PMC (Français)
DISCUSSION
De nombreuses maladies provoquent une pancytopénie, et la fréquence de ces maladies varie selon le pays, le sexe et lâge. Ces causes ne sont généralement pas graves. Par exemple, les virus du rhume provoquent une pancytopénie transitoire, mais lAA et le SMD peuvent avoir des conséquences fatales. La carence en vitamine B12 et les causes infectieuses sont courantes dans les pays sous-développés et en développement, tandis que les causes malignes prédominent dans les pays développés. Par exemple, une étude de Kemal et al. avait signalé que le paludisme et lhypersplénisme étaient les causes les plus fréquentes au Yémen, suivis de lanémie mégaloblastique. Cependant, une étude qui a évalué les causes étiologiques de 195 cas de pancytopénie en Afrique du Sud a révélé comme causes de pancytopénie: insuffisance médullaire (67,7%), AA (11%), infections graves (9,7%) et hypersplénisme (7,7%) , respectivement. Dans une autre étude qui avait évalué létiologie de la pancytopénie avec 77 biopsies de moelle osseuse chez 77 patients en Inde, lanémie mégaloblastique était la cause la plus fréquente (68%), tandis que lAA (7,7%), le SMD et le syndrome hémophagocytaire, respectivement, étaient causes rares. Dans une étude qui avait évalué 166 cas de pancytopénie dans deux centres pendant 6 ans en Inde, les causes les plus fréquentes étaient lAA dans 49 cas, lanémie mégaloblastique dans 37 cas, la leucémie et le lymphome dans 30 cas et lhypersplénisme chez 19 cas, respectivement. Il a souligné que lanémie mégaloblastique ne doit pas être négligée car elle était une cause traitable de pancytopénie.
Bien que notre étude nincluait pas un grand nombre de patients, elle incluait des cas de pancytopénie vivant à Istanbul qui avait une diversité ethnoculturelle. Les causes étiologiques de la pancytopénie varient selon la province de notre pays. Par exemple, si cette étude avait été menée dans la vallée de Kelkit en Turquie, en particulier au printemps et en été, Crimée-Congo h La fièvre émorragique aurait pu apparaître comme la raison la plus importante. De plus, nous avons catégorisé les cas comme jeunes et plus âgés dâge moyen, car nous visions à révéler limportance de lâge à prendre en compte dans le diagnostic différentiel de la pancytopénie. Dans cette étude, la cause la plus fréquente était une maladie hépatique chronique, suivie du SMD dans les cas de plus de 65 ans, tandis que la carence en vitamine B12 était la cause la plus fréquente chez les jeunes adultes. Les causes de la pancytopénie étaient généralement bénignes chez les jeunes adultes, tandis que les maladies chroniques et les causes malignes étaient observées à des âges plus avancés. Les hémopathies malignes et la pancytopénie liée à la chimiothérapie nont pas été évaluées dans cette étude. Il faut tenir compte du fait quune anémie hémolytique immunitaire et une thrombopénie immunitaire peuvent se développer chez 10% des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC). Le syndrome dEvans et laplasie des globules rouges purs peuvent également être observés ensemble. Les biopsies de moelle osseuse peuvent être examinées comme hypocellulaires ou hypercellulaires chez les patients atteints de pancytopénie. La moelle osseuse hypocellulaire est observée dans lAA, le SMD hypoplasique et lhémoglobinurie nocturne paroxystique, tandis que la vue hypercellulaire est observée dans lanémie mégaloblastique, le SMD, lhypersplénisme causé par lhypertension portale, le paludisme et la leishmaniose viscérale. Il a été rapporté que la cytopénie immunitaire était apparue avant le diagnostic de LLC il y a de nombreuses années et que le clone malin de B-CLL pouvait provoquer une cytopénie immunitaire produisant des anticorps. Le SMD est la détérioration de la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse et saccompagne souvent dautres maladies des cellules souches hématopoïétiques. Il est particulièrement diagnostiqué chez les hommes âgés atteints de pancytopénie. Le SMD et les cancers doivent être pris en compte chez les hommes âgés atteints de pancytopénie.
La carence en vitamine B12 a été enregistrée comme la cause la plus fréquente de pancytopénie chez les jeunes adultes. Il est généralement diagnostiqué comme MDS. Parce que des anomalies de maturation nucléaire, une dysplasie et des changements mégaloblastiques dans les trois séries sont observés dans lévaluation des frottis de moelle osseuse. Elle peut être distinguée par une élévation de la lactique déshydrogénase sanguine et une récupération de la pancytopénie en 1 s « 2 semaines après la substitution de la vitamine B12.
Les maladies hépatiques chroniques (cirrhose infectieuse, non infectieuse, compensée et non compensée) étaient des causes courantes chez tous les patients et les femmes âgées de plus de 50 ans, alors que les tumeurs solides et le SMD étaient plus fréquents chez les hommes âgés de plus de 50 ans. En tant que complication de la maladie chronique du foie, les maladies de lhypertension portale entraînent une pancytopénie par hypersplénisme. et les infections à VIH provoquent également une pancytopénie. La suppression de la moelle osseuse, lhypersplénisme dû à la splénomégalie et les médicaments antiviraux sont liés à la pancytopénie dans les cas de maladie hépatique chronique.
Les médicaments et les maladies rhumatismales étaient des causes courantes chez les femmes plus jeunes de plus de 65 ans dans notre population détude. Les médicaments utilisés dans le traitement des maladies rhumatismales provoquent une pancytopénie comme effet secondaire ou comme maladie primaire ness.En fait, les médicaments et les infections aiguës des voies respiratoires causées par des virus (virus de la grippe, virus parainfluenza, adénovirus, etc.) sont très fréquents dans les cas qui sont admis dans les salles de maladies internes et infectieuses avec pancytopénie, mais ces cas guérissent généralement en peu de temps. temps. Ces causes nont pas été enregistrées parmi nos cas. Les causes hématologiques se sont démarquées dans létiologie de la pancytopénie parmi nos cas, les cas admis en hématologie ayant été évalués.
La maladie de Gaucher et la sarcoïdose sont rarement observées dans létiologie de la pancytopénie. La pancytopénie se développe en raison dune infiltration de la moelle osseuse et / ou dune splénomégalie liée à ces maladies. Nous avons diagnostiqué une forme clinique rare de sarcoïdose chez un patient qui causait une cytopénie liée à une splénomégalie et à un hypersplénisme. Une cause rare de pancytopénie est le syndrome dactivation des macrophages (MAS) ou le syndrome hémophagocytaire qui entraîne généralement la mort. Le MAS est généralement secondaire à une infection ou à une tumeur maligne. Des cellules hémophagocytaires ont été observées dans la biopsie de la moelle osseuse de notre cas décédé dans les 2 semaines. Létiologie na pas pu être déterminée.
Jusquà la fin de cette étude, aucune étude navait évalué les causes étiologiques de la pancytopénie en Turquie. Presque tous les patients atteints de pancytopénie ont été présentés sous forme de rapports de cas. La brucellose, la carence en vitamine B12, le paludisme et les causes hématologiques ont également été signalées comme causes étiologiques de la pancytopénie.