Lhomme se plaint dune vision floue qui saméliore au cours de la journée

Un œdème cornéen diffus et un œdème microcystique diffus ont été observés dans les deux yeux. De petites bulles ont été notées dans lœil droit.

Problème: janvier 25, 2008

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Un homme de 48 ans a été référé par un optométriste pour la gestion de la vision floue. Il a signalé une vision floue matinale dans les deux yeux, qui sest améliorée à la mi-journée. Lors de lutilisation de gouttes salines hypertoniques, sa vision sest améliorée. Il ny avait aucune douleur ou inconfort associé à cette condition.

Les antécédents oculaires et médicaux du patient nétaient pas contributifs. Il navait aucune allergie médicamenteuse et ne prenait quune aspirine par jour. Il nutilisait pas de produits du tabac et buvait de lalcool à loccasion. Lhistoire familiale était également négative.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Examen

Lacuité visuelle du patient était de 20/30 dans lœil droit et de 20/50 dans lœil gauche . Avec une réfraction manifeste, sa vision était de 20/30 dans chaque œil. La PIO était de 13 mm Hg dans lœil droit et de 12 mm Hg dans lœil gauche. Lexamen pupillaire était normal sans défaut afférent. Les champs visuels de confrontation et les mouvements musculaires extraoculaires étaient normaux.

Lors de lexamen à la lampe à fente, il y avait un œdème cornéen diffus dans les deux yeux (Figure 1). Avec la coloration à la fluorescéine, un œdème microcystique diffus était évident dans les deux yeux, ainsi que quelques petites bulles dans lœil droit (figure 2). La conjonctive était blanche et silencieuse aux deux yeux. La chambre antérieure était profonde et silencieuse. Liris était rond et réactif. Des traces de cataractes sclérotiques nucléaires étaient présentes. Lexamen du segment postérieur a révélé des disques, des fonds, des vaisseaux et une rétine périphérique normaux.

Quel est votre diagnostic?

Œdème cornéen

Le diagnostic différentiel de lœdème cornéen est large, bien que lapparition des symptômes puisse jouer un rôle dans la réduction du différentiel. La dystrophie endothéliale de Fuchs est une cause bien connue d’œdème cornéen. Cela affecte généralement les adultes dans leur septième décennie et au-delà. Il y a une défaillance progressive des cellules endothéliales cornéennes, entraînant un épaississement cornéen et une perte de vision. Des excroissances en forme de champignon de la membrane de Descemet sont observées dans la cornée centrale. Bien que le patient soit plus jeune que le patient symptomatique typique, cela reste élevé sur le diagnostic différentiel.

La dystrophie polymorphe postérieure est une affection cornéenne rare affectant la membrane de Descemet et lendothélium. Typiquement bilatérales, les modifications cornéennes provoquent des irrégularités de la cornée postérieure. L’endothélium multicouche et les excroissances focales de la membrane de Descemet peuvent se manifester cliniquement sous forme de «traces d’escargots». Lœdème stromal et lœdème épithélial ne surviennent que dans les cas avancés.

La dystrophie endothéliale héréditaire congénitale est une cause rare dœdème cornéen et se présente dans lenfance. Les symptômes comprennent opacification de la cornée, sensibilité à la lumière, larmoiement et parfois nystagmus. Autosomique récessif la forme héréditaire apparaît généralement à la naissance mais ne progresse pas. La forme dominante se présente vers lâge de 1 à 2 ans et peut évoluer tout au long de lenfance.

Les causes courantes dœdème cornéen chez ladulte sont la kératopathie bulleuse pseudophaque ou aphaque; cependant, ce patient na jamais subi de chirurgie oculaire.

Évolution du patient

Lépaisseur de la cornée était de 533 µm dans lœil droit et de 482 µm dans le gauche. Au cours des 11 mois suivants, lépaisseur de la cornée a augmenté à 638 µm dans lœil droit et à 582 µm dans le gauche. La meilleure acuité visuelle corrigée a diminué à 20/100 dans lœil droit et à 20/80 dans lœil gauche. La microscopie spéculaire a montré une diminution significative de la densité des cellules endothéliales, du pléomorphisme et du polymégétisme (figure 3).

Malgré le traitement avec des gouttes salines hypertoniques et une pommade, la vision du patient a continué à se détériorer. En raison de la perte de vision progressive avec œdème, le patient a subi une kératoplastie pénétrante dans lœil droit. Lexamen pathologique a révélé un œdème stromal cornéen (Figure 4). Il y avait une membrane de Descemet sévèrement épaissie avec un endothélium atténué. Aucune guttata nétait présente sur les coupes pathologiques.

Après la chirurgie, la BCVA du patient est passée à 20/25 dans lœil droit. PK a été programmée pour lœil gauche.

Discussion

La dystrophie endothéliale de Fuchs a été décrite pour la première fois par Fuchs en 1910. Cest un perte non inflammatoire et lentement progressive des cellules endothéliales entraînant un œdème cornéen. Bien que typiquement une condition bilatérale, un degré élevé dasymétrie peut exister. Un dysfonctionnement de la pompe ATPase sodium-potassium entraîne une attrition de la fonction des cellules endothéliales. Cela se traduit par la présence dun œdème cornéen.

Bien que les guttata cornéens soient couramment observés, la dystrophie endothéliale de Fuchs est une maladie rare. Cependant, il représente environ 15% des chirurgies PK. Les femmes ont une prévalence denviron 4: 1 de la maladie. On pense que le modèle dhérédité est autosomique dominant.

À lexamen, les premiers résultats sont des guttata centraux. Ceux-ci ont un aspect de métal battu. Ces excroissances focales sont des élaborations anormales de membrane basale et de collagène produites par des cellules endothéliales en détresse ou dystrophiques. Bien que caractéristiques de la dystrophie de Fuchs, ils ne sont pas pathognomoniques pour la maladie.

Dans ce cas, la dystrophie endothéliale de Fuchs sans guttata a été trouvée. Ceci a déjà été décrit dans la littérature. On pense que les cellules endothéliales meurent avant de pouvoir sécréter les excroissances.

Quatre stades cliniques de la dystrophie endothéliale de Fuchs ont été décrits. Le stade 1 est asymptomatique, avec une vision normale et des guttata à lexamen. Le stade 2 se présente avec une diminution indolore de la vision, qui peut saggraver le matin et saméliorer pendant la journée. Le stade 3 est présent une fois que les bulles sont formées. Le stade 4 est caractérisé par une fibrose sous-épithéliale.

Le traitement commence généralement par des solutions ou des onguents hypertoniques. La réduction de la PIO à moins de 20 mm Hg peut fournir moins dun gradient de pression hydrostatique de fluide dans la cornée. Si des érosions épithéliales ou des bulles sont présentes, des lentilles de contact avec bandage ou une ponction stromale antérieure peuvent être utilisées. Cependant, en cas de maladie grave, la pharmacocinétique peut devoir être effectuée. Plus récemment, des chirurgiens pratiquent une kératoplastie endothéliale avec ou sans stripping de Descemet. La transplantation de cellules endothéliales saines peut entraîner une amélioration de lœdème cornéen.