Implication cardiaque dans la polychondrite récurrente au Japon

Monsieur, la polychondrite récurrente est une maladie relativement rare, présentant un gonflement de loreille, la destruction du nez, la fièvre et larthrite. Latteinte trachéobronchique est potentiellement mortelle, par occlusion. Les complications cardiaques de la polychondrite récurrente ont commencé à attirer de plus en plus lattention car cest la deuxième cause de mortalité la plus fréquente dans cette maladie.

Nous avons mené une étude épidémiologique à grande échelle au Japon et révélé un taux de mortalité élevé en rechute. patients polychondrites avec atteinte cardiaque. Nous avons réanalysé les données dimplication cardiaque chez les patients atteints de polychondrite récidivante.

Une étude multi-institutionnelle des principales installations médicales japonaises a été menée de juillet à décembre 2009 conformément aux principes de la Déclaration dHelsinki et de la Directives éthiques pour la recherche médicale et sanitaire impliquant des sujets humains fournis par le Ministère de la santé, du travail et du bien-être du Japon. Lapprobation éthique a été obtenue du comité dexamen institutionnel de lhôpital universitaire St Marianna pour létude épidémiologique originale et notre réanalyse actuelle. Tous les sujets auxquels le questionnaire a été envoyé ont été informés du but de létude et du fait que les réponses resteraient confidentielles. Tous les auteurs ont examiné les réponses au questionnaire.

Nous avons obtenu les réponses de 121 établissements et des informations cliniques pour 239 patients atteints de polychondrite récidivante ont été compilées. Lâge moyen dapparition du diagnostic était de 52,7 ans (entre 3 et 97) et le ratio homme-femme était de 1,1: 1 (127 hommes et 112 femmes).

Parmi 239 patients atteints de polychondrite récidivante, 17 cas (7,1%) ont développé une atteinte cardiaque. Lâge moyen et lâge moyen dapparition des personnes ayant une atteinte cardiaque étaient respectivement de 72 et 65 ans, ce qui suggère que latteinte cardiaque sest développée plus tard que les autres symptômes de polychondrite récidivante (tableau 1).

Le rapport hommes / femmes était de 3,25 pour 1, et les hommes ont donc principalement développé des symptômes cardiaques. Les patients polychondrites récidivants avec atteinte cardiaque ont été diagnostiqués avec le critère diagnostique accompagnant la confirmation histologique (tous, chondrite auriculaire) chez 8 patients (53% des 15 patients ayant subi des examens histologiques). Lorsquun symptôme cardiovasculaire est le premier symptôme apparu chez les patients atteints de polychondrite récidivante, il est difficile datteindre le diagnostic final de polychondrite récidivante. Il est possible que le taux prévalent de symptômes cardiovasculaires soit sous-estimé au Japon. Dans la littérature, latteinte cardiaque serait de 6 à 23% chez les patients atteints de polychondrite récurrente, presque comparable à celle du Japon.

Diagnostic différentiel des complications cardiovasculaires dues à la polychondrite récurrente par opposition à lathérosclérose / lorigine du vieillissement nétait pas totalement claire dans ce type détude épidémiologique. Une analyse de régression logistique a été utilisée pour les facteurs de risque cardiaques courants (diabète, hypertension, hyperlipidémie et vieillissement) et lâge avancé a été associé à latteinte cardiaque des patients atteints de polychondrite récidivante (P < 0,01).

Les patients japonais atteints de polychondrite récidivante ont développé un infarctus du myocarde / angine de poitrine (6 cas sur 239, 2,5%), des cardiopathies valvulaires (5 cas, 2,1%) et un anévrisme / aortite aortique (3 cas, 1,7%) (tableau 1). Les cardiopathies valvulaires comprenaient trois cas de régurgitation mitrale (MR) et deux cas de régurgitation aortique (AR). Il a été rapporté que la RM et la RA se sont produites chez ∼2 à 6% des patients. Les complications du SNC (29% chez les patients avec atteinte cardiaque vs 8,1% chez ceux sans atteinte cardiaque), de loreille externe (100% vs 76%) et des reins (35% vs 6,7%) étaient significativement plus fréquentes chez les patients polychondrites récidivants avec atteinte cardiaque ( Tableau 1).

Notre enquête a révélé que le taux de mortalité par polychondrite récurrente au Japon était de 9,2%. Lorsque nous nous sommes concentrés sur la polychondrite récurrente avec atteinte cardiaque, 6 cas étaient décédés sur 17 cas; en conséquence, le taux de mortalité était de 35%. Un décès était directement associé à un infarctus aigu du myocarde (homme de 54 ans) et un patient (femme de 77 ans) souffrant dangor récidivant et dIRM est décédé dune insuffisance cardiaque. Un patient de sexe masculin de 77 ans atteint de RA est décédé dune hémorragie cérébrale et un patient de 84 ans est décédé dune pneumonie. Un patient (femme de 61 ans) souffrant dinsuffisance cardiaque chronique est décédé subitement dune cause non identifiée.

Même si un bloc cardiaque complet, une rupture de la valve aortique et une insuffisance aortique aiguë ont été rapportés comme complications cardiovasculaires mortelles, nous navons pas obtenu de telles informations dans cette étude japonaise. Lespérance de vie des patients atteints de polychondrite récidivante au Japon à 50 ans était de ∼14,3 ans (calculée par une méthode de Chiang modifiée) et celle de tous les adultes japonais à 50 ans était de 34,8 ans en 2014.

Des études complémentaires sont nécessaires pour divulguer le tableau clinique complet des patients atteints de polychondrite récidivante avec atteinte cardiaque. Le traitement conventionnel, utilisant des stéroïdes et des immunosuppresseurs, nétait pas totalement satisfaisant pour eux. Nous devons étudier si les agents biologiques tels que les anticorps anti-TNF et anti-récepteur IL6 sont bénéfiques pour les symptômes cardiaques chez les patients atteints de polychondrite récurrente. En conclusion, 7,1% des patients japonais atteints de polychondrite récurrente ont développé une atteinte cardiaque relativement sévère; limplication cardiaque semble être un déterminant majeur de la gravité de la maladie chez les patients atteints de polychondrite récurrente au Japon.

Financement: Ce travail et létude épidémiologique originale ont été soutenus en partie par des subventions Rare Disease, ministère de la Santé, du Travail et du Bien-être du Japon.

Déclaration de divulgation: Les auteurs nont déclaré aucun conflit dintérêts.