Gigantisme (Français)

Traitements du gigantisme

Chirurgie

La chirurgie est la meilleure forme de traitement et le seul moyen de guérir. Votre chirurgien aura accès à votre glande pituitaire en utilisant lapproche transsphénoïdale, ainsi nommée parce que litinéraire emprunté par votre chirurgien utilise le sinus sphénoïdal. Ces ouvertures naturelles dans votre corps peuvent être utilisées par les chirurgiens pour rendre la chirurgie moins invasive. Cet os est situé derrière votre nez, principalement dans votre crâne.

À laide dinstruments chirurgicaux précis, votre chirurgien pénètre dans votre cavité nasale et crée une ouverture dans votre os sphénoïde. Chez Barrow, nos chirurgiens ne pratiquent aucune incision externe sur votre visage, et vous naurez aucune ecchymose. Une fois que votre chirurgien aura accès à votre sinus sphénoïde (la zone remplie dair derrière los sphénoïde), dautres ouvertures seront faites jusquà ce quun trou soit créé dans la sella turcica – los qui berce et protège votre glande pituitaire.

Une fois que votre tumeur apparaît dans le champ opératoire, lablation de la tumeur peut avoir lieu. Votre chirurgien utilisera un grossissement élevé pour aider à distinguer le tissu pituitaire normal de la tumeur.

Une fois la tumeur retirée, votre chirurgien nettoiera la cavité tumorale et la scellera. Chez Barrow, nos chirurgiens se spécialisent dans la chirurgie endoscopique de lhypophyse. La chirurgie endoscopique de lhypophyse utilise une minuscule caméra pour pénétrer dans les narines afin de retirer la tumeur.

La chirurgie vise à minimiser le traumatisme des tissus entourant votre glande pituitaire tout en facilitant une récupération rapide avec le moins de douleur ou dinconfort possible .

La plupart des patients peuvent rentrer chez eux le lendemain de leur chirurgie.

Traitement pharmacologique et hormonothérapie

Un traitement avec un médicament sur ordonnance est possible en cas de chirurgie ne guérit pas le gigantisme de votre enfant ou si la chirurgie nest pas recommandée. Des médicaments sont également parfois prescrits avant la chirurgie pour améliorer les chances dun bon résultat.

• Loctréotide ou le lanréotide sont des formes synthétiques de lhormone somatostatine et arrêtent la libération de lhormone de croissance. Ils sont souvent efficaces pour le contrôle à long terme du gigantisme, mais ils ne peuvent être administrés que par injection toutes les deux à quatre semaines. En raison des effets secondaires de ces médicaments et de leur coût, la chirurgie pour obtenir une guérison à long terme est préférable.
• La bromocriptine et la cabergoline appartiennent à une classe de médicaments appelés agonistes dopaminergiques. Ils peuvent réduire les taux dIGF-1 et dhormone de croissance chez environ la moitié des personnes traitées avec eux (bien que vos symptômes puissent saméliorer même si vos taux dIGF-1 et dhormone de croissance ne diminuent pas). Bien quils ne soient pas aussi efficaces que les hormones synthétiques octréotide et lanréotide, ils sont moins chers et plus pratiques à administrer, car aucune injection nest nécessaire. Ils peuvent être associés à loctréotide chez les enfants sans effets indésirables sur la santé à long terme.
• Le pegvisomant est un médicament récemment mis au point qui bloque laction de lhormone de croissance dans votre corps, abaissant ainsi les taux dIGF-1. Il doit être administré quotidiennement par injection sous-cutanée (sous la peau). Cest une autre option si votre enfant ne répond pas à la chirurgie ou à dautres médicaments, ou si votre enfant ne peut pas tolérer ces traitements pour dautres raisons.

Gamma Knife

Gamma Knife la radiochirurgie est une forme très avancée de radiothérapie précise qui est utilisée pour obtenir des résultats similaires aux techniques chirurgicales traditionnelles décrites ci-dessus. Cependant, avec Gamma Knife, il peut sécouler plusieurs années pour que lhormone de croissance et les niveaux reviennent à la normale, plutôt que des jours ou des semaines comme avec la chirurgie traditionnelle. Il sagit généralement dun traitement de dernier recours chez les patients atteints de gigantisme.

Le «couteau» de cette chirurgie est en fait constitué de nombreux petits faisceaux de rayonnement focalisés sur un seul point. Chaque faisceau individuel est suffisamment faible pour endommager les tissus sains, mais au point où les faisceaux convergent, ils délivrent une dose de rayonnement mortelle pour la tumeur.

Gamma Knife est une procédure ambulatoire, nimplique aucun incisions, et ne nécessite quune brève sédation sous anesthésie générale.

Cependant, il existe des considérations supplémentaires pour la chirurgie pédiatrique au couteau gamma. Il vaut mieux en discuter avec le neurochirurgien de votre enfant.