Paralysie ischémique du troisième nerf auto-résolutive
Le patient sest présenté à son ophtalmologiste environ quatre mois plus tard avec une diplopie binoculaire et a noté que ses symptômes de lœil droit affectaient sa capacité à lire et à conduire. Il a également développé des maux de tête dus à la contraction tonique du muscle frontal pour tenter de soulever sa paupière supérieure droite. Lexamen a montré une motilité extraoculaire limitée de son œil droit (DO) dans toutes les directions qui semblait pire que la présentation précédente. Le reste de son examen physique était par ailleurs sans particularité. Le bilan de laboratoire, y compris lESR et la CRP, était sans particularité.
Antécédents oculaires
- Chirurgie de la cataracte des deux yeux (OU) en 2010
- PDR nécessitant une ophtalmoscopie indirecte au laser OD et vitrectomie pars plana avec endolaser PRP de lœil gauche (OS) en 2017
- Ozurdex OU (7 semaines OD et 15 semaines OS depuis la dernière implantation) depuis 2017
- Injections intravitréennes dAvastin depuis 2012
Antécédents médicaux
- Diabète sucré de type 2 depuis plus de 10 ans avec PDR en plus de la neuropathie périphérique et du pied gauche amputation due à un ulcère non cicatrisant. La plus récente hémoglobine A1c était de 9,3%.
- Hypertension
- Hyperlipidémie
Médicaments
- Aspirine 81 mg 1 comprimé par jour par voie orale
- Insuline détémir 100 unités / ml injecter 30 unités au coucher par voie sous-cutanée
- Insuline glargine 100 unités / ml injecter 30 unités au coucher par voie sous-cutanée
- Metformine 500 mg 3 comprimés par jour par voie orale
- Ondansetron 4 mg au besoin par voie orale
- Sitagliptine 100 mg 1 comprimé par jour par voie orale
Allergies
Aucune allergie connue
Antécédents familiaux
- Mère et frère avec des antécédents de diabète de type 2
- Frère avec des antécédents dhypertension
Histoire sociale
- Tabac: antécédents de tabagisme de 2,5 ans, arrêt de fumer au début des années 2000
- Alcool: 1 à 2 verres par semaine
Examen des systèmes
Négatif sauf comme indiqué dans lhistorique de la maladie actuelle. Le patient a spécifiquement nié la perte de poids, la claudication de la mâchoire, la sensibilité du cuir chevelu et la fatigue.
EXAMEN OCULAIRE
Acuité visuelle avec correction (Snellen)
- OD : 20/40, pas damélioration avec sténopé
- OS: 20/30, pas damélioration avec sténopé
Motilité / alignement oculaire
- OD:
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- OS: complet
Pression intraoculaire (Tonopen)
- DE: 20 mmHg
- OS: 16 mmHg
Élèves
- OD: 3 mm (sombre) → 2 mm (clair) sans défaut pupillaire afférent relatif (R APD)
- OS: 3 mm (sombre) → 2 mm (clair) sans RAPD
Externe
OU: Mouvement frontal normal
Figure 1: Photographie externe montrant une ptose de la paupière supérieure droite.
Figure 2: Photographies externes à 5 regards démontrant la diminution de la motilité de lœil droit dans toutes les directions sauf en cas dabduction.
Examen à la lampe à fente
- Couvercles / cils: ptose complète
- Conjonctive / sclère: claire et silencieuse
- Cornée: claire
- Chambre antérieure: profonde et silencieux
- Iris: architecture normale
- Lentille: lentille intraoculaire chambre postérieure (PCIOL)
- OS
- Paupières / cils: normaux
- Conjonctive / sclère: claire et silencieuse
- Cornée: claire
- Chambre antérieure: profonde et silencieuse
- Iris : Architecture normale
- Objectif: PCIOL
Examen dilaté du fond dœil (DFE)
- OD:
- Vitreux: D Implant dexaméthasone (Ozurdex®) en bas
- Disque: néovascularisation normale, régressée du disque (NVD), gliose
- Rapport cup / disque: 0,4
- Macula: œdème maculaire diabétique (EMD) présent mais aucun dans un diamètre de disque de la fovéa
- Vaisseaux: aucune occlusion majeure, atténué
- Périphérie: attachée avec des cicatrices PRP
- OS:
- Vitreux: implant de dexaméthasone (Ozurdex®) en bas
- Disque: Normal
- Rapport cupule-disque : 0.4
- Macula: aucun œdème maculaire cliniquement significatif
- Vaisseaux: aucune occlusion majeure, atténuée
- Périphérie: cicatrices lourdes de PRP
Diagnostic différentiel
- Myasthénie grave
- Thyroïdie oculaire
- Ophtalmoplégie externe progressive chronique
- Ophtalmoplégie internucléaire
- Déviation oblique
- Ischémie microvasculaire secondaire au diabète
- Compression par une masse (c.-à-d. tumeur ou abcès)
- Fistule caverneuse carotidienne
- Maladie démyélinisante (c.-à-d. sclérose en plaques)
- Maladie granulomateuse (c.-à-d. sarcoïdose)
- Artérite à cellules géantes (ou autres types de vascularite)
- Neurosyphilis
- Thrombose du sinus caverneux
- Antécédents récents de chirurgie cérébrale
- Effet secondaire du médicament (par exemple, infliximab)
- Traumatisme
- Anévrisme
- Accident vasculaire cérébral
COURS CLINIQUE
La présentation était cohérente avec une paralysie secondaire du troisième nerf épargnant la pupille droite à lhypertension et au diabète mal contrôlés. Le bilan neurologique précédent quatre mois auparavant était négatif pour une masse, un anévrisme ou un accident vasculaire cérébral. Il a été déterminé que la troisième paralysie nerveuse était de nature ischémique et il a reçu des précautions de retour strictes, telles que la progression des symptômes ou latteinte de la pupille. Lors de la visite de retour trois mois plus tard, la ptose de la paupière supérieure droite et les déficits de motilité étaient complètement résolus. Il a été encouragé à discuter de la gestion du diabète et de lhypertension avec son fournisseur de soins primaires et à continuer de suivre en ophtalmologie concernant la gestion de la PDR.
Figure 3: Photographies externes à 5 regards prises lors du rendez-vous de suivi quatre mois après lapparition des symptômes démontrant une extraoculaire complète motilité et pas de ptosis bilatéralement.
DIAGNOSTIC
Paralysie du nerf crânien III ischémique de la pupille ischémique droite
DISCUSSION
Etiologie / Epidémiologie
La paralysie du troisième nerf acquise, souvent accompagnée de ptosis et de lœil en position «down and out», présente un diagnostic différentiel large incluant des lésions microvasculaires, des tumeurs, des anévrismes, une post-neurochirurgie et un traumatisme. Lincidence de la paralysie acquise du troisième nerf est estimée à environ quatre pour 100 000, lischémie microvasculaire étant la cause la plus fréquente, représentant 42% des cas.
Lanévrisme en tant que cause de la paralysie du troisième nerf a été précédemment estimé à 10-30%, mais des estimations plus récentes ont placé la fréquence à environ six pour cent. Les tumeurs représentent environ 11% des cas de troisième paralysie nerveuse, tandis que les traumatismes représentent environ 12% des cas. Lorsquil y a une troisième paralysie nerveuse sans atteinte pupillaire, cela évoque davantage une ischémie microvasculaire, une complication souvent observée chez les diabétiques mal gérés. De plus, une autre cause importante de paralysie ischémique du troisième nerf est la vascularite, en particulier lartérite à cellules géantes (ACG).
Physiopathologie
Lischémie microvasculaire secondaire au diabète est due à une lésion du nerf périphérique et à la perte de flux sanguin. Les lésions nerveuses périphériques sont le résultat final de lésions osmotiques causées par laccumulation de sorbitol et les produits finaux de glycation avancée (AGE). Les AGE entraînent un stress oxydatif principalement par lactivation de la NADPH oxydase, ce qui peut à son tour conduire à lapoptose des tissus nerveux affectés tels que les cellules de Schwann, les fibres nerveuses et les cellules endothéliales du vaso vasorum. Lischémie endommage initialement les fibres motrices centrales du nerf crânien III. On pense que cela se produit parce que lartère alimentant le nerf crânien III est située au centre. En revanche, les fibres parasympathiques se déplacent superficiellement le long de la partie médiale du nerf crânien III. Les fibres parasympathiques qui interviennent dans le myosis commencent dans le noyau dEdinger-Westphal, et leurs axones se déplacent le long de la périphérie du nerf crânien III pour se synapse avec les cellules postganglionnaires du ganglion ciliaire (voir figure 4). Le ganglion ciliaire contient des axones qui pénètrent dans lœil via les nerfs ciliaires courts, qui innervent les pupilles du sphincter, le muscle qui conduit à la constriction de la pupille. Dans le cas des paralysies microvasculaires du troisième nerf, comme les fibres nerveuses parasympathiques sont situées le plus loin du vaisseau sanguin ischémique, dans la plupart des cas, elles sont affectées beaucoup plus tard ou entièrement épargnées. Il en résulte une troisième paralysie nerveuse avec une pupille non dilatée et réactive.
Figure 4: Utilisé avec permission, Patrick J. Lynch, illustrateur médical; C. Carl Jaffe, MD, cardiologue. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. Schéma anatomique démontrant la proximité des fibres nerveuses parasympathiques avec le nerf oculomoteur. Notez que le ganglion ciliaire est lendroit où se produit la synapse parasympathique et que les fibres nerveuses postganglionnaires se déplacent pour innerver le muscle sphincter de la pupille, ce qui permet une constriction pupillaire.
Signes / Symptômes
Une troisième paralysie nerveuse se présente généralement avec lœil en abduction et en position déprimée (« vers le bas et vers lextérieur ») en raison dune action non opposée du droit latéral et de loblique supérieur muscles. Le patient présente souvent une diplopie binoculaire si la paupière nest pas complètement ptotique et bloque laxe visuel. Parce que les fibres nerveuses parasympathiques sont généralement épargnées, la pupille est généralement non dilatée et répond à la lumière. Lune des étiologies les plus graves provoquant une troisième paralysie nerveuse est un anévrisme de lartère communicante postérieure, qui présente souvent une pupille dilatée. Ce scénario clinique est souvent qualifié de «règle de la pupille», ce qui signifie quune pupille dilatée dans le cadre dune paralysie du troisième nerf est un signe inquiétant souvent associé à une lésion compressive. Cependant, il est important de noter que la règle de lélève ne tient pas toujours. Les patients présentant des anévrismes peuvent se présenter sans atteinte pupillaire et les patients atteints de paralysie du troisième nerf ischémique microvasculaire peuvent avoir une atteinte pupillaire. Dans le cas dun examen équivoque ou dantécédents médicaux incompatibles avec une maladie microvasculaire, il est prudent dobtenir une imagerie pour exclure des causes telles quun anévrisme ou une tumeur.
Test / Bilan de laboratoire
Lors du diagnostic dune troisième paralysie nerveuse, un examen oculaire complet est effectué, y compris la réactivité pupillaire, la motilité extraoculaire, la position des paupières et les champs visuels de confrontation. De plus, tous les nerfs crâniens doivent être évalués (2). Si une myasthénie grave est suspectée, le test de glace ou le test Tensilon doit être effectué (plus de détails concernant les tests de myasthénie grave peuvent être trouvés ici). En cas de suspicion de GCA, il est important dobtenir un taux de protéine C-réactive, une vitesse de sédimentation érythrocytaire et un taux de plaquettes. En cas de suspicion de maladie ischémique, il est prudent dévaluer la pression artérielle, la glycémie à jeun et lhémoglobine A1c du patient. Si le patient est un enfant, une formule sanguine complète avec différentiel doit être ordonnée pour évaluer les dyscrasies sanguines.
Imagerie
Les pratiques dimagerie en cas de suspicion de paralysie ischémique du troisième nerf épargnant la pupille font actuellement lobjet de débats. Certaines sources suggèrent dobtenir un scanner de la tête ou une angiographie par tomodensitométrie, et ne commander une IRM de la tête que si le scanner de la tête ou langiographie par tomodensitométrie ne sont pas disponibles ou contre-indiquées. Cependant, la modalité dimagerie initiale la plus couramment utilisée est lIRM. En cas de suspicion dhémorragie sous-arachnoïdienne ou de traumatisme, une tomodensitométrie peut être la méthode préférée. Si la pupille est impliquée, une angiographie par tomodensitométrie est indiquée si le patient a plus de 10 ans et les études dimagerie précédentes sont équivoques. Des études ont montré que les neurologues sont plus susceptibles que les ophtalmologistes de demander une imagerie IRM chez les patients présentant une paralysie du troisième nerf.
Le d La décision de commander une IRM pour un patient avec une paralysie du troisième nerf épargnant la pupille dépend des antécédents médicaux. Certaines études suggèrent que la commande dune IRM pour une troisième paralysie nerveuse devrait être effectuée chez les patients sans antécédent de diabète ou dhypertension, car une cause non ischémique est probablement plus élevée sans facteurs de risque. En revanche, les patients avec suspicion de paralysie ischémique du troisième nerf et ayant des antécédents de diabète ou dhypertension peuvent être observés initialement avec loption dimagerie IRM sil ny a pas eu damélioration après trois mois. LIRM en tant que test diagnostique sest avérée dune certaine utilité clinique, une étude ayant obtenu une IRM cérébrale de 43 patients atteints dune paralysie du troisième nerf épargnant la pupille et montrant une cause identifiable dans 25 cas.
Traitement / Prise en charge / Directives
La prise en charge de la paralysie ischémique du troisième nerf est une observation anticipée car la condition est le plus souvent autolimitante et lattention est tournée vers la prise en charge des facteurs de risque. Les interventions appropriées comprennent le contrôle de la glycémie, de la pression artérielle et des taux de lipides. Alors que la paralysie ischémique du troisième nerf peut être débilitante pour les patients, les symptômes disparaissent complètement chez 80 à 85% des patients sur une période de trois à six mois. Cependant, si la condition ne se résout pas ou si le patient souhaite un soulagement symptomatique dans lintervalle de temps, il existe plusieurs options de traitement. Les options de gestion de la diplopie comprennent locclusion de lœil affecté avec un patch ou une lentille opaque ou la mise en place dun prisme de Fresnel lorsque le droit médial a encore une fonction résiduelle. Cependant, il convient de noter que le patch est parfois déconseillé chez les enfants de moins de huit ans en raison du risque de développer une amblyopie, et lutilisation de prismes nest pas du tout recommandée chez les enfants par les ophtalmologistes pédiatriques de lUniversité de lIowa.
La toxine botulinique au rectus latéral est une autre option pendant la phase aiguë dune paralysie du troisième nerf et sest avérée particulièrement utile dans des cas isolés datteinte du droit médial. La toxine agit en affaiblissant le droit latéral, équilibrant la paralysie du droit médial.Le traitement à la toxine botulinique est moins souvent indiqué pour le déséquilibre musculaire vertical, car il a été démontré quil a plus de complications, à savoir une faiblesse ou une raideur musculaire.
Si la prise en charge non chirurgicale échoue et que les symptômes du patient ne se résorbent pas en six mois, une chirurgie du strabisme peut être pratiquée (19). Une stabilité documentée des déficits résiduels de la motilité extraoculaire est souhaitée avant de procéder à une chirurgie correctrice. La chirurgie de la blépharoptose peut également être pratiquée pour corriger toute ptose résiduelle associée à une troisième paralysie nerveuse (20). La paralysie du troisième nerf a de nombreuses approches chirurgicales différentes en fonction de la gravité de la paralysie. Les options incluent la résection musculaire conjonctivale (MMCR) de Müller, lavancement du releveur et la fronde frontale, comme indiqué dans cet article EyeRounds connexe.
ÉPIDÉMIOLOGIE OU ÉTIOLOGIE
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SIGNES
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SYMPTÔMES
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TRAITEMENT / GESTION
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