Hydrocéphalie à pression normale (NPH)

Présentation

Lhydrocéphalie à pression normale (NPH), malgré son nom, est une condition anormale. Il survient chez les adultes plus âgés lorsque le liquide céphalo-rachidien (LCR) saccumule à lintérieur des ventricules du cerveau. Les zones élargies sétirent et endommagent le cerveau, provoquant des symptômes de démence légère, des difficultés à marcher et des problèmes urinaires. NPH nest souvent pas traitée car elle peut ressembler à Maladie dAlzheimer ou de Parkinson. Mais si elle est diagnostiquée tôt, NPH peut être traitée avec un dispositif de dérivation qui draine le liquide des ventricules et les ramène à une taille normale.

Quest-ce que lhydrocéphalie à pression normale?

Lhydrocéphalie à pression normale (NPH) est une affection progressive qui survient lorsquil y a trop de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau. Normalement, le LCR est produit dans deux grandes cavités du cerveau appelées ventricules.

Figure 1. Le liquide céphalo-rachidien (bleu) est produit par le plexus choroïde à lintérieur des ventricules et est constamment absorbé et reconstitué au centre de la caption. Il circule hors des ventricules et dans la sous-arachnoïde espaces entourant le cerveau et la moelle épinière. Le LCR est absorbé par les villosités arachnoïdiennes le long du sommet du cerveau.

Le liquide circule dans et autour du cerveau et de la moelle épinière pour les amortir et les protéger des blessures (Fig. 1). Les veines au sommet de la tête absorbent le LCR dans la circulation sanguine à raison denviron une once par heure. NPH se produit lorsque le volume normal de LCR nest pas absorbé assez rapidement, provoquant la collecte du liquide dans les ventricules.

Figure 2. Dans lhydrocéphalie à pression normale, un excès de LCR agrandit les ventricules, étirant le cerveau et provoquant des symptômes.

À mesure que le LCR saccumule lentement dans les ventricules, ils agrandissent et étirent le cerveau (Fig. 2). Cela peut endommager les fibres nerveuses voisines qui contrôlent les jambes, la vessie et la mémoire.

NPH peut être difficile à diagnostiquer car elle peut ressembler à d’autres causes plus courantes de démence ou de maladie de Parkinson. Si elle est diagnostiquée tôt, NPH peuvent être traités avec un dispositif de dérivation qui évacue lexcès de liquide et inverse certains symptômes.

Quels sont les symptômes?

• La difficulté à marcher se manifeste par une démarche instable ou irrégulière, une sensation que les pieds sont collés au sol et incapables de se relever.
• Une démence légère peut inclure des pertes de mémoire, des oublis et une diminution de l’attention .
• Les problèmes urinaires varient de la fréquence et de l’urgence à l’incontinence réelle.

Une personne avec NPH a généralement plus problèmes de marche que de mémoire et a eu des symptômes pendant une période relativement courte. Une personne qui a vécu dans une maison de retraite pendant plusieurs années avec une démence sévère mais qui est capable de marcher raisonnablement bien na probablement pas de NPH.

Qui est touché?

NPH serait responsable pour 5% de tous les cas de démence. La maladie affecte principalement les personnes âgées, et comme la population vit plus longtemps, lincidence de NPH augmente.

Quelles sont les causes?

NPH peut se développer sans cause connue, ou il peut survenir à la suite dun traumatisme crânien fermé, dune chirurgie cérébrale, dune méningite ou dun anévrisme rompu.

Comment un diagnostic est-il posé?

Un diagnostic précis est important car les personnes atteintes Les NPH qui ne sont pas traités sont susceptibles de continuer à diminuer. Ils risquent également de subir une perte dindépendance inutile et une qualité de vie réduite.

Le diagnostic de NPH est difficile car les symptômes et les ventricules dilatés qui la caractérisent sont également observés dans de nombreuses autres conditions. NPH peut ressembler à la maladie dAlzheimer, à la maladie de Parkinson et à la démence vasculaire. Il peut également imiter la paralysie supranucléaire progressive et la démence avec les corps de Lewy.

Figure 3. IRM des ventricules normaux et élargis.

Une personne soupçonnée davoir NPH commence une consultation avec un neurochirurgien ou un neurologue. Le médecin examine les antécédents médicaux du patient et effectue un examen physique. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) est ordonnée pour rechercher des ventricules dilatés ou dautres signes de blocage (Fig. 3). Si lexamen est normal, le patient na pas de NPH.

Si la maladie de Parkinson est suspectée, le médecin peut prescrire une cure de lévodopa. La lévodopa aiderait un patient atteint de la maladie de Parkinson, mais ne soulagerait pas les symptômes de NPH.

Les tests de marche peuvent également être utilisés pour distinguer la maladie de Parkinson de la NPH. Les personnes atteintes de NPH ont tendance à avoir une démarche ataxique – une marche large, semblable à un pingouin, dans laquelle les jambes sont raides et le pied peut glisser et attraper – tandis que les personnes atteintes de la maladie de Parkinson ont tendance à marcher avec de petits pas irréguliers. Parfois, la démarche de NPH et la maladie de Parkinson peuvent ne pas être distinguables à lœil nu.Dans ces cas, le patient peut subir des tests avec une carte de marche, un long tapis qui enregistre le moment et la régularité de la foulée, la longueur des pas et la cadence dune personne.

Un neuropsychologue peut tester le patient  » la mémoire et la cognition. Cet examen peut exclure un autre diagnostic, comme la maladie dAlzheimer ou la démence non-Alzheimer.

Si NPH reste un diagnostic possible, le patient doit subir un essai de drainage lombaire.

Essai de drainage lombaire

Un essai de drainage est un «essai routier» pour déterminer si un shunt du LCR améliorera les symptômes du patient. Si le patient prend des anticoagulants, il ou elle est Il est nécessaire darrêter le médicament 7 à 10 jours avant lessai. Le patient est ensuite admis à lhôpital. À son admission, un physiothérapeute évalue la démarche du patient pour établir une ligne de base de son équilibre et de sa foulée.

Figure 4. Dans un drain lombaire, une aiguille creuse est insérée dans lespace sous-arachnoïdien rempli de liquide dans la colonne vertébrale inférieure. Un cathéter flexible est inséré à travers laiguille creuse et laiguille est retirée. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est collecté pendant quelques jours et la pression du LCR est surveillée.

Un anesthésique local est utilisé pour engourdir la zone du bas du dos. Le chirurgien insère un cathéter temporaire dans le canal rachidien pour drainer le LCR (Fig. 4). Le patient reste à lhôpital pendant 3 à 4 jours tandis que le LCR est drainé périodiquement et votre état est surveillé, en particulier votre capacité à marcher. Votre famille et vos amis peuvent vous rendre visite et vous tenir compagnie.

Après 72 heures, le drain est retiré et le physiothérapeute procède à une deuxième évaluation de la démarche du patient. Un nouvel examen neuropsychologique est également effectué. Si le La mémoire et la démarche du patient sont nettement améliorées après lessai de drainage, un diagnostic positif de NPH peut être posé.

Toute amélioration des symptômes de lessai de drainage ne durera que quelques jours. Les symptômes reviendront à leur état antérieur.

Si, après le test, les médecins déterminent quun patient na pas NPH, le patient doit être référé à un neurologue. Le neurologue examinera si le patient a une autre maladie qui imite NPH, telle que la maladie dAlzheimer ou latrophie cérébrale. Le traitement dépendra du processus de la maladie qui se produit.

Quels traitements sont disponibles?

Il ny a pas de remède pour NPH et aucun médicament nest disponible. Cependant, un shunt du LCR peut soulager certains patients. Implanté chirurgicalement, le dispositif élimine lexcès de liquide des ventricules. Si lessai de drainage lombaire est réussie, le patient peut être un bon candidat pour un shunt permanent du LCR. Comme NPH est généralement un trouble évolutif, le shunt prolonge la qualité de vie du patient mais les symptômes de NPH peuvent réapparaître.

Parfois, un patient atteint NPH peut être incapable davoir un shunt en raison dautres problèmes de santé qui rendraient la chirurgie dangereuse. Le traitement de cette condition peut améliorer suffisamment la santé du patient pour quil ou elle puisse subir une chirurgie de shunt en toute sécurité.

Shunt chirurgie

Un neurochirurgien et chirurgien général geon travaille ensemble pour implanter un shunt ventriculaire péritonéal (VP). Le dispositif flexible en forme de tube draine lexcès de LCR du cerveau vers la région du ventre (Fig. 5).

Figure 5. Un shunt programmable a trois pièces: (1) un cathéter ventriculaire qui se connecte à un (2) système de valve qui régule la pression ou le débit du LCR dans un (3) cathéter péritonéal dans lespace abdominal.

Le shunt a une valve qui souvre pour libérer du fluide lorsque la pression monte. Le liquide sécoule dans lespace abdominal et est ensuite absorbé. Le tube de drainage peut également être placé dans le poumon ou la veine jugulaire. La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale et dure environ 90 minutes.

Étape 1. Une incision est pratiquée dans le cuir chevelu à larrière de la tête. Un petit trou est percé dans le crâne. Un cathéter est passé à travers le cerveau pour reposer à lintérieur du ventricule élargi.

Étape 2. Une incision est pratiquée derrière loreille. Le shunt / valve est inséré et le cathéter ventriculaire est attaché.

Étape 3. Une autre incision est pratiquée dans le ventre. Ensuite, un tunnel est créé sous la peau derrière loreille, sétendant le long du cou et de la poitrine et dans la région abdominale. Un cathéter péritonéal est connecté au shunt / valve pour transporter lexcès de LCR vers le ventre, où il sera absorbé.

Que se passe-t-il après la chirurgie?

Le patient reste à lhôpital 2 à 3 jours. Au début, la zone au-dessus du shunt peut être soulevée, mais à mesure que le gonflement disparaît, le shunt nest généralement pas perceptible. Les céphalées vertébrales sont causées par une fuite de LCR autour du cathéter ou du site de dérivation. Allongez-vous à plat et buvez beaucoup de liquides non gazeux contenant de la caféine (par exemple, du thé, du café).

Les patients doivent faire preuve de tranquillité pendant plusieurs semaines après la chirurgie, sans se pencher, se tordre, soulever des objets lourds ou porter des vêtements moulants Chapeaux. Les incisions ont besoin de temps pour guérir.Les patients peuvent prendre une douche selon les directives de leur chirurgien, mais ne doivent pas prendre de bain dans la baignoire ou plonger dans leau pendant 4 semaines. Les incisions doivent être tapotées avec une serviette douce pour éviter toute irritation.

Appeler le bureau du chirurgien si la température du patient dépasse 101 ° F ou si lincision commence à se séparer ou à montrer des signes dinfection, comme comme une rougeur, un gonflement, une douleur ou un drainage.

Si le patient a un mal de tête sévère, des vomissements et une raideur de la nuque qui empêche dabaisser le menton vers la poitrine – il sagit dune urgence – allez à lhôpital. Ce sont des signes de saignement dans le cerveau.

Récupération

La plupart des patients avec un shunt NPH verront le neurochirurgien 2 à 3 fois au cours de la première année suivant leur chirurgie. La première visite a lieu peu de temps après la chirurgie et implique la vérification de lincision et le suivi de tout problème que le patient pourrait avoir pendant la période de récupération précoce.

Les visites de suivi ultérieures impliqueront une évaluation pour sassurer que le shunt ne draine pas trop ou pas assez. Si nécessaire, le médecin peut ajuster la programmation du shunt avec un contrôleur de lextérieur du corps sans chirurgie supplémentaire. Le médecin peut également demander un scanner pour vérifier les ventricules.

Dans certains cas, un shunt non programmable sera implanté. Le placement dune valve de shunt réglable ou non ajustable est une question de préférence et un débat parmi les neurochirurgiens. Discutez avec votre médecin de lappareil qui convient le mieux à votre situation.

Quels sont les risques?

Aucune chirurgie nest sans risque. Les complications potentielles de la chirurgie elle-même comprennent des saignements dans le cerveau ou les ventricules, des infections, des convulsions et des problèmes danesthésie.

Les complications qui peuvent survenir plus tard incluent le shunt dysfonctionnement dû à une obstruction ou une infection. Cela provoque une accumulation de LCR et un retour des symptômes dorigine. Appelez le médecin si vous ressentez des symptômes anormaux. Les blocages peuvent souvent être corrigés. Dans de rares cas, le shunt peut devoir être remplacé.

Si la taille des ventricules diminue trop rapidement, le cerveau peut séloigner du crâne et déchirer de petits vaisseaux sanguins. Cela peut provoquer des caillots sanguins autour du cerveau (appelés hématome sous-dural). La programmation du shunt pour drainer le LCR au rythme approprié et des visites de suivi régulières avec le médecin garantissent que le système fonctionne de manière optimale.

Quelques symptômes de dysfonctionnement du shunt:

• Difficulté à marcher / troubles de la démarche
• Problèmes cognitifs / démence légère
• Urgence urinaire ou incontinence
• Fièvre (signe de shunt ou infection)
• Rougeur le long du shunt (signe déchec de shunt ou dinfection)

Que sont les résultats?

Certains patients traités avec un shunt auront un soulagement spectaculaire des symptômes. Des études montrent que 50 à 80% des patients peuvent sattendre à une amélioration de leurs symptômes au cours des 2 à 3 premières années. Dautres patients peuvent avoir un résultat moins positif. Plusieurs facteurs déterminent le résultat, y compris létat de santé général du patient, ce qui a provoqué la survenue de linsuffisance rénale chronique et depuis combien de temps le patient a eu NPH.

Un diagnostic et un traitement précoces améliorent les chances dobtenir un soulagement efficace des symptômes avec un shunt. Les patients qui présentent des symptômes depuis moins dun an ou qui présentent une démence légère ou nulle sen sortent mieux. Les hommes, et tous les patients dun âge avancé, sont moins susceptibles de présenter une amélioration de la pensée et de la mémoire après une opération de shunt. Une autre étude a révélé que bien quune amélioration significative de la démarche ataxique et de lincontinence urinaire puisse survenir, lamélioration de la démence est rare.

La raison pour laquelle certains patients saméliorent et dautres non est le résultat de deux facteurs. Premièrement, les scientifiques ne comprennent pas complètement les causes NPH. Deuxièmement, les neurochirurgiens diffèrent sur la façon de diagnostiquer, traiter et mesurer le succès des patients atteints de NPH.

Étant donné que NPH est une maladie permanente, un shunt implanté peut soulager les symptômes, mais il ne peut pas fournir un remède.

Sources & liens

Si vous avez dautres questions, veuillez contacter Mayfield Brain & Spine au 800-325 -7787 ou 513-221-1100.

Sources

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2. Meier U, Konig A, Miethke C. Prédicteurs de lissue chez les patients atteints dhydrocéphalie à pression normale. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
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4. Poca MA, Mataro M, Matarin M, et al. Bon résultat chez les patients atteints dhydrocéphalie à pression normale et facteurs indiquant un mauvais pronostic. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Liens

Hydrocephalus Association

Vie NPH