Néphropathie à IgA

Quest-ce que la néphropathie à immunoglobuline A (IgA)?

La néphropathie à IgA, également connue sous le nom de maladie de Berger, est une maladie rénale qui survient lorsque des dépôts dIgA saccumulent dans les reins, provoquant une inflammation qui endommage les tissus rénaux. LIgA est un anticorps – une protéine fabriquée par le système immunitaire pour protéger lorganisme contre les substances étrangères telles que les bactéries ou les virus. La plupart des personnes atteintes de néphropathie à IgA reçoivent des soins dun néphrologue, un médecin spécialisé dans le traitement des personnes atteintes dinsuffisance rénale.

Comment la néphropathie à IgA affecte-t-elle les reins?

La néphropathie à IgA affecte les reins en attaquant les glomérules. Les glomérules sont des ensembles de vaisseaux sanguins en boucle dans les néphrons – les minuscules unités de travail des reins qui filtrent les déchets et éliminent le liquide supplémentaire du sang. Laccumulation dIgA senflamme et endommage les glomérules, provoquant une fuite de sang et de protéines dans lurine par les reins. Les dommages peuvent entraîner des cicatrices des néphrons qui progressent lentement sur de nombreuses années. Finalement, la néphropathie à IgA peut conduire à une maladie rénale en phase terminale, parfois appelée ESRD, ce qui signifie que les reins ne fonctionnent plus assez bien pour garder une personne en bonne santé. Lorsque les reins dune personne échouent, elle a besoin dune greffe ou de traitements de filtration sanguine appelés dialyse.

Plus dinformations sont fournies dans le sujet de santé du NIDDK, Présentation des maladies glomérulaires.

Quest-ce qui cause la néphropathie à IgA?

Les scientifiques pensent que la néphropathie à IgA est une maladie rénale auto-immune, ce qui signifie que la maladie est due à le système immunitaire de lorganisme nuit aux reins.

Les personnes atteintes de néphropathie à IgA ont un taux sanguin élevé dIgA qui contient moins de sucre spécial, le galactose, que la normale. Cette IgA déficiente en galactose est considérée comme «étrangère» par les autres anticorps circulant dans le sang. En conséquence, ces autres anticorps se fixent à lIgA déficiente en galactose et forment un amas. Ce groupe est également appelé complexe immun. Certains des amas se coincer dans le glomérule du néphron et provoquer une inflammation et des dommages.

Pour certaines personnes, la néphropathie à IgA fonctionne dans les familles. Les scientifiques ont récemment découvert plusieurs marqueurs génétiques qui pourraient jouer un rôle dans le développement de la maladie. La néphropathie à IgA peut également être liée à des infections respiratoires ou intestinales et à la réponse du système immunitaire à ces infections.

Quelle est la fréquence de la néphropathie à IgA et qui est le plus susceptible de contracter la maladie?

IgA la néphropathie est lune des maladies rénales les plus courantes, autres que celles causées par le diabète ou lhypertension artérielle.1

La néphropathie à IgA peut survenir à tout âge, bien que les premiers signes de maladie rénale apparaissent le plus souvent lorsque les personnes sont de ladolescence à la fin de 30 ans s.2 La néphropathie à IgA aux États-Unis est deux fois plus susceptible dapparaître chez les hommes que chez les femmes.3 Bien que retrouvée chez des personnes partout dans le monde, la néphropathie à IgA est plus fréquente chez les Asiatiques et les Caucasiens.4

A une personne peut être plus susceptible de développer une néphropathie à IgA si

• elle a des antécédents familiaux de néphropathie à IgA ou de vascularite à IgA – une maladie qui provoque une inflammation et une fuite de petits vaisseaux sanguins dans le corps
• il est un homme de ladolescence à la fin de la trentaine
• il est asiatique ou caucasien

Quels sont les signes et symptômes de la néphropathie à IgA ?

À ses débuts, la néphropathie à IgA peut ne présenter aucun symptôme; il peut rester silencieux pendant des années, voire des décennies. Une fois que les symptômes apparaissent, le plus courant est lhématurie ou le sang dans les urines. Lhématurie peut être un signe de glomérules endommagés. Du sang dans les urines peut apparaître pendant ou peu de temps après un rhume, un mal de gorge ou une autre infection respiratoire. La quantité de sang peut être

• visible à lœil nu. Lurine peut virer au rose ou à la couleur du thé ou du cola. Parfois, une personne peut avoir des urines foncées ou sanglantes.
• si petite qu’elle ne peut être détectée qu’à l’aide de tests médicaux spéciaux.

L’albuminurie est un autre symptôme de la néphropathie à IgA: lurine dune personne contient une quantité accrue dalbumine, une protéine généralement présente dans le sang, ou de grandes quantités de protéines dans lurine. Lalbumine est la principale protéine du sang. Des reins sains empêchent la plupart des protéines du sang de sinfiltrer dans lurine. Cependant, lorsque les glomérules sont endommagés, de grandes quantités de protéines séchappent du sang dans lurine.

Lorsque lalbumine pénètre dans lurine, le sang perd sa capacité à absorber le liquide supplémentaire du corps. Trop de liquide dans le corps peut provoquer un œdème ou un gonflement, généralement dans les jambes, les pieds ou les chevilles et moins souvent dans les mains ou le visage. Lurine mousseuse est un autre signe dalbuminurie. Certaines personnes atteintes de néphropathie à IgA ont à la fois une hématurie et une albuminurie.

Après 10 à 20 ans de néphropathie à IgA, environ 20 à 40 pour cent des adultes développent une maladie rénale en phase terminale.5 Les signes et symptômes de linsuffisance rénale terminale peuvent inclure

• hypertension artérielle
• peu ou pas de miction
• œdème
• sensation de fatigue
• somnolence
• démangeaisons généralisées ou engourdissement
• peau sèche
• maux de tête
• perte de poids
• perte dappétit
• nausées
• vomissements
• problèmes de sommeil
• difficulté à se concentrer
• peau foncée
• crampes musculaires

Quelles sont les complications de la néphropathie à IgA?

Les complications de la néphropathie à IgA comprennent

• hypertension
• insuffisance rénale aiguë – perte soudaine et temporaire de rein fonction
• insuffisance rénale chronique – diminution de la fonction rénale sur une certaine période de temps
• syndrome néphrotique – ensemble de symptômes indiquant des lésions rénales; les symptômes comprennent lalbuminurie, le manque de protéines dans le sang et des taux élevés de cholestérol sanguin
• problèmes cardiaques ou cardiovasculaires
• Purpura de Henoch-Schönlein

Plus des informations sont fournies dans les sujets de santé du NIDDK, Maladie rénale et insuffisance rénale.

Comment la maladie rénale est-elle diagnostiquée?

Un professionnel de la santé diagnostique une maladie rénale avec

• des antécédents médicaux et familiaux
• un examen physique
• des tests durine
• un test sanguin

médical et Antécédents familiaux

Les antécédents médicaux et familiaux peuvent aider un professionnel de la santé à diagnostiquer une maladie rénale.

Examen physique

Un examen physique peut aider à diagnostiquer une maladie rénale. Lors dun examen physique, un professionnel de la santé

• mesure généralement la pression artérielle du patient
• examine le corps du patient pour un gonflement

Urine Tests

Test de jauge pour lalbumine et le sang. Un test de bandelette effectué sur un échantillon durine peut détecter la présence dalbumine et de sang. Le patient fournit un échantillon d’urine dans un récipient spécial dans le bureau d’un fournisseur de soins de santé ou dans un établissement commercial. Une infirmière ou un technicien peut tester léchantillon au même endroit ou lenvoyer à un laboratoire pour analyse. Le test consiste à placer une bande de papier traité chimiquement, appelée jauge, dans l’échantillon d’urine du patient. Les patchs sur la jauge changent de couleur lorsque de lalbumine ou du sang est présent dans lurine.

Rapport albumine / créatinine urinaire. Un fournisseur de soins de santé utilise cette mesure, qui compare la quantité dalbumine avec la quantité de créatinine dans un échantillon durine, pour estimer lexcrétion dalbumine sur 24 heures. Un patient peut avoir une maladie rénale chronique si le rapport albumine / créatinine urinaire est supérieur à 30 milligrammes (mg) dalbumine pour chaque gramme (g) de créatinine (30 mg / g). Cette mesure est également appelée UACR.

Test sanguin

Un test sanguin consiste à faire prélever du sang dans le bureau dun fournisseur de soins de santé ou dans un établissement commercial et à envoyer léchantillon à un laboratoire pour analyse. Un professionnel de la santé peut demander un test sanguin pour estimer la quantité de sang filtrée par les reins d’un patient chaque minute – une mesure appelée débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe). Selon les résultats, le test peut indiquer ce qui suit:

• un DFGe de 60 ou plus est dans la plage normale
• Un DFGe inférieur à 60 peut indiquer une maladie rénale
• Un DFGe de 15 ou moins peut indiquer une insuffisance rénale

Comment diagnostique-t-on la néphropathie à IgA?

Actuellement, les prestataires de soins de santé nutilisent pas les tests sanguins ou urinaires comme fiables moyens de diagnostiquer la néphropathie à IgA; par conséquent, le diagnostic de néphropathie à IgA nécessite une biopsie rénale.

Une biopsie rénale est une procédure qui consiste à prélever un petit morceau de tissu rénal pour examen au microscope. Un prestataire de soins de santé effectue une biopsie rénale dans un hôpital ou un centre de soins ambulatoires avec sédation légère et anesthésie locale. Le fournisseur de soins de santé utilise des techniques dimagerie telles que léchographie ou une tomographie informatisée pour guider laiguille de biopsie dans le rein. Un pathologiste – un médecin spécialisé dans lexamen des tissus pour diagnostiquer les maladies – examine le tissu rénal au microscope. Seule une biopsie peut montrer les dépôts dIgA dans les glomérules. La biopsie peut également montrer combien de lésions rénales ont déjà eu lieu. Les résultats de la biopsie peuvent aider le fournisseur de soins de santé à déterminer le meilleur traitement.

Comment la néphropathie à IgA est-elle traitée?

Les chercheurs nont pas encore trouvé de remède spécifique pour la néphropathie à IgA. Une fois que les reins sont cicatrisés, ils ne peuvent pas être réparés. Par conséquent, le but ultime du traitement de la néphropathie à IgA est de prévenir ou de retarder la maladie rénale en phase terminale.Un professionnel de la santé peut prescrire des médicaments pour

• contrôler la tension artérielle dune personne et ralentir la progression de la maladie rénale
• éliminer lexcédent de liquide du sang dune personne
• contrôler le système immunitaire dune personne
• réduire le taux de cholestérol sanguin dune personne

contrôler la pression artérielle et la lente progression de la maladie rénale

Les personnes atteintes de néphropathie à IgA qui provoque une hypertension artérielle peut devoir prendre des médicaments qui abaissent la tension artérielle et peuvent également ralentir considérablement la progression de la maladie rénale. Deux types de médicaments antihypertenseurs – les inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine (ECA) et les antagonistes des récepteurs de langiotensine (ARA) – se sont avérés efficaces pour ralentir la progression de la maladie rénale. De nombreuses personnes ont besoin de deux médicaments ou plus pour contrôler leur tension artérielle. Une personne peut également avoir besoin de bêtabloquants, dinhibiteurs calciques et dautres médicaments contre lhypertension.

Éliminer lexcès de liquide

Un fournisseur de soins de santé peut prescrire un diurétique, un médicament qui aide le les reins éliminent le liquide supplémentaire du sang. Lélimination du liquide supplémentaire peut améliorer le contrôle de la pression artérielle. Prendre un diurétique avec un inhibiteur de lECA ou un ARA augmente souvent lefficacité de ces médicaments.

Contrôle du système immunitaire

Les prestataires de soins de santé utilisent parfois des médicaments pour contrôler le système immunitaire dune personne. L’inflammation étant la réponse normale du système immunitaire, le contrôle du système immunitaire peut diminuer l’inflammation. Les prestataires de soins de santé peuvent prescrire les médicaments suivants:

• corticostéroïdes, comme la prednisone
• cyclophosphamide

Baisser le taux de cholestérol sanguin

Les personnes atteintes de néphropathie à IgA peuvent développer des taux élevés de cholestérol sanguin. Le cholestérol est un type de graisse qui se trouve dans les cellules du corps, dans le sang et dans de nombreux aliments. Les personnes qui prennent des médicaments pour un taux de cholestérol sanguin élevé peuvent abaisser leur taux de cholestérol sanguin. Un fournisseur de soins de santé peut prescrire lun des nombreux médicaments hypocholestérolémiants appelés statines.

Comment une personne peut-elle prévenir la néphropathie à IgA?

Les chercheurs nont pas trouvé de moyen de prévenir la néphropathie à IgA. Les personnes ayant des antécédents familiaux de néphropathie à IgA devraient consulter leur fournisseur de soins de santé pour savoir quelles mesures elles peuvent prendre pour garder leurs reins en bonne santé, comme contrôler leur tension artérielle et maintenir leur cholestérol sanguin à des niveaux sains.

Alimentation, régime et nutrition

Les chercheurs nont pas découvert que lalimentation, le régime et la nutrition jouent un rôle dans la cause ou la prévention de la néphropathie à IgA. Les prestataires de soins de santé peuvent recommander aux personnes atteintes de maladie rénale, comme la néphropathie à IgA, de modifier leur régime alimentaire, comme

• limiter le sodium alimentaire, souvent à cause du sel, pour aider à réduire lœdème et abaisser la tension artérielle
• diminution de lapport en liquide pour aider à réduire lœdème et abaisser la tension artérielle
• suivre un régime pauvre en graisses saturées et en cholestérol pour aider à contrôler les taux élevés de lipides ou de graisses dans le sang

Les prestataires de soins de santé peuvent également recommander aux personnes atteintes dinsuffisance rénale de consommer des quantités modérées ou réduites de protéines, bien que les avantages de la réduction des protéines dans lalimentation dune personne soient encore à létude. Les protéines se décomposent en déchets que les reins doivent filtrer du sang. Manger plus de protéines que ce dont le corps a besoin peut alourdir les reins et provoquer un déclin plus rapide de la fonction rénale. Cependant, un apport en protéines trop faible peut conduire à la malnutrition, une condition qui survient lorsque le corps ne reçoit pas suffisamment de nutriments. Les personnes atteintes dune maladie rénale qui suivent un régime alimentaire restreint en protéines devraient subir des tests sanguins qui peuvent montrer les niveaux de nutriments.

Certains chercheurs ont montré que les suppléments dhuile de poisson contenant des acides gras oméga-3 peuvent ralentir les lésions rénales chez certaines personnes atteintes de maladie rénale en abaissant la tension artérielle. Les acides gras oméga-3 peuvent aider à réduire linflammation et à ralentir les lésions rénales dues à la néphropathie à IgA. Pour aider à assurer des soins coordonnés et sûrs, les gens devraient discuter de leur utilisation de pratiques médicales complémentaires et alternatives, y compris leur utilisation de compléments alimentaires et probiotiques, avec leur fournisseur de soins de santé. Pour en savoir plus, consultez nccih.nih.gov/health/supplements.

Les personnes atteintes de néphropathie à IgA devraient discuter avec un professionnel de la santé des changements alimentaires pour mieux gérer leurs besoins individuels.

Noubliez pas

• La néphropathie à immunoglobuline A (IgA), également connue sous le nom de maladie de Berger, est une maladie rénale qui survient lorsque des dépôts dIgA saccumulent dans les reins, provoquant une inflammation qui endommage les tissus rénaux.
• Les scientifiques pensent que la néphropathie à IgA est une maladie rénale auto-immune, ce qui signifie que la maladie est due au fait que le système immunitaire du corps attaque les tissus rénaux.
• La néphropathie à IgA est l’une des maladies rénales les plus courantes. que celles causées par le diabète ou lhypertension artérielle.
• À ses débuts, la néphropathie à IgA peut ne présenter aucun symptôme; elle peut rester silencieuse pendant des années, voire des décennies.
• Une fois que les symptômes apparaissent, le plus courant est l’hématurie ou le sang dans l’urine.
• Un autre symptôme de la néphropathie à IgA est l’albuminurie. lurine dune personne contient une quantité accrue dalbumine, une protéine généralement présente dans le sang, ou de grandes quantités de protéines dans lurine.
• Actuellement, les prestataires de soins de santé nutilisent pas les analyses de sang ou durine comme des moyens fiables pour diagnostiquer la néphropathie à IgA; par conséquent, le diagnostic de néphropathie à IgA nécessite une biopsie rénale.
• Les chercheurs nont pas encore trouvé de remède spécifique pour la néphropathie à IgA.

Essais cliniques

Le National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) et dautres composantes des National Institutes of Health (NIH) mènent et soutiennent la recherche sur de nombreuses maladies et affections.

Que sont les essais cliniques et Ils vous conviennent?

Les essais cliniques font partie de la recherche clinique et sont au cœur de toutes les avancées médicales. Les essais cliniques examinent de nouvelles façons de prévenir, détecter ou traiter les maladies. Les chercheurs utilisent également des essais cliniques pour examiner dautres aspects des soins, comme lamélioration de la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques. Découvrez si les essais cliniques vous conviennent.

Quels essais cliniques sont en cours?

Les essais cliniques actuellement ouverts et en cours de recrutement peuvent être consultés sur www.ClinicalTrials.gov.