Informations de base sur le PSC

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie hépatique rare qui endommage les voies biliaires à lintérieur et à lextérieur du foie. Avec la PSC, les voies biliaires deviennent enflammées et linflammation entraîne des cicatrices et un rétrécissement des canaux affectés. Finalement, des blocages peuvent survenir. Au fur et à mesure que les cicatrices bloquent de plus en plus de canaux, la bile est emprisonnée dans le foie. Cela endommage le foie et peut entraîner une fibrose et une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique. Les patients peuvent éventuellement nécessiter une transplantation hépatique.

FAITS DE BASE

Le PSC ne fait pas de discrimination en fonction de lâge, de la race ou du sexe, mais affecte plus dhommes que de femmes.

• De nombreux patients atteints de PSC sont asymptomatiques au moment du diagnostic.
• On estime quil y a plus de 30 000 patients atteints de PSC aux États-Unis.
• La PSC se trouve souvent chez les personnes atteintes dune maladie inflammatoire de lintestin (MII), le plus souvent de colite ulcéreuse (CU) et parfois de la maladie de Crohn.
• Plus de 75 pour cent des patients atteints de SPC ont une colite ulcéreuse. La PSC est également associée à dautres maladies auto-immunes.

CAUSE

Bien que personne ne connaisse les causes de la CSP, des recherches sont en cours pour mieux comprendre la maladie, développer des traitements plus efficaces et, éventuellement, trouver un remède.

• La CSP peut avoir origines génétiques, auto-immunes et environnementales
• La progression de la PSC est différente pour chaque personne
• La PSC nest pas contagieuse
• La PSC ne peut pas être transmise par les baisers, lactivité sexuelle, des contacts ou des transfusions sanguines
• Bien quil puisse y avoir une prédisposition génétique à la PSC, la plupart des enfants atteints de PSC sont en bonne santé et non affectés

SYMPTÔMES COURANTS DE PSC

Bien que de nombreux patients atteints de SPC rapportent peu ou pas de symptômes, certains ressentent les symptômes suivants:

• Prurit ou démangeaisons intenses: en particulier sur la plante des mains ou des pieds, même si cela peut survenir nimporte où, y compris yeux et bouche.
• Fatigue: se sentir épuisé, incapable dormir suffisamment, épuisement grippal qui ne disparaît pas avec le sommeil.
• Dépression: sentiment de désespoir ou de désespoir.
• Douleur: ressentie du côté droit ou du milieu de labdomen vers la cage thoracique. Ceci est souvent appelé douleur du quadrant supérieur droit (RUQ). La douleur peut sétendre à la zone des omoplates, être de nimporte quelle intensité et durer indéfiniment.
• Jaunisse: jaunissement des yeux et de la peau causé par un excès de bilirubine que le foie ne peut pas traiter. Peut être accompagné durine foncée.
• Frissons et fièvre: ils peuvent être des signes dune infection bactérienne des voies biliaires, une affection appelée cholangite. Une crise de cholangite nécessite des soins médicaux immédiats et des antibiotiques.

TRAITEMENTS

Il nexiste actuellement aucun traitement prouvé qui modifie le cours de la PSC ou ralentit sa progression, mais il existe des médicaments et des procédures qui aident à soulager certains symptômes de PSC.

• Un stent inséré peut élargir un canal biliaire bloqué.
• Certains médicaments aident à soulager les démangeaisons qui surviennent fréquemment chez les patients atteints de PSC. (Pour en savoir plus sur les médicaments, reportez-vous à la fin de cette section.)
• Pour le moment, le seul traitement définitif est une transplantation hépatique. Certains PSC vivent une vie longue et productive avec la maladie et nont jamais besoin dune greffe. Dautres PSCers finissent par avoir besoin dune greffe et ils retrouvent la santé. Dans certains cas, le PSC revient après la transplantation. Certains PSC ont subi plusieurs transplantations hépatiques.

COMPLICATIONS

Les complications de la PSC peuvent inclure:

• Cholangite bactérienne
• Maladie des calculs biliaires
• Stricture dominante (en particulier dans les biliaire)
• Cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires)
• Cancer du côlon, pour ceux qui ont également une MII (colite ulcéreuse ou maladie de Crohn)
• sueurs nocturnes, nausées
• carence en vitamines liposolubles, vitamines A, D, E ou K
• changements des selles
• perte de poids

Dans les derniers stades de la PSC, les symptômes peuvent inclure:

• des problèmes de coagulation
• un clubbing des ongles
• la jaunisse
• saignement variqueux (saignement spontané dans les veines autour de lœsophage)
• ascite (liquide dans le ventre)
• encéphalopathie hépatique (HE ou brouillard mental), et autres problèmes.

Pour mieux comprendre PSC et maladies liées, visitez la page Conditions médicales sur ce site Web.

MÉDICAMENTS COMMUNS PSC

Acide ursodésoxycholique (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso peut être utilisé par certains médecins pour les patients diagnostiqués avec une CSP. Il a produit des réactions anti-inflammatoires.Urso aide à réduire les acides biliaires toxiques qui saccumulent dans les cellules hépatiques.
• Le bénéfice de lurso à haute dose est discutable, et une étude récente suggère que des doses élevées peuvent en fait être néfastes. Pour cette raison, la plupart des hépatologues qui prescrivent urso aujourdhui utiliseront des doses de lordre de 15 à 20 mg / kg par jour.

La vancomycine orale

La vancomycine orale est un antibiotique utilisé pour les bactéries à Gram positif. Certains médecins ont prescrit de la vancomycine par voie orale pour la PSC. Hormis de petites études de cas et de petits essais cliniques, il ny a pas suffisamment de preuves sur lefficacité et linnocuité de la vancomycine dans le traitement de la PSC. La clinique Mayo mène actuellement un essai clinique avec la vancomycine orale.

Pour plus dinformations sur la vancomycine et la PSC, consultez:

• Le podcast PSC Partners sur la vancomycine orale

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• La rifampicine est un antibiotique principalement utilisé pour le traitement de la tuberculose. Cependant, comme il active les récepteurs dans lintestin et le foie, il a également été démontré quil aide à soulager le prurit (démangeaisons). La rifampicine peut modifier les autres médicaments que vous prenez et modifier la façon dont les médicaments réagissent dans votre système. Assurez-vous que votre médecin est au courant de tous les autres médicaments que vous prenez, ainsi que de la rifampicine, afin déviter tout conflit éventuel.

Cholestyramine (Questran)

• La cholestyramine est utilisée pour traiter lhypercholestérolémie et sest également avérée efficace pour lutter contre le prurit (démangeaisons) dû aux blocages biliaires. La cholestyramine nest pas absorbée dans la circulation sanguine; il reste à lintérieur de lintestin jusquà lexcrétion. La cholestyramine et lurso ne doivent pas être prises en même temps. La recommandation générale est déchelonner les doses des deux médicaments à au moins quatre heures dintervalle.

RECOURS NON-PRESCRIPTION

Les partenaires de la CFP Seeking a Cure pensent que les professionnels de la santé devraient être la principale source dinformations pour traiter votre PSC. Vérifiez auprès de votre médecin avant dapporter des modifications à votre routine de santé ou de prendre des produits alternatifs ou à base de plantes.

• Produits naturels: Il est important de se rappeler quun produit étiqueté comme «naturel» ne le signifie pas nécessairement est sans danger pour le patient PSC. Les suppléments et les herbes, bien quils soient «naturels», peuvent être toxiques pour le foie. La production et la distribution de ces suppléments ne sont pas réglementées aussi soigneusement que la production de médicaments sur ordonnance. Aux États-Unis, la Food and Drug Administration ne teste ni ne réglemente ces produits. Les produits «naturels» peuvent être vendus avec peu de tests et sans preuve defficacité. Parfois, lherbe ou le supplément lui-même peut causer des dommages au foie. Dans dautres cas, les impuretés ou les toxines introduites lors de la préparation du produit peuvent être toxiques pour le foie.

AUTRES RESSOURCES

Vous pouvez trouver plus dinformations sur ce site et en téléchargeant ces brochures: