Sclérodermie (Français)

Quest-ce que la sclérodermie?

La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique, bien que rare, dans laquelle le tissu normal est remplacé par un tissu dense, tissu fibreux épais. Normalement, le système immunitaire aide à défendre le corps contre les maladies et les infections. Chez les patients atteints de sclérodermie, le système immunitaire incite dautres cellules à produire trop de collagène (une protéine). Ce collagène supplémentaire se dépose dans la peau et les organes, ce qui provoque un durcissement et un épaississement (similaire au processus de cicatrisation).

Bien quil affecte le plus souvent la peau, la sclérodermie peut également affecter de nombreuses autres parties du corps, y compris le tractus gastro-intestinal, les poumons, les reins, le cœur, les vaisseaux sanguins, les muscles et les articulations. La sclérodermie dans ses formes les plus sévères peut mettre la vie en danger.

Formes de sclérodermie

Il existe 2 formes principales de sclérodermie, localisée et systémique. La sclérodermie systémique peut être décomposée en deux types principaux: diffuse et limitée.

Sclérodermie localisée

La forme la plus courante de la maladie, la sclérodermie localisée, affecte uniquement la peau dune personne, généralement à quelques endroits seulement. Elle apparaît souvent sous la forme de taches cireuses ou de stries sur la peau, et il nest pas rare que cette forme moins sévère disparaisse ou cesse de progresser sans traitement.

Sclérodermie diffuse

Comme son nom lindique, cette forme affecte de nombreuses parties du corps. Non seulement elle peut affecter la peau, mais elle peut également affecter de nombreux organes internes, entravant les fonctions digestives et respiratoires et provoquant une insuffisance rénale. Systémique la sclérodermie peut parfois devenir grave et potentiellement mortelle.

Sclérodermie limitée

Aussi connu sous le nom de syndrome CREST, chaque lettre représente une caractéristique de la maladie:

• C alcinose (dépôts de calcium anormaux dans la peau)
• Phénomène de R aynaud (voir la section symptômes)
• Dysmote sophagienne Ility (difficulté à avaler)
• S clérodactylie (peau qui resserre les doigts)
• T élangectasies (taches rouges sur la peau)

Patients avec une sclérodermie limitée ne présente pas de problèmes rénaux. Lépaississement de la peau se limite aux doigts, aux mains et aux avant-bras, et parfois aussi aux pieds et aux jambes. Latteinte digestive se limite principalement à lœsophage. Parmi les complications ultérieures, lhypertension pulmonaire, qui peut se développer dans 20 à 30% des cas, peut être potentiellement grave. Dans lhypertension pulmonaire, les artères du cœur vers les poumons se rétrécissent et génèrent une pression élevée sur le côté droit du cœur, ce qui peut finalement conduire à une insuffisance cardiaque droite. Les premiers symptômes de lhypertension pulmonaire comprennent lessoufflement, la douleur thoracique et la fatigue.

Quelle est la fréquence de la sclérodermie?

Environ 250 personnes par million dadultes américains sont touchées par la sclérodermie. Il se développe généralement entre 35 et 55 ans, bien quune forme pédiatrique se produise également. La sclérodermie est quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

Quelles sont les causes de la sclérodermie?

La cause exacte de la sclérodermie est inconnue. Bien que rarement, la sclérodermie peut fonctionner dans les familles. La plupart des cas ne montrent aucun antécédent familial de la maladie. La sclérodermie nest pas contagieuse.

Quels sont les symptômes de la sclérodermie?

En plus de lépaississement de la peau, les autres symptômes suivants peuvent survenir chez une personne atteinte de sclérodermie:

• Gonflement des mains et des pieds
• Taches rouges sur la peau (télangectasies)
• Dépôt excessif de calcium dans la peau (calcinose)
• Contractures articulaires (rigidité)
• Peau du visage serrée en forme de masque
• Ulcérations du bout des doigts et des orteils
• Douleur et raideur des articulations
• Toux persistante
• Essoufflement
• Brûlures destomac (reflux acide)
• Difficulté à avaler
• Problèmes digestifs et gastro-intestinaux
• Constipation
• Perte de poids
• Fatigue
• Chute de cheveux

En plus de ces symptômes, 2 autres conditions Le phénomène de Raynaud et le syndrome de Sjögren affectent également les patients atteints de sclérodermie. Environ 85% à 95% des patients atteints de sclérodermie éprouvent le phénomène de Raynaud. Cependant, le phénomène de Raynaud primaire est commun et se produit souvent par lui-même sans aucun trouble du tissu conjonctif sous-jacent. Seuls 10% des patients atteints du phénomène de Raynaud développeront une sclérodermie.

Le syndrome de Sjögren se manifeste par une sécheresse des yeux et de la bouche. Cette sécheresse est due au manque de sécrétion de larmes et de salive à la suite de dommages immunitaires et de la destruction des glandes productrices dhumidité du corps. Cette condition porte le nom de lophtalmologiste suédois Henrik Sjögren, qui la décrite pour la première fois. Il est observé chez environ 20% des patients atteints de sclérodermie.

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