ensuite subi un test de stress cardiaque et un test série de troponine et denzymes cardiaques. Les résultats de son test deffort et des tests denzymes cardiaques ont été négatifs. En raison de son diagnostic antérieur de migraine hémiplégique, de ses symptômes persistants et de sa dysarthrie, une consultation en neurologie a été demandée. De plus, comme ses symptômes navaient pas dexplication évidente, une consultation psychiatrique a également été ordonnée pour écarter un trouble factice, un trouble de conversion ou une simulation.

Le psychiatre consultant a signalé que ses symptômes nétaient pas dus à un trouble factice ou de conversion. Il a également été noté quelle ne simulait pas et que ses symptômes nétaient pas dus à un trouble dadaptation. Son niveau danxiété a été noté comme approprié.

Pendant ce temps, son neurologue consultant a ordonné une série détudes de laboratoire et dimagerie parce que sa présentation clinique et ses antécédents ne suivaient pas le schéma de la migraine hémiplégique. Une maladie vasculaire, rhumatologique, coagulopathique ou auto-immune a été étudiée plus en détail, car létiologie de ses symptômes de ces possibilités ne pouvait être exclue.

Pour exclure létiologie vasculaire comme cause de ses symptômes, elle a subi une variété détudes dimagerie, y compris une angiographie par résonance magnétique (ARM) de son cou avec et sans contraste, deux IRM distinctes de son cerveau avec et sans contraste, une ARM de sa tête sans contraste et un CTA de sa tête. Les résultats des études dimagerie nont trouvé aucune cause pour son membre supérieur droit spastique. Cependant, des découvertes fortuites incluaient une tumeur à cellules germinales dans sa région pinéale, un rétrécissement de son artère carotide interne gauche et un macroadénome de lhypophyse légèrement rehaussé de 9 mm.

Pendant ce temps, les tests suivants ont été ordonnés une coagulopathie: déficit en protéine C, déficit en protéine S, facteur V Leiden, facteur II 20210, études danticorps anti-cardiolipine, taux danti-thrombine III, de facteur II et de fibrinogène, et tous étaient dans les limites normales. De plus, les résultats des tests de laboratoire de rhumatologie suivants étaient normaux: taux de sédimentation, taux de protéine C-réactive et de facteur rhumatoïde. Quant aux tests de laboratoire auto-immuns, son ADN anti-double brin était supérieur à la limite normale avec une valeur de 5. Son anticorps anti-nucléaire (ANA) était positif et le titre ANA était de 1: 320 et moucheté.

Avec les résultats de laboratoire ci-dessus et la présentation clinique de notre patient, la possibilité dune maladie auto-immune était élevée. Notre patient a été informé de ces résultats et de leurs implications. Elle a commencé un médicament dun gramme de Solu-Medrol (succinate de méthylprednisolone sodique) perfusé pendant 24 heures pendant cinq jours consécutifs. Le deuxième jour de son traitement de cinq jours, son neurologue consultant a également ordonné une ponction lombaire et une électromyographie (EMG). Cependant, la ponction lombaire a échoué car elle na pas pu rester immobile pendant la procédure.

Pendant ce temps, des tests EMG ont été effectués dans les muscles de son membre supérieur droit, y compris linterosseux dorsal, le teres pronateurs, le pectoral radial, les biceps , triceps, deltoïde et opposants pollicis. Dans tous les muscles testés, de fréquentes courses involontaires dunités motrices (activité motrice continue) ont été identifiées. Grâce au repositionnement des membres, son activité au repos a été étudiée, révélant des fibrillations absentes ou des ondes positives. Les tests EMG de tous les muscles impliqués ont abouti à une morphologie normale de lunité motrice et un recrutement normal. Il ny avait aucune preuve de décharges myokymiques ou neuromyotoniques. Ses résultats EMG étaient cohérents avec le SPS dans le bon contexte clinique. Avec ces informations, son traitement par Solu-Medrol (succinate de méthylprednisolone sodique) a été interrompu.

Le test de confirmation du SPS, anticorps anti-glutamique acide décarboxylase (GAD), a été commandé. Cependant, comme le test devait être envoyé à la Mayo Clinic de Rochester, Minnesota, il a fallu deux semaines pour recevoir les résultats. En attendant les résultats, notre patiente a commencé le traitement recommandé pour le SPS: baclofène 10 mg par voie orale trois fois par jour pour la spasticité, ainsi que limmunoglobuline intraveineuse (IVIG) pendant cinq jours pour augmenter sa réponse immunitaire. Elle a également commencé à prendre du Klonopin (clonazépam) pour son anxiété et de loxycodone / acétaminophène 5/325 pour la douleur.

Au cours des cinq jours suivants, elle a commencé à montrer une amélioration clinique. Des changements remarquables dans son examen physique comprenaient une diminution de la spasticité de son bras droit, une capacité renouvelée détendre les doigts de sa main droite et une amélioration de sa dysarthrie (figures 3 et 4). Ses muscles abdominaux sont également devenus moins fermes. Elle a également reçu une rééducation physique pendant son séjour à lhôpital. En raison de lassociation entre la personne raide et les syndromes paranéoplasiques, les examens de laboratoire appropriés pour le syndrome paranéoplasique ont été effectués, pour lesquels les résultats de notre patient étaient tous négatifs.

À la sortie elle a été référée en rééducation physique ambulatoire et à un rendez-vous de suivi en neurologie. Elle a également dû prendre trois médicaments (baclof fr, clonazépam et Percocet).Sept jours après sa sortie, nous avons reçu le résultat de son examen danticorps anti-GAD, qui était positif avec une valeur de 3145 nmol / L (la plage normale est ≤ 0,02 nmol / L). Il est important de souligner que le taux danticorps GAD nest pas utile comme marqueur de la gravité ou de lactivité de la maladie, ni même comme indicateur pronostique. Cependant, il est utile dun point de vue diagnostique, comme dans notre cas. Lanticorps GAD est fortement corrélé avec les maladies auto-immunes telles que le diabète et les conditions thyroïdiennes. Dans notre cas, une hormone stimulant la thyroïde se situait dans la plage normale, la glycémie à jeun était inférieure à 100 mg / dL et notre patient navait aucun antécédent familial de maladies auto-immunes. Le test dhémoglobine A1C na pas été effectué sur notre patiente, car sa glycémie aléatoire était inférieure à 200 mg / dL au moment de son hospitalisation.